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Epilepsias idiopáticas generalizadas en pacientes mayores de 45 años en dos centros de referencia colombianos: Características clínicas y electroencefalográficas e implicaciones terapéuticas Luis Alejandro Fontanilla Díaz Universidad Nacional de Colombia Facultad de Medicina Departamento de Medicina Interna Bogotá D.C Colombia 2015

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Epilepsias idiopáticas generalizadas en pacientes mayores de 45 años en dos centros

de referencia colombianos: Características clínicas y electroencefalográficas e

implicaciones terapéuticas

Luis Alejandro Fontanilla Díaz

Universidad Nacional de Colombia Facultad de Medicina

Departamento de Medicina Interna Bogotá D.C Colombia

2015

Epilepsias idiopáticas generalizadas en pacientes mayores de 45 años en dos centros

de referencia colombianos: Características clínicas y electroencefalográficas e

implicaciones terapéuticas.

Luis Alejandro Fontanilla Díaz Código: 05599182

Trabajo de investigación presentado como requisito parcial para optar al título de: Especialista en Neurología Clínica

Director: Dr. Pablo Lorenzana Pombo

Profesor Titular Unidad de Neurología

Línea de Investigación: Síndromes Convulsivos (Liga Central Contra la Epilepsia-LICCE)

Universidad Nacional de Colombia Facultad de Medicina

Departamento de Medicina Interna Bogotá D.C., Colombia

2015

Resumen y Abstract V

Resumen

Introducción: La epilepsia es uno de los motivos de consulta más frecuentes en la consulta general y de urgencias en neurología, con una prevalencia en Colombia alrededor del 2% de la población general. La mayoría de los adultos que acuden a dicha consulta, usualmente son considerados como pacientes con epilepsia focal, pero, si realmente es un paciente con epilepsia idiopática generalizada (EIG), se puede escoger un tratamiento que sea equivocado y puede llevar a complicaciones severas como un estatus convulsivo. Objetivo: Describir las características clínicas y electroencefalográficas de un grupo de pacientes mayores de 45 años con diagnóstico confirmado de epilepsia primaria generalizada, que acuden a dos centros de referencia de la ciudad de Bogotá y hacer un llamado hacia la presencia de esta entidad en adultos que requieren una adecuada clasificación y tratamiento apropiado. Metodología: Estudio observacional, descriptivo y prospectivo en dos centros de referencia colombianos entre agosto de 2012 y abril de 2014. Se identificaron los registros electroencefalográficos de pacientes mayores de 45 años con descargas epileptiformes generalizadas. Se entrevistó a estos pacientes para identificar las características clínicas, tratamientos y complicaciones desde el comienzo de la enfermedad. Resultados: Se encontraron 33 (1,27%) registros electroencefalográficos con descargas generalizadas entre un total de 2599 estudios realizados en el periodo de tiempo en el que se realizó el estudio. El inicio de la epilepsia fue de 0-10 años de edad en dos pacientes, de 10-20 años en 12 pacientes, de 30-45 años en 14 pacientes y por encima de los 45 años en cinco de ellos. Siete pacientes refirieron crisis convulsivas tónico-clónicas generalizadas (CTCG); 13 ausencias y CTCG; 7 mioclonías y CTCG y 6 pacientes tenían otros tipos de crisis. Ocho pacientes recibieron ácido valpróico, doce fenitoína, diez carbamazepina y tres pacientes refirieron haber recibido otros medicamentos antiepilépticos. El patrón de descarga más comúnmente encontrado fue el de polipuntas generalizadas en el 35% de la población estudiada. Diecisiete pacientes han requerido consultas por el servicio de urgencias debido a complicaciones relacionadas con la enfermedad y dos de ellos lo hicieron por presentar estatus epiléptico. Conclusión: En pacientes mayores de 45 años con epilepsia, la mayoría de las veces se piensa en un síndrome epiléptico o epilepsia de etiología secundaria. Esta investigación muestra la existencia de EIG en este grupo etario, sin embargo, hay algunos que reciben tratamiento farmacológico para epilepsias focales derivando en complicaciones que incluyen el estado epiléptico. Es por esta razón, que siempre es necesario hacer una evaluación cuidadosa para clasificar el síndrome epiléptico adecuadamente a pesar de la edad del paciente, y darles el tratamiento más apropiado.

Palabras clave: Epilepsias Idiopáticas Generalizadas, adultos, ancianos, Colombia.

VI Epilepsias idiopáticas generalizadas en pacientes mayores de 45 años en dos centros de referencia colombianos: Características clínicas y electroencefalográficas

e implicaciones terapéuticas

Abstract

Introduction: The epilepsy is one of the more often reason for medical consultation in

the neurology general practice and emergency department; had a prevalence in

Colombia around 2% of the general population. Most of the adult patients in these cases

are considered to have focal epilepsy; however, if they actually have idiopathic

generalized epilepsy (IGE), a wrong treatment could be chosen leading to severe

complications such as status epilepticus.

Objective: The aim of this study is to describe the clinical and electrographic features of

a group of patients over 45 years old with IGE diagnosis who attend to two referral

centers for epilepsy in Bogotá (Colombia) and make a call for the correct classification

and treatment of the adult patients with epilepsy.

Method: Observational, descriptive and prospective study at two Colombian reference

centers between August 2012 and April 2014. Generalized discharges were identified in

electroencephalograms from patients over 45 years old. These patients were interviewed

to identify the clinical features, treatments and complications since the beginning of the

disease.

Results: Thirty three electroencephalograms were obtained from 2599 studies (1.27%).

Epilepsy onset was between 0-10 years of age in two patients, 10-20 years in 12, 30-45

years in 14 and over 45 years in five of them. Seizures were generalized tonic-clonic in

seven patients, absences and generalized tonic-clonic in 13, myoclonic and generalized

tonic-clonic in seven and six patients had other seizure types. Eight patients received

valproic acid, twelve phenytoin, ten carbamazepine and three, other drugs. The most

common discharge pattern was generalized poly-spikes in 35% of the population.

Seventeen patients have required emergency department consultation for complications

and two had a status epilepticus.

Conclusion: In epilepsy patients over 45 years old, a secondary epilepsy or epileptic

syndrome is most of the time considered in the first place. Our investigation shows the

existence of IGE in people over this age, some of them receiving treatments for focal

epilepsies with complications that included status epilepticus in some of them. In adults

with epilepsy it is necessary to do a thorough evaluation to properly classify their epilepsy

syndrome and give them the most appropriate treatment.

Keywords: Idiopathic Generalized Epilepsies, adults, elderly, Colombia.

Contenido VII

Contenido

Pág.

Resumen .......................................................................................................................... V

Abreviaturas ......................................................................................................................

