ESTENOSIS HIPERTRÓFICA SUBAÓRTICA

Erwin Mauricio Giraldo Carmona

DEFINICIÓN

CARACTERÍSTICAS

1. HVI severa (predominante en el septo)

2. Frecuente transmisión familiar

3. Muerte súbita por FA

4. Evidencia hemodinámica de obstrucción intraventricular lábil.

EPIDEMIOLOGIA

1/500 (0.2%)

Subdiagnosticada

Principal causa de muerte súbita en menores de 30 años

Angina pectoris Disnea Fatiga Sincope Palpitaciones

Soplo Desdoblamiento

S2 S4 Impulso apical

ETIOLOGÍA

Genética

Esporádicos

DIAGNÓSTICO

Ecocardiograma: Pared > 15 mm (adolescencia temprana)

Rx de tórax

R N M

VALORACIÓN

E C G

Registro Holter

Prueba de esfuerzo

Ecocardiografia

FACTORES QUE AUMENTAN OBSTRUCCIÓN

Fármacos: Digitálicos-Agonistas B- Nitratos Diuréticos -

Vasodilatadores

HipovolemiaTaquicardia ValsalvaBipedestación

FACTORES QUE DISMINUYEN LA OBSTRUCCIÓN

Fármacos: B-bloqueantes Ca.Antagonistas-

DisopiramidaExpansión de volumenBradicardiaEjercicios de compresión del puñoPosición en cuclillas

TRATAMIENTO

B-Bloqueadores

Calcio antagonistas (Dihidropirinidinicos)

Disopiramida

*Antibióticos (Profilácticos)

TRATAMIENTO

Marcapasos

Desfibriladores implantables

Anti arrítmicos

GRACIAS