EPILEPSIA

En comparación con los adultos hay más epilepsia en niños y las crisis son diferentes. En pediatría se habla de síndrome epiléptico porque en sí es una enfermedad pero tiene algo más (Retaso del desarrollo, autismo, trastorno de conducta). 50% de las epilepsias infantiles entre 10-15 años se mejoran (más optimistas hablan del 70%). La convulsión puede presentarse en cualquier ser humano el cerebro se manifiesta cuando está en desagrado (meningitis, TEC, Hipertermia) con la convulsión. Convulsión no es sinónimo de epilepsia. Hay Epilepsia en cerebro sano y epilepsia de cerebro enfermo (Ej. Parálisis Cerebral). Las de cerebro sano tienden a ser benignas con componente hereditario fuerte; en cambio las con cerebro enfermo tienen más tendencia a ser refractarias (de difícil manejo). Crónica, permanece en el tiempo. Diversa etiología con causa y sin causa (hereditarias y criptogénicas). Es una descarga paroxísticas (no predecible) excesiva (Localizada, una zona de descarga anómala) o simultánea (Generalizada, todo el cerebro se asocia a perdida de la conciencia) de las neuronas. Ojo: La convulsión febril no es epilepsia porque sabes cuándo va a venir (Fiebre >39°C) y porque el trazado del ECG es normal.

Epidemiología

4-8% de la población infantil sufre epilepsia 5% son las convulsiones febriles 80% de las epilepsias se inician antes de los 15 años 50% remite en forma espontánea antes de los 10 años.

Manifestaciones

Puede ser de muchas formas, según área de afectación;

Área olfativa Olores

Área Visual Visuales (Epilepsia fotosensible)

Área Motora Movimiento

Dependen de la edad y del grado.

*En general las convulsiones tónico clónico generalizadas son urgentes.

Clasificación

Según extensión de la zona de descarga

Parcial (Descarga en un grupo de neuronas determinadas)

- Parcial simple; No hay compromiso de conciencia en general son motoras o somatosensitivas.- Parcial compleja; Hay compromiso de conciencia (muchas veces se manifiesta como que no recuerda el hecho).- Parcial secundariamente generalizada; inician como localizadas luego difunden al resto del cerebro.

Generalizadas

- Ausencia- Tónicas- Atonicas- Mioclónicas- Espasmos infantiles- Inclasificables

Según etiología Idiopática (Hereditaria) Criptogénica Sintomática (Parte de una enfermedad)

Síndromes Convulsivos Según Edad

<1 año: Síndrome de West, Encefalopatía mioclonica infantil precoz

1-3 años: Síndrome de Lennox- Gastaut, ausencia atípicas, atónicos.4-7 años: Ausencias (8%), crisis generalizadas en los niños (3%).

>grandes: Epilepsia por paroxismos occipital y rolándica, Epilepsia tónico-clónica del despertar, Epilepsia mioclónica juvenil.

Parciales

Parciales Simples

Son producidas por descarga del cerebro en una parte limitada, no hay compromiso de conciencia o leve (no hay sensación de realidad clara).

Parciales complejas

Conducta automática con compromiso de conciencia 1-2 minutos.

Pueden comenzar como parcial simple y avanzar a compleja incluso a tónico clónicas generalizadas.

Idiopáticas Parciales benignas

Dos tipos según EEG con espigas rolándicas o centrales y las occipitales

Son benignas a los 2 años generalmente están sanos.

Hay antecedentes familiares.

Predominio nocturno.

Tratamiento: Ac Valproico o carbamazepina.

Diagnostico Diferencial: Terror nocturno

Crisis Generalizadas

Criptogénicas

Síndrome de West

Es del Lactante, antes de los 6 meses.

Contienen espasmo masivo en flexión (Niños abre sus brazos y realiza saludo oriental). Vienen en salva al quedarse dormido o despertarse.

Niños que tenían un desarrollo normal y que empiezan a atrasarse o no avanzan.

EEG: Ipsarritmico (“montañoso”)

Pronóstico malo.

Etiología:

-Idiopático 5%

-Criptogénico 25%

-Con causa: Esclerosis Tuberosa, trastorno metabólico, etc.

Tratamiento

- ACTH- Ac. Valproico- Clonazepam

Diagnóstico Diferencial

- Cólico del lactante- Mioclonias de la infancia

Síndrome de Lennox Gastaud

Inicio entre los 1-5 años de edad.

Presenta varios tipos de crisis: ausencias atípicas, mioclonias, crisis atónicas y crisis tónico-clónicas.

75% de los niños tienen daño cerebral. Los pacientes sufren retardo mental progresivo.

Habitualmente no responden al tratamiento, evolucionando como epilepsia refractaria.

Idiopáticas

Ausencias

Después de los 3 años (5-7 años)

Desconexiones que duran entre 10-20 segundos.

Niño mira fijo puede acompañarse de automatismo.

Buen pronóstico.

Tratamiento: Ac. Valproico

Mioclónica

Saltos involuntarios. Contractura muscular.

NO TIENEN PERDIDA DE CONCIENCIA (DENTRO DE LAS GENERALIZADAS SON LAS ÚNICAS).

Buscar 3 síntomas: mioclonias (investigar mioclonias matinales), crisis tónico clónica generalizada y ausencias. Pueden presentar fotosensibilidad.

Generalmente mal pronóstico tratamiento más corto es por dos años y puede ser de por vida.

Se prohíbe el trasnoche y el alcohol.

Diagnóstico diferencial: TICS, Mioclónica progresiva.

Tratamiento: Ac. Valproico.

Tónico- ClónicasDiurnasFactores desencadenantes: Privación del sueño, ingesta OH y otros dudosos (Menstruación, fatiga o estrés).Etiología: Desconocida. Base genética importante y dependiente de la edad.EEG: descargas generalizadas, sin anomalías focales.

Atónicas

Niños que se andan collendo, caminan con “casco”.

Espamos Infantiles

Epilepsia Tipo Gran Mal

Se da en adolescentes

Generalmente al despertar (Madrugada)

Son crisis tónico-clónicas.

EEG: Salvas en espiga de onda lenta.

Tratamiento: Ac. Valproico

Ojo: ¿Qué es lo más importante para una persona con un familiar con crisis convulsiva generalizada?

Contar 5 minutos y llevarlo al servicio de urgencia. Si está en el piso ponerle una almohadita con un chaleco, ladearlo para evitar asfixia.

Deben ser supervisados al realizar natación y/o deportes de riesgo.

Tratamiento

En general en pediatría se escoge siempre de primera línea el Ac. Valproico 70mg/Kg, en general uno muchas veces aunque salgan dosis altas, intenta con dosis bajas (porque tiene buena respuesta). Ac. Valproico se demora 5 días en comenzar a actuar de forma efectiva. Crisis posterior a este tiempo se consideran refractarias y se pensaría primero en ajustar dosis y luego en cambiar el medicamento. Es importante la adherencia farmacológica y en horarios (desfase +/- 30 minutos no más).

¿Cuándo se requiere atención de urgencia?

Si el niño se golpea la cabeza previo o durante a la convulsión y se presenta uno de los siguientes signos:

Dificultad de despertar después de 20 minutos Vómitos

Trastorno de visión Cefalea después de tiempo prudente de descanso (si el niño no se golpeó la cabeza durante la convulsión y presenta cefalea es por la crisis por vasodilatación) Inconciencia con falta de respuesta a estimulo Dilatación de pupilas o pupilas asimétricas en tamaño