Introducción .................................................................................................................... 1 Epidemiología de la Epilepsia ....................................................................................... 1 Epilepsias Idiopáticas Generalizadas ............................................................................ 4 El Electroencefalograma ............................................................................................... 7

Aspectos técnicos: ......................................................................................................... 8 Epilepsias idiopáticas generalizadas en Adultos ......................................................... 10

1. Objetivos .................................................................................................................... 15 1.1 Objetivo principal .............................................................................................. 15 1.2 Objetivos secundarios ........................................................................................... 15

2. Metodología ............................................................................................................... 17 2.1 Materiales y métodos ............................................................................................ 17 2.2 Lugar .................................................................................................................... 17 2.3 Criterios de inclusión ............................................................................................. 18 2.4 Criterios de Exclusión ........................................................................................... 18 2.5Confidencialidad .................................................................................................... 18

3. Resultados ................................................................................................................. 19 3.1 Resultados clínicos ............................................................................................... 19 3.2 Hallazgos del Electroencefalograma ..................................................................... 21 3.3 Una descripción del caso particular....................................................................... 21

4. Discusión ................................................................................................................... 23

5. Conclusiones .......................................................................................................... 27

A. Anexo: Formato historia clínica ............................................................................... 29

B.Anexo: Consentimiento informado........................................................................... 31

Bibliografía .................................................................................................................... 33

VIII

Contenido VIII

Abreviaturas

AS Estatus de Ausencias

CBZ Carbamazepina

CTCG Crisis tónico-clónico generalizadas

DE Descargas Epileptiformes

DEG Descargas Epileptiformes Generalizadas

EE Estatus Epiléptico

EEG Electroencefalograma

EIG Epilepsia idiopática generalizada

EMJ Epilepsia Mioclónica Juvenil

FAE Fármacos Antiepilépticos

FNT Fenitoína

IGE Idiopathic Generalized Epilepsy

LEV Levetiracetam

LTG Lamotrigina

OPS Organización Panamericana de la Salud

TCGS Tonic-Clonic Generalized Seizures

VPA Ácido Valpróico

Introducción

La epilepsia es una de las patologías neurológicas más comunes y genera un impacto

psicosocial y económico importante en nuestra población, donde llega a una prevalencia

cercana al 2% de la población general (1). Todo médico, y en especial el neurólogo debe

estar familiarizado con el diagnóstico, tratamiento y orientación del paciente con

sospecha de epilepsia, para lograr mejorar la calidad de vida del mismo teniendo en

cuenta la estigmatización y en ocasiones exclusión que sufren muchos de nuestros

pacientes con epilepsia (2). Por esta razón es importante lograr un diagnóstico y

clasificación adecuada para dar un manejo farmacológico y no farmacológico idóneo.

Las Epilepsias idiopáticas generalizadas (EIG) usualmente son relacionadas con

pacientes pediátricos y adolescentes; sin embargo, también se encuentran en pacientes

adultos (3; 4). La mayoría de las veces comienzan en edades tempranas (5), a menudo

reaparecen después de años libre de crisis, y en otros casos tienen su primera

manifestación en los ancianos, a veces en personas con antecedentes familiares de

epilepsia o en pacientes que no tienen una carga genética (6).

La existencia de estas EIG en la edad adulta se ha reconocido desde hace varios años, y

algunos documentos sobre este tema han enfatizado en la importancia de tratar a los

pacientes con los fármacos antiepilépticos (FAE) más adecuados de acuerdo a la

condición clínica (7). A pesar de la disponibilidad de esta información, con frecuencia nos

encontramos reportes de pacientes que han sido mal clasificados y han sufrido las

consecuencias de recibir un FAE usado para convulsiones focales (8), lo que puede

agravar el estado de la enfermedad, hacer más daño y aumentar los costos de atención.

Epidemiología de la Epilepsia

La epilepsia es un trastorno neurológico común, estimándose que en el mundo hay

alrededor de 50-70 millones de pacientes con epilepsia, de los cuales, según reporte de

2 Introducción

la Organización Panamericana de la Salud (OPS), 5 millones viven en América (9). Es

altamente probable que exista una prevalencia mayor a la estimada, debido a que

algunos síndromes epilépticos tienen remisión espontánea y en otros la mortalidad ocurre

tempranamente. El impacto socioeconómico es considerable y está determinado

principalmente por su cronicidad y por la discapacidad que genera en la población adulta

joven (9; 2).

Incidencia y prevalencia

Se estima que 1 de cada 26 personas tendrá una crisis epiléptica a lo largo de su vida

(10). La incidencia de una única convulsión no provocada es de 23 – 61 casos por

100.000 habitantes/año, mientras que la incidencia de una convulsión sintomática aguda

es de 29 – 39 casos por 100.000 habitantes por año (10; 11; 12; 13).

La edad afecta la incidencia de la epilepsia, siendo mayor la incidencia en los extremos

de la vida. En menores de 1 año es de 100 – 233 por 100.000; entre los 20 y 60 años es

de 30 – 40 casos por 100.000 y en los mayores de 65 años la incidencia aumenta a 100-

170 casos por 100.000 habitantes (12).

La probabilidad de que una primera convulsión provocada por una noxa cerebral aguda

repita es muy baja (3 – 10%), mientras que una primera crisis no provocada tiene un

riesgo de recurrencia de 30 – 50% en los dos años siguientes (10; 12). Dentro de los

desencadenantes de las convulsiones, el riesgo de desarrollar epilepsia

subsecuentemente es menor cuando la crisis es secundaria a algún trastorno metabólico

o tóxico reversible, y alrededor de tres veces más cuando la crisis es debida a alguna

lesión que causa daño permanente del cerebro como un absceso cerebral (3% y 10%

respectivamente) (12). Hay que tener en cuenta en países como el nuestro en el que las

infecciones parasitarias siguen siendo un problema de salud pública, incrementando la

incidencia de epilepsia en las regiones endémicas (Neurocisticercosis) (14; 15).

Según el reporte de la OPS, la prevalencia de epilepsia a lo largo de la vida en América

Latina y el Caribe es alrededor de 17,8 (rango de 6 – 43,2) por 1.000 habitantes (9).

Particularmente para Colombia según los estudios más referenciados, se han reportado

prevalencias de 11.3 hasta 33,1 por 1.000 habitantes (16; 17).

Introducción 3

Nuestra condición sociocultural merece particular atención, pues es importante ser

conscientes de los reportes de la OPS donde mencionan que más de la mitad de los

pacientes con epilepsia no reciben ningún tipo de atención primaria, ni tratamiento

farmacológico y esto debido a múltiples factores como problemas en el diagnóstico

(reconocimiento y clasificación adecuada), demoras en la atención, limitaciones o falta de

acceso a los servicios de salud (incluida la entrega de medicamentos), falta de

información y la estigmatización (9; 2). Cabe resaltar que el diagnóstico de la epilepsia es

predominantemente clínico y no se requiere usualmente la utilización de servicios

especializados para iniciar un manejo, estimándose que hasta un 70% de los pacientes

con epilepsia pueden llevar una vida normal si reciben el tratamiento adecuado en forma

oportuna (9).

Mortalidad

Para América Latina y El Caribe, se estima que ocurren alrededor de 5.871 muertes al

año relacionadas con epilepsia como causa primaria de la muerte (1,04 por 100.000

habitantes). Siendo mayor la mortalidad en los hombres (62,1%) que en las mujeres. Se

reportan más muertes en pacientes entre los 20 – 59 años, seguidos de los pacientes

mayores de 60 años y los pacientes entre 5 y 19 años (9).

Las causas de muerte en pacientes con epilepsia se pueden distribuir en 4 grupos (18):

1. Los que mueren por causas totalmente diferentes de su epilepsia.

2. La causa de la muerte es la misma que originó la epilepsia (ACV, neoplasias del

SNC, etc.)

3. Muerte relacionada con el tratamiento.

4. Muerte durante una crisis o muerte súbita relacionada con epilepsia (SUDEP).

El primer grupo muestra una distribución similar a la de la población general. El segundo

grupo muestra una alta incidencia de muertes por enfermedad cerebrovascular y

neoplasias. El tercer grupo es el menos numeroso de los tres primeros, y se refiere a los

pacientes que presentan raras complicaciones de la medicación, como el síndrome de

Stevens Johnson o la falla hepática fulminante. El cuarto grupo es el de mayor relevancia

porque es el grupo en el que las estrategias de prevención y de tratamiento van a tener

un mayor impacto.

4 Introducción

Estatus epiléptico:

Es una emergencia médica cuya incidencia se asume en alrededor de 56.000 casos/año,

manifestándose principalmente como estatus convulsivo (40-60%) (19). La mortalidad

relacionada con esta condición (30 – 50%), es menor en pacientes con historia previa de

epilepsia que en pacientes que debutan con estatus epiléptico como primera

manifestación de la epilepsia. Hay mayor riesgo de muerte en pacientes de mayor edad,

aquellos con escala de APACHE-2 más alto, en aquellos en los la actividad convulsiva

dura de 30 – 60 minutos y 10 veces mayor en los que dura más de 60 minutos (2.7% y

32% respectivamente) (19).

Epilepsias Idiopáticas Generalizadas

Las epilepsias idiopáticas generalizadas representan alrededor del 20-40% de todas las

epilepsias. Sus manifestaciones clínicas más frecuentes son las crisis de ausencias, las

mioclonías, las crisis de tipo tónico-clónico generalizadas (CTCG) y se correlacionan

desde el punto de vista electroencefalográfico con descargas epileptiformes (DE)

sincrónicas bilaterales (20).

Para realizar una adecuada intervención farmacológica y un tratamiento integral del

paciente con epilepsia, es necesario hacer una correcta clasificación tanto del síndrome

epiléptico o epilepsia, como del tipo de crisis, ejercicio que a su vez deriva en la

escogencia de posibles estudios e intervenciones adicionales. Es necesario tener

entonces tres conceptos claros:

Epilepsia: Según la clasificación de la ILAE, se habla de epilepsia cuando hay por lo

menos dos crisis epilépticas no provocadas (o reflejas1), con una separación mayor a

24 horas entre las crisis (21). Una crisis no provocada (o refleja) en un paciente con

una probabilidad mayor al 60%2 de presentar nuevas crisis. Y el tercer caso en el

1 Una crisis refleja es aquella que se desencadena como resultado de la exposición a un estímulo

específico (p, ej.: Estímulo luminoso), de forma que siempre que el individuo se expone a este estímulo, se genera una crisis (21). 2 Es el riesgo estimado de recurrencia de crisis a 10 años en un paciente que ha tenido dos crisis

no provocadas. También se relaciona con condiciones que predisponen a crisis recurrentes (lesión estructural cerebral, EEG con descargas epileptiformes, etc.) (21).

Introducción 5

que se considera que el paciente tiene epilepsia es cuando se tiene diagnóstico de

un síndrome epiléptico (22).

Crisis epiléptica: Es el síntoma cardinal de la epilepsia y se caracteriza por síntomas

y/o signos transitorios secundarios a actividad neuronal sincrónica anormal (22). Esta

actividad neuronal anormal se registra mediante el uso del electroencefalograma, sin

embargo, hay que tener en cuenta que son condiciones clínicas y que el hecho de

encontrar cambios electrográficos aislados no implica que el paciente tenga una

crisis (23).

Las crisis epilépticas generalizadas son aquellas que se originan

usualmente en forma simultánea en redes neuronales de ambos

hemisferios en estructuras que pueden ser corticales o subcorticales y no

necesariamente incluyen toda la corteza. Estas crisis pueden parecer

focales aunque es reconocido que las crisis generalizadas pueden ser

asimétricas. Por lo general se acompañan de alteración de la conciencia y

las manifestaciones motoras son bilaterales y sincrónicas, aunque con

menor frecuencia se pueden presentar fenómenos asimétricos (24; 22).

Pueden ser crisis de ausencias en las que su inicio y final son

súbitos (detención súbita de la actividad motora, acompañada de

alteración de la conciencia, parpadeo repetitivo y duración de 5 a

30 segundos sin postictal). Pueden ser típicas o atípicas.

Ausencias mioclónicas (sacudidas clónicas de 2 a 4 ciclos por

segundo, de 5 a 10 segundos de duración, acompañadas de

alteración de la conciencia).

De tipo tónico-clónico generalizadas (secuencia de movimientos

bilaterales estereotipados con una primera fase de contracción

muscular tónica seguido de movimientos clónicos acompañados

usualmente de caídas).

Mioclonías (contracciones musculares en forma de sacudidas

rápidas, súbitas y de corta duración - 100 ms – por lo que no se

presenta usualmente alteración de la conciencia).

Clónicas, tónicas y espasmos epilépticos (movimientos súbitos de

flexión, extensión o flexo-extensión del tronco y músculos

proximales, con una duración de alrededor de 1 a 2 segundos).

6 Introducción

Atónicas (pérdida del tono postural en forma súbita por alrededor

de 2 segundos llegando incluso a caídas súbitas por pérdida del

tono en forma global – Drop attacks -).

También están descritas las crisis no clasificadas que son aquellas

en las que no se cuenta con toda la información disponible para

una adecuada clasificación, cuyo caso más frecuente es el de

CTCG que ocurren en la noche, las cuales pueden ser

generalizadas o focales que generalizan en forma secundaria (22;

20).

Síndrome epiléptico: Es un desorden que tiene características similares en cuanto al

tipo de crisis, los factores precipitantes, edad de inicio, etiología, anomalías

neurológicas y neuropsicológicas y hallazgos electroencefalográficos e

imaginológicos (24; 25). Dentro de un mismo síndrome los pacientes pueden tener

mecanismos fisiopatológicos, respuesta al tratamiento y pronóstico similares, sin ser

idéntico. No siempre es fácil encuadrar a un paciente particular en un síndrome

epiléptico por lo que el diagnóstico y tratamiento recae en el tipo de crisis que el

paciente presente (22).

Los síndromes epilépticos entonces, pueden estar relacionados con una

localización; ser generalizados (entre los que están las EIG),

indeterminados o especiales (22). Los síndromes de epilepsia idiopática

generalizada reconocidos por la ILAE (26), son las convulsiones

neonatales familiares benignas; convulsiones neonatales benignas;

epilepsia mioclónica benigna de la infancia; epilepsia de ausencias

infantiles (picnolepsia); epilepsias generalizadas con crisis febriles plus; y

otras epilepsias idiopáticas generalizadas.

Las más frecuentes en pacientes adultos son las que se relacionan a

continuación.

Epilepsia de ausencias juvenil: las crisis inician alrededor de los 9 – 16

años y persisten hasta la edad adulta. En el electroencefalograma interictal

se caracteriza por descargas generalizadas de puntas y ondas con un

trazado de fondo normal. En el registro ictal se evidencian descargas de

puntas asociadas a ondas lentas de 3 a 4,5 ciclos por segundo (24; 22).

Introducción 7

Epilepsia mioclónica juvenil (EMJ): inicia alrededor de los 12 – 18 años, es

el síndrome de EIG más frecuente en adultos (5 – 10% de los pacientes

adultos con epilepsia) (27). Alrededor de un 40 – 50% de los pacientes

tienen historia familiar de epilepsia. El trazado EEG interictal muestra

descargas generalizadas de polipuntas, polipuntas y ondas, y puntas y

ondas con un trazado de fondo normal y alrededor del 30% de los

pacientes pueden tener actividad fotoparoxística (25; 22).

Epilepsias de gran mal del despertar: las crisis inician en la adolescencia y

tiene un claro componente genético. Las GTCS ocurren a la primera o

segunda hora después de despertar. El EEG interictal muestra actividad

punta y onda rápida de 3 a 5 ciclos por segundo sobre unos ritmos de

fondo normales (25; 22).

El Electroencefalograma

El diagnóstico de la epilepsia es fundamentalmente clínico. Sin embargo, la correlación

electroclínica es considerado el estándar de oro en el diagnóstico de la epilepsia y los

síndromes epilépticos (28). Es así que después de la sospecha clínica de epilepsia, el

paso a seguir es la realización de un estudio electrofisiológico (electroencefalograma y/o

videotelemetría); estos son los exámenes más sensibles para demostrar la actividad

eléctrica paroxística epileptiforme focal o generalizada, y permiten un acercamiento más

certero a la etiología y clasificación del síndrome epiléptico o epilepsia (29).

En primer lugar la posibilidad de que se capture un evento epiléptico durante el

procedimiento de registro encefalográfico depende de la duración y de la frecuencia de

crisis en el paciente, aunque se reporta una sensibilidad de alrededor del 30 – 50% en un

EEG convencional, pudiendo llegar a una sensibilidad cercana al 85% en registros

prolongados (29). En caso de registrar un episodio epiléptico se confirma el diagnóstico

de epilepsia. La especificidad es alta (alrededor del 90%). Por medio del uso

concomitante de video mientras se realiza el registro electroencefalográfico

(videotelemetría), se amplía el espectro diagnóstico pues permite caracterizar el tipo de

crisis y diferenciar entre eventos paroxísticos epilépticos y no epilépticos y así mismo

correlacionar los hallazgos con el síndrome epiléptico sospechado (28).

8 Introducción

Aspectos técnicos:

Se recomienda que el equipo de electroencefalografía tenga por lo menos 16 canales y si

se usa video concomitantemente, que el software usado tenga la capacidad para

registrar simultánea y sincrónicamente la información proveniente de los electrodos y la

proveniente de la cámara de video, para la que se recomienda una que tenga buen

detalle y acercamiento a la cara del paciente o una toma de cuerpo entero. El paciente

debe estar bajo vigilancia continua durante todo el procedimiento y en forma rutinaria se

recomienda realizar mínimo tres maniobras de activación (privación de sueño,

hiperventilación y fotoestimulación) (30; 31; 32) las cuales se describirán más adelante y

que son aquellas que se reconocen como factores desencadenantes de las crisis en los

pacientes con EIG. La interpretación de estudio la debe realizar un neurólogo con

entrenamiento formal en electroencefalografía y telemetría y de ser posible en

epileptología (1; 29).

Dada la relativa baja sensibilidad del EEG convencional para el diagnóstico de la

epilepsia, con frecuencia se requiere aumentar esta sensibilidad utilizando registros

seriados (33) o registros electroencefalográficos prolongados, para lo que comité de

neurofisiología de la Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE), se recomienda la

realización de monitoreo electroencefalográfico prolongado con indicaciones precisas

(29):

Detección y caracterización de los eventos ictales

Documentación de las manifestaciones electroclínicas en la evaluación prequirúrgica

de pacientes candidatos a cirugía de epilepsia

Diagnóstico diferencial entre epilepsia y fenómenos paroxísticos no epilépticos de

origen psicógeno

Documentación de paroxismos epileptiformes relacionados con variación circadiana

Monitorización de pacientes con estatus epiléptico en unidad de cuidado intensivo y

para la identificación de crisis subclínicas y estatus epiléptico subclínico, así como la

respuesta de estos al manejo médico.

Introducción 9

Duración de la monitorización:

No hay un límite de tiempo genérico para la duración de la monitorización. La duración

del electroencefalograma depende del propósito con el que se realiza el registro. Sin

embargo, y muchas veces en nuestro medio, la duración de los registros está dispuesta

según la logística del centro de electrofisiología y las retribuciones económicas que se

puedan derivar del estudio como beneficio financiero para la institución.

La duración del registro debe ser guiada dependiendo de las características particulares

de cada paciente; es diferente si se trata de un adulto o de un niño, de la condición del

paciente, su sospecha diagnóstica y la carga psicosocial que genera la enfermedad para

el mismo.

Oehl y colaboradores (34), realizaron un estudio para determinar la duración hasta la

primera descarga de tipo punta-onda en epilepsias primarias generalizadas. Hicieron un

análisis retrospectivo de registros prolongados (entre 1 y 11 días) hechos a 39 pacientes.

La media desde el inicio hasta la primera descarga fue de 853 minutos (14.2 horas). El

38.5% de los pacientes tuvo su primera descarga en la primera hora y en el 87.2%

ocurrió en el primer día. Al analizar por subtipos de síndromes, las latencias fueron más

cortas en la epilepsia de ausencias juveniles que en la epilepsia mioclónica juvenil y que

en la epilepsia con crisis tónico-clónicas generalizadas. Datos similares se encontraron

en el estudio realizado por Narayanan (35) en el que muestran que el 37% de los

pacientes tuvo actividad epileptiforme en los primeros 20 minutos de registro y para las

primeras 24 horas el 89% de los pacientes había tenido actividad epileptiforme, siendo

más probables las descargas, en los primeros 20 minutos, en pacientes con EIG en

relación con las maniobras de activación.

Maniobras de activación

Para lograr llegar a una evaluación adecuada, es decir, lograr un estudio positivo que

permita diagnosticar y clasificar correctamente al paciente en un menor tiempo, se

deben buscar estrategias que permitan desencadenar crisis en pacientes

verdaderamente enfermos (33). Entre las estrategias más frecuentemente usadas, están

la privación de sueño, la hiperventilación, la fotoestimulación y en algunos casos, la

suspensión de medicamentos anticonvulsivantes previo al estudio.

10 Introducción

La privación de sueño se ha reconocido a lo largo de los años como un claro factor

precipitante de las crisis en pacientes con EIG, por lo que rutinariamente se recomienda

alrededor de 8 a 10 horas de privación de sueño antes de iniciar el registro

electroencefalográfico. Malow (32) realizó un estudio para determinar la diferencia entre

realizar o no privación de sueño para aumentar la posibilidad de encontrar descargas

epileptiformes en pacientes con epilepsia, sin encontrar diferencias significativas entre los

dos grupos de estudio, sin embargo, este estudio fue realizado entre pacientes con

epilepsia refractaria y no discriminó entre pacientes con EIG y pacientes con epilepsias

focales.

Durante la maniobra de hiperventilación se pide al paciente que realice espiraciones

forzadas periódicas sin detenerse, durante un periodo entre 3 a 5 minutos, con lo que se

busca evocar la respuesta fisiológica de sincronización de los ritmos de fondo (más

frecuentemente visto en personas jóvenes) (36), lo que se ha identificado como uno de

los puntos en los que es más posible encontrar descargas hipersincrónicas anormales en

pacientes con EIG al compararlo con pacientes que tienen epilepsias focales (37).

La suspensión de los anticonvulsivantes, incrementa la frecuencia de las crisis y puede

acortar el tiempo de registro. El incremento de la actividad epiléptica al suspender

medicamentos aumenta con el proceso de titulación de droga o el periodo libre de niveles

efectivos de medicamento en suero, aunque no todos los medicamentos se asocian con

un incremento rápido en la frecuencia de las crisis. Hay diversos estudios que evalúan

este aspecto, en los que refieren que el menor periodo para lograr un registro prolongado

clínicamente relevante es alrededor de 4.8 días libre de medicación; otros grupos han

logrado un promedio de varía desde 5.5 a 7.6 días (38).

Epilepsias idiopáticas generalizadas en Adultos

Las epilepsias idiopáticas generalizadas se pueden presentar a cualquier edad, iniciando

generalmente en pacientes menores de 20 años (5), sin embargo, algunas EIG y

síndromes epilépticos generalizados pueden estar presentes durante la edad adulta (3;

4).

Introducción 11

Las epilepsias idiopáticas generalizadas usualmente son fáciles de tratar reportándose

que alrededor del 80 a 90% de los pacientes se controlan adecuadamente con el uso de

fármacos antiepilépticos (39).

Con frecuencia los pacientes adultos con epilepsia, especialmente adultos mayores, son

mal clasificados y así mismo, se escoge un tratamiento dirigido al tratamiento de

epilepsias focales. Aunque está documentado que cualquier fármaco antiepiléptico puede

causar deterioro en las epilepsias idiopáticas generalizadas, los FAE denominados ―de

amplio espectro3‖ (39) son los menos relacionados con este efecto y precisamente son

los medicamentos que se consideran adecuados para el tratamiento de los pacientes con

EIG. Es reconocido que algunos de los FAE de uso en epilepsias focales pueden ser

deletéreos en EIG (40), llevando a aumento en la frecuencia y duración de las crisis e

incluso a complicaciones potencialmente fatales como el estatus convulsivo (8).

Carbamazepina: La carbamazepina es uno de los FAE más usados en la práctica

clínica. Cuando es usado en pacientes con EIG su principal manifestación de

deterioro es la exacerbación (o aparición de novo) de ausencias, mioclonías e incluso

crisis atónicas (41). En pacientes con EMJ se han descrito empeoramiento de las

crisis, aumento de la frecuencia de las mismas y aparición de nuevos tipos de crisis

hasta en un 65% de los pacientes e incluso estatus de ausencias (39; 41; 8).

También se describen cambios en los registros electroencefalográficos de pacientes

con EIG que reciben CBZ, los cuales mejoran al retirar este medicamento (39).

Oxcarbacepina: Tiene un mecanismo de acción similar a la CBZ y así mismo suele

generar el mismo tipo de complicaciones en pacientes con EIG. Se reporta que

puede generar tanto exacerbación de crisis de tipo ausencias y mioclonías y también

generar crisis de novo como ausencias típicas y atípicas (39).

Fenitoína: Es uno de los FAE más antiguos en el tratamiento de las epilepsias, pero

realmente su único potencial efecto benéfico en el manejo de las EIG es el control de

las CTCG (6; 42), y aunque tiene efectos deletéreos menos frecuentes que la CBZ,

3 Ácido Valpróico, Levetiracetam, Lamotrigina, Topiramato

12 Introducción

tampoco se recomienda su uso en las EIG porque empeora las crisis de ausencias y

mioclonías e incluso se reportan estatus de ausencias en un tercio de los pacientes

con EMJ a quienes se les formula este medicamento (39).

Barbitúricos: El Fenobarbital y la Primidona son fármacos que también se pueden

considerar de ―amplio espectro‖ y se han utilizado tanto en pacientes con epilepsias

focales como en EIG; sin embargo, es reconocido que este tipo de medicamentos

puede empeorar las epilepsias Mioclónicas y el síndrome de Lennox-Gastaut (39) al

parecer por su efecto sedante, pues se reporta que las crisis de ausencias y

mioclonías se agravan o empeoran cuando predomina la actividad inhibitoria cerebral

(40).

Vigabatrin: Se ha utilizado preferentemente en epilepsias y síndromes epilépticos de

difícil manejo4 con buena respuesta, sin embargo, también se relacionan con

exacerbación de las crisis de ausencias y mioclonías (42). En los pacientes con EIG

se puede presentar empeoramiento severo de las crisis en un 10% de los pacientes y

en un 20% aparición de nuevos tipos de crisis e incluso estatus convulsivo

relacionado con encefalopatía aguda (desencadenada por el inicio del medicamento)

(39).

Lamotrigina: Es un medicamento que se considera adecuado para el manejo de

algunas EIG (43), sin embargo, también se relaciona con empeoramiento de las crisis

generando empeoramiento fundamentalmente de las mioclonías, aunque se ha visto

que en EMJ este empeoramiento suele ser transitorio (39).

Topiramato: Por sus múltiples mecanismos de acción suele ser un medicamento

efectivo y seguro en el tratamiento de las EIG (43), aunque se han reportado casos

de incremento en la frecuencia y severidad de CTCG y mioclonías (39).

Levetiracetam: Este medicamento se suele usar más en epilepsias focales, aunque

se acepta que es bien tolerado y seguro en pacientes con EIG (43), pero en algunos

4 Particularmente síndrome de West.

Introducción 13

casos puede generar incremento en las crisis generalizadas en una relación que es

dependiente de la dosis de forma que este deterioro es reversible al disminuir la dosis

del medicamento, sin necesidad de suspenderlo totalmente. También se reportan

casos de ―drop-attacks‖ de novo y en forma transitoria después del inicio de este FAE

(39).

Ácido valpróico: Es considerado el medicamento de elección en la gran mayoría de

las epilepsias y síndromes epilépticos generalizados, pues su efecto permite el

control de las crisis de ausencias, mioclonías y CTCG (44), sin embargo, puede

generar empeoramiento de las crisis usualmente por inducción de encefalopatía

secundaria al aumento de los niveles de amonio en sangre, lo que genera alteración

de la conciencia, con aumento en la liberación de glutamato en el cerebro y

empeoramiento de las crisis pudiendo inducir ausencias típicas y atípicas incluso sin

que se haya generado disfunción hepática (43; 39).

Como se mencionó anteriormente, los pacientes con epilepsias y síndromes epilépticos

generalizados usualmente tienen un control satisfactorio con el uso de fármacos

antiepilépticos; pero al utilizar medicamentos en dosis inadecuadas, o al escoger el

medicamento incorrecto, se generan complicaciones tan severas como el estatus

epiléptico. Thomas et al. (8), analizaron retrospectivamente los casos de pacientes con

EIG que se presentaron al servicio de urgencias por estatus epiléptico y encontraron un

total de 22 casos con edad media (al momento del ingreso) de 29.4 años y con una

duración promedio de la enfermedad de 16.4 años; la principal razón desencadenante del

estatus era una inadecuada clasificación por clínica (movimientos versivos al inicio de las

crisis o automatismos durante las ausencias considerados como crisis parciales

complejas), por EEG (descargas punta-onda o polipunta-onda bilateral asimétrica o de

frecuencia variable), o por hallazgos imaginológicos (asimetría ventricular o

hiperintensidades subcorticales inespecíficas); la segunda razón, derivada de la anterior,

era un manejo farmacológico errado y en uno de los casos un cambio de medicamento,

de VPA a CBZ, por aumento de peso con el primero. Estos pacientes fueron identificados

y clasificados adecuadamente como EIG y se les dio manejo con benzodiacepinas en 8

pacientes y el resto fueron manejados adicionando ácido valpróico con lo que todos los

pacientes registrados se mejoraron del estatus, e incluso mencionan uno con

recuperación espontánea; al egreso, todos los pacientes fueron medicados con FAE

14 Introducción

adecuados (VPA, LEV, LTG) y en un seguimiento prospectivo todos mostraban adecuado

control de las crisis (8), lo que refuerza que la mayoría de los pacientes con EIG, así

sean adultos, siempre y cuando sean correctamente clasificados y adecuadamente

tratados, tienen un adecuado control de su patología de base lo que les permite llevar

una vida normal.

1. Objetivos

1.1 Objetivo principal

Describir las características clínicas y electroencefalográficas de pacientes mayores de

45 años con epilepsia idiopática generalizada en dos centros de referencia en la ciudad

de Bogotá.

1.2 Objetivos secundarios

Hacer un llamado de atención a la comunidad neurológica y médica en general de

nuestra ciudad sobre la presencia de pacientes con epilepsia idiopática generalizada.

Reforzar la importancia de la adecuada clasificación y estudio de los pacientes

adultos con epilepsia, con el fin de brindarles un tratamiento correcto con el

medicamento apropiado.

2. Metodología

2.1 Materiales y métodos

De forma prospectiva, revisamos todos los electroencefalogramas (EEG) hechos en dos

centros de referencia de la ciudad de Bogotá, Colombia (Liga Central Contra la Epilepsia

(LICCE) y laboratorio de Neurofisiología clínica, Universidad Nacional de Colombia),

entre el primero de agosto de 2012 al 30 de abril de 2014, buscando los registros de

personas mayores de 45 años quienes presentaron descargas epileptiformes

generalizadas (DEG). Estas descargas se clasificaron en cuatro grupos: 1. Puntas y

ondas (PO) (3Hz o más); 2. Polipuntas y ondas (PP-O); 3. Actividad rápida de polipuntas;

y 3. Otras descargas. Los pacientes cuyo EEG demostró DEG fueron contactados por

teléfono para hacer una entrevista personal (de acuerdo con el formato de historia clínica

mostrado en el ANEXO 1), un examen clínico general y un examen neurológico

completo. Se revisaron todos los estudios clínicos anteriores que estaban disponibles,

incluyendo imágenes de Tomografía computarizada (CT) e imágenes de resonancia

magnética (MRI). Los datos relevantes de los pacientes que no pueden ser entrevistados

(viven en otras ciudades) se obtuvieron mediante llamadas telefónicas y se tomaron los

datos de las historias clínicas previas (para el caso de examen físico y neurológico). Se

utilizó una plantilla de historia clínica para obtener datos relevantes sobre el inicio de las

crisis epilépticas y la clasificación de las mismas según la Liga Internacional contra la

Epilepsia (ILAE) (26), los tratamientos farmacológicos recibidos y complicaciones tales

como status epiléptico (EE) o consultas a los servicios de urgencias. Todos los pacientes

aceptaron participar (ANEXO 2. Formato de Consentimiento informado) y los comités de

ética de las instituciones aprobaron el estudio.

2.2 Lugar

Liga Central Contra la Epilepsia (LICCE), Bogotá D.C., Colombia.

18 Epilepsias idiopáticas generalizadas en pacientes mayores de 45 años en dos centros de referencia colombianos: Características clínicas y electroencefalográficas

e implicaciones terapéuticas

Laboratorio de Neurofisiología, Facultad de Medicina, Universidad Nacional de

Colombia, Bogotá D.C.

2.3 Criterios de inclusión

Pacientes mayores de 45 años con descargas epileptiformes generalizadas en el

electroencefalograma

Aceptación de participar en el estudio mediante consentimiento informado

2.4 Criterios de Exclusión

Imposibilidad para realizar una entrevista personal o telefónica con el paciente.

2.5Confidencialidad

Los nombres y datos personales de los pacientes permanecerán guardados de manera

confidencial por parte del grupo de investigación.

3. Resultados

3.1 Resultados clínicos

Durante el período de investigación, se obtuvieron 33 (1,27%) electroencefalogramas

(EEG) en personas mayores de 45 años con DEG entre un total de estudios 2599

realizados en este periodo. El grupo estuvo integrado por 17 mujeres y 16 hombres. La

edad de inicio de las crisis era de 0-10 años en dos pacientes (6%), de 10-20 años en 20

pacientes (36%), de 20-45 años en 14 pacientes (43%) y por encima de los 45 años de

edad en 5 pacientes (15%). Las convulsiones se clasificaron según criterios ILAE y se

muestran en la tabla 1. Dieciséis pacientes (48.5%) tenían antecedentes familiares de

epilepsia, de los cuales 6 pertenecían a una misma familia y tenías EIG; no se obtuvieron

datos de crisis febriles en la infancia.

Tabla 1. .Clasificación de las crisis de acuerdo a la ILAE. CTCG: crisis tónico-clónico

generalizadas. Otras: paciente con crisis atónicas + CTCG

Tipo de Crisis N° de pacientes (%)

Ausencias – Estatus 2 (6,06)

CTCG solas 2 (6,06)

Ausencias mioclónicas 1 (3,03)

Ausencias 13 (39,4)

Mioclonías 6 (18,18)

Ausencias + Mioclonías 6 (18,18)

Tónicas Generalizadas 1 (3,03)

Clónicas Generalizadas 1 (3,03)

Otras 1 (3,03)

20 Epilepsias idiopáticas generalizadas en pacientes mayores de 45 años en dos centros de referencia colombianos: Características clínicas y electroencefalográficas

e implicaciones terapéuticas

Figura 1. Tratamiento farmacológico recibido por los pacientes

Algunos pacientes pudieron clasificarse según los síndromes reconocidos por la ILAE.

Dos pacientes tenían epilepsia con convulsiones tónico-clónicas generalizadas

solamente; cinco con epilepsia de ausencias juveniles, nueve con epilepsia mioclónica

juvenil. Entre los otros, ocho tuvieron ausencias y convulsiones tónico-clónicas

generalizadas (CTCG), y cuatro tenían mioclonías, todos ellos con inicio de crisis por

encima de los 20 años de edad.

Todos los pacientes, excepto uno con una calcificación residual compatible con

neurocisticercosis, tenían estudios de tomografía computarizada y/o resonancia

magnética cerebral que eran negativas para lesiones para lesiones potencialmente

epileptogénicas. El tratamiento farmacológico incluyó medicamentos para convulsiones

focales como se indica en la figura 1.

El 53% de los pacientes han consultado el servicio de urgencias por incremento en la

cantidad y frecuencia de crisis asociados a medicamentos y dos pacientes tuvieron EE,

Resultados 21

uno de ellos relacionado con el uso de carbamazepina (CBZ) y otro por suspensión del

medicamento.

3.2 Hallazgos del Electroencefalograma

Todos los EEG tenían una actividad de fondo normal; ninguno de los pacientes tuvo

descargas epileptiformes focales o ritmos lentos; 35% tenían actividad rápida de

polipuntas generalizadas, 30% puntas y ondas, 30% polipuntas y ondas, y cinco por

ciento otra actividad generalizada. Todos estos hallazgos fueron interictales y los

pacientes con ausencias no tuvieron manifestaciones clínicas acompañando las

descargas.

3.3 Una descripción del caso particular

Dentro de los pacientes encontrados, cabe resaltar el caso de una paciente de 61 años

de edad que debutó con ausencias y CTCG a esta edad. Tiene nueve hermanos, y seis

de ellos, cuatro mujeres y dos hombres, tienen EIG; todos ellos fueron tratados con CBZ

o fenitoína (FNT), algunos con pobre control de crisis.

Ella tiene dos sobrinas (hijas de sus hermanas) con EIG. El nieto de un hermano de la

paciente también tiene EIG. Además, la abuela de la paciente tenía epilepsia y murió a la

edad de 90 años, por causa aparentemente no relacionada con esta enfermedad.

4. Discusión

Los pacientes descritos aquí demuestran la existencia de EIG tanto en adultos como en

ancianos. Aunque no son una parte representativa de toda la población con epilepsia,

reflejan lo que Gastaut predijo hace años (45; 46) y deben motivar la investigación

continua, para aprender más sobre las características, genética y desenlace de los

adultos con EIG. Históricamente, los pacientes con estas características etiológicas han

sido olvidados por la comunidad médica, que utiliza los recursos económicos para la

investigación de EIG en la infancia y que también cree que la mayoría de las veces, que

todas las crisis epilépticas en este grupo de edad están relacionadas con una lesión

estructural cerebral.

Una característica especial de nuestros pacientes es la edad de inicio de las crisis

epilépticas, que ocurrió por encima de los 20 años de edad en más de la mitad de ellos,

al contrario de lo descrito en la clasificación de la ILAE (26), donde describen que estos

síndromes suelen comenzar en la infancia o la adolescencia. Sin embargo, Marini y

Cutting (20; 47) han propuesto que los pacientes mayores de 20 años deberían ser

clasificados en un sub-síndrome de EIG de la adultez, mientras Janz (5) sugiere que las

convulsiones que inician por encima de los 20 años de edad son un remanente de EIG

presentes desde la juventud. No obstante, es necesario establecer si estas son

entidades diferentes o pertenecen a un mismo espectro de enfermedad que tiene

diversas presentaciones a diferentes edades. En los adultos que debutaron con crisis de

ausencias por encima de los 20 años de edad, es posible que estas nunca hayan sido

observadas previamente por miembros de la familia u otros, así que los pacientes

podrían clasificarse dentro de los síndromes clásicamente reconocidos por la ILAE. Sin

embargo, Michelucci (3) menciona la posibilidad de la existencia de ausencias ―fantasma‖

desde los primeros años de vida, también descritas anteriormente por Panayiotopoulos

(4) como una razón de retraso en el diagnóstico. Por otra parte, en 7 (21.2%) de los

pacientes no se logró obtener información suficiente de la historia previa que pudo haber

24 Epilepsias idiopáticas generalizadas en pacientes mayores de 45 años en dos centros de referencia colombianos: Características clínicas y electroencefalográficas

e implicaciones terapéuticas

ayudado a la hora de clasificarlos dentro de los síndromes de EIG aceptadas por la ILAE

u otras propuestas (48).

Se encontraron EEG con DEG en dos pacientes diferentes que originalmente fueron

referidos para el estudio con diagnóstico de episodio confusional agudo (ECA) que

persistió durante varias horas. En estos dos casos un estatus de ausencias (AS) es el

diagnóstico más probable dado que se evidenció actividad epileptiforme generalizada. En

los últimos años, se han descrito algunos casos de estado confusional agudo y el AS fue

el diagnóstico final (49; 50), en algunos casos precipitados por la suspensión de la

medicación, enfermedades infecciosas, alcoholismo, etcétera (51). Ninguna de estas

causas fue encontrada en los pacientes evaluados en el presente estudio. Se

encontraron cinco pacientes con convulsiones generalizadas que comenzaron más allá

de los 45 años de edad, incluyendo a una paciente que debutó con crisis de ausencias a

los 61 años. En los ancianos se han descrito ausencias y CTCG (52; 53), y en la mayoría

de estos pacientes se encuentra historia previa de epilepsia, especialmente en el AS, que

además ha sido considerado como un trastorno femenino (54). La EMJ también se ha

reconocido como una entidad presente en la edad adulta y requiere la prescripción de

fármacos antiepilépticos a lo largo de la vida debido a la alta tasa de recurrencia de las

crisis, especialmente en aquellos pacientes que además tienen crisis de ausencias (55).

En la paciente de 61 años con ausencias y CTCG, hay una clara predisposición familiar

para tener EIG; estas familias han sido previamente descritas (56; 57; 58) y algunas de

estas condiciones han sido reconocidas por la ILAE como síndromes particulares (Por

ejemplo: Epilepsia generalizada con crisis febriles plus). No se considera que estemos

frente a un subsíndrome diferente, se debe realizar más investigación con esta familia.

En nuestros pacientes, no se encontró actividad epileptiforme focal, la cual ha sido

descrita en EIG (59). Tampoco encontramos actividad rápida entre 10-15 Hz (60), que ha

sido descrita como una forma diferente de DEG en pacientes adultos con crisis de

ausencia.

Finalmente, es muy importante la adecuada clasificación de los pacientes adultos con

epilepsia, porque la porque la categorización errónea puede llevar a formular un

tratamiento inadecuado y a hacerles incluso más daño que el hecho de no recibir

Discusión 25

tratamiento. Como se mencionó anteriormente, uno de los pacientes registrados tuvo un

EE inducido por el uso de CBZ y la mitad de pacientes del presente estudio, han acudido

a urgencias debido a un aumento en el número y/o frecuencia de las crisis en relación a

cambios en los FAE que recibían. Se han descrito aumentos en las crisis con el uso de

CBZ, FNT y vigabatrina (7) y el mismo fenómeno es descrito en niños (41). En la mayoría

de los casos, la clasificación errónea es la razón principal del tratamiento inadecuado,

especialmente cuando se encuentran algunos elementos focales en el cuadro clínico

(61), en el EEG (62), o en las neuroimágenes. Cuando se encuentran las alteraciones

focales, hay tendencia a clasificar inmediatamente a los pacientes en el grupo de las

epilepsias focales, no siendo conscientes del hecho de que estos hallazgos pueden ser

muy frecuentes en la población de pacientes con EIG (63); sin embargo, los hallazgos

focales en EIG están demostrando la naturaleza focal real de estos síndromes como se

ha evidenciado en cuanto a las características clínicas y neuroimagenológicas (64; 65;

66; 67; 68; 69; 70) y en estudios eléctroencefalográficos o similares (71; 72; 73) de

pacientes con estas condiciones.

5. Conclusiones

Se encuentra una vez más que los pacientes con EIG, especialmente adultos son

enfocados de una forma inadecuada considerándolos pacientes con epilepsias focales

incluso por parte de neurólogos.

El estudio del paciente con epilepsias idiopáticas generalizadas debe hacerse en forma

sistemática y organizada desde el momento en que se obtiene la historia clínica,

poniendo particular atención en aspectos como: la historia familiar, perinatal, de la

infancia y adolescencia, momentos en donde aparecen las primeras manifestaciones y

características clínicas, que definen y permiten clasificar el síndrome epiléptico o

epilepsia del paciente; el tipo y características de crisis teniendo en cuenta que se

pueden encontrar asimetrías sin indicar esto, que se trate de crisis focales; las

características electroencefalográficas que por lo general son fácilmente reconocidas,

pero que pueden en ocasiones tener cambios focales o asimetrías que no excluyen la

EIG, por lo que se recomienda que la persona encargada de la interpretación de estos

estudios sea una persona entrenada.

La escogencia del tratamiento farmacológico del paciente debe realizarse teniendo en

cuenta las definiciones de epilepsia, las características clínicas y paraclínicas de cada

paciente, con las particularidades específicas que cada caso tenga, de forma que se opte

por el FAE más indicado según el tipo de crisis y con cuidado especial de las posibles

complicaciones derivadas de cada medicamento.

En el presente trabajo, se ha enfatizado en la existencia de EIG en las personas mayores

de 45 años de edad; algunos pacientes con crisis desde su infancia y otros con inicio de

crisis en la adolescencia y adultez e incluso en la ancianidad. Encarnan una amplia

variedad de enfermedades que debe tenerse en cuenta en futuros estudios, en los que

se debe definir si hacen parte de un espectro clínico o son entidades diferentes.

28 Epilepsias idiopáticas generalizadas en pacientes mayores de 45 años en dos centros de referencia colombianos: Características clínicas y electroencefalográficas

e implicaciones terapéuticas

Las epilepsias y síndromes epilépticos generalizados son y seguirán siendo entidades

cuya definición y clasificación cambia constantemente, a medida que se avanza en el

conocimiento y caracterización de los mismos, sin embargo, estudios como este permiten

mostrarle a la comunidad médica y neurológica la importancia de realizar un análisis

clínico ordenado y dirigido en los pacientes con EIG, teniendo en cuenta la alta tasa de

control de la enfermedad cuando se escoge un tratamiento adecuado.

A. Anexo: Formato historia clínica

FORMATO HISTORIA CLÍNICA

EPILEPSIA PRIMARIA EN MAYORES DE 45 AÑOS

NOMBRE:

EDAD:

EDAD DE INICIO DE LAS CRISIS:

DESCRIPCIÓN DE LAS CRISIS: (Si hay más de un tipo de crisis, describirlas todas e

identificarlas por número)

FRECUENCIA DE CRISIS: (relacionarlas por número)

MÁXIMO TIEMPO QUE HA DURADO SIN CRISIS: (Describir también qué tratamiento

recibía)

DESENCADENANTES DE LAS CRISIS:

AUSENCIAS: (SI O NO, desde cuándo y frecuencia)

MIOCLONÍAS: (SI O NO, desde cuándo y frecuencia)

CONSULTAS A URGENCIAS POR LAS CRISIS: (Motivo de consulta, desencadenantes

asociados y tratamiento recibido)

ESTATUS CONVULSIVO: (SI O NO, cuándo, si sabe cuál tratamiento tuvo y cómo le fue

con este)

¿Desencadenante del estatus?

¿Requirió manejo en UCI?

¿Cuánto tiempo estuvo en UCI?

¿Qué respuesta tuvo al tratamiento?

¿Cuánto tiempo estuvo hospitalizado?

ANTECEDENTES PERSONALES:

ANTECEDENTES FAMILIARES DE EPILEPSIA:

TRATAMIENTOS RECIBIDOS: (relacionar cada uno de los medicamentos que haya

recibido)

Nombre del medicamento:

30 Epilepsias idiopáticas generalizadas en pacientes mayores de 45 años en dos centros de referencia colombianos: Características clínicas y electroencefalográficas

e implicaciones terapéuticas

Edad de inicio del tratamiento:

Dosis utilizadas:

Tiempo de uso:

Respuesta al tratamiento:

Motivo de cambio de medicamento o de inicio de segundo medicamento:

ELECTROENCEFALOGRAMA – TELEMETRÍA:

NEUROIMÁGENES: (Describir las neuroimágenes si las tienen, especialmente si en

estas hay alguna lesión estructural que pudiera ser un foco epileptogénico)

B.Anexo: Consentimiento informado

CONSENTIMIENTO INFORMADO

Yo, ,

identificado con el documento de identidad: , en calidad de

paciente o como su acudiente (parentesco) , certifico que

libremente, y en pleno uso de mis facultades mentales, autorizo al personal de la

institución Liga Central Contra la Epilepsia (LICCE), para hacer uso de los registros

electroencefalográficos y videográficos que me sean realizados (o a mi familiar), con

fines netamente académicos, consistentes en educación a personal en formación.

Doy constancia de que he leído (o se me ha leído) el presente documento, y se me ha

explicado y he comprendido satisfactoriamente la naturaleza y propósitos de este registro

y que también se me han aclarado todas las dudas y se me ha informado sobre posibles

riesgos y complicaciones.

Certifico que fui informado (a) de las medidas que se tomarán para proteger la

confidencialidad de mis registros y que la información consignada en mi historia clínica

también quedará protegida por parte del personal que tenga acceso al presente estudio.

32 Epilepsias idiopáticas generalizadas en pacientes mayores de 45 años en dos centros de referencia colombianos: Características clínicas y electroencefalográficas

e implicaciones terapéuticas

Atentamente,

Firma del Paciente (acudiente) Documento de identidad

Firma de Representante LICCE Documento de identidad

Firmado en Bogotá D.C., a los , días del mes de , de

20__

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