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Ependimomas cerebrales en la edad pediátrica: hallazgos
clave
María Vidal Denis
María I. Martínez León
Hospital Materno – Infantil del C.H.U. Carlos Haya, Málaga.
EPENDIMOMA = neoplasia glial derivada de células ependimarias que recubren el canal espinal central y tapizan los ventrículos.
Además, existen células ependimarias dispersas por el parénquima cerebral y son éstas de las que se originan
los ependimomas extraventriculares.
Suponen un 6-12% de los tumores cerebrales pediátricos y un 30% de los tumores
cerebrales en menores de 3 años.
Es de 4 a 6 veces más frecuente en niños que en adultos.
Pico de mayor incidencia: de 1 a 5 años.
Generalidades
En nuestra experiencia, la edad media de presentación fue de unos 4 años, siendo 55% de los pacientes
varones y 45%, hembras
Se presenta prácticamente por igual en ambos sexos, con mínima predilección por varones.
Localización
El 70% son infratentoriales
Nacen del techo o del suelo del IV ventrículo y, en su lento crecimiento, ocupan
completamente la cavidad ventricular.
Es una neoplasia muy “plástica” con tendencia a extenderse a ángulos
pontocerebelosos, aflorar en la cisterna magna y apoyarse sobre la superficie del
tronco cerebral.
En los niños, ocupa el tercer lugar en frecuencia en fosa posterior, después
del meduloblastoma y astrocitoma.
En su crecimiento en fosa posterior frecuentemente engloba a pares
craneales, sobre todo a VII y VIII e infiltra a los núcleos de dichos pares.
El 30% son supratentoriales
De estos, de 2/3 a 3/4, son extraventriculares.
Son más frecuentemente anaplásicos que los de fosa posterior (que son de grado III de
OMS), de lento crecimiento y con gran componente quístico.
Paradójicamente, es más prolongada la supervivencia de un niño (e incluso es posible la
curación) con ependimoma anaplásico supratentorial con resección total que en un
paciente con ependimoma de bajo grado infratentorial, donde raramente se consigue una
resección total.
En nuestra muestra, 8 pacientes presentaron
localización infratentorial mientras que 1 fue
supratentorial.
El supratentorial fue extraventricular, de gran
tamaño y con un gran componente quístico.
HistopatologíaSon neoplasias lobuladas,
de lento crecimiento y, debido principalmente a esa lenta evolución, pueden presentar cambios
regresivos como
áreas de degeneración mixoide y calcificaciones (la hemorragia intratumoral puede presentarse
pero es rara).
Disposición perivascular de las células tumorales.GRADOS DE LA OMS:
El 70% de los ependimomas corresponden a un grado II de la OMS. El ependimoma anaplásico
(grado III de la OMS) supone el 30% y es la variante maligna: de rápido crecimiento, alto
índice mitótico y con necrosis.
Aunque la diferenciación histológica no se correlaciona con la evolución: un ependimoma de
bajo grado puede comportarse muy agresivo localmente.
En nuestro registro, un 30% de los ependimomas fueron de grado II de la OMS, y el 70%
fueron anaplásicos.
Esta graduación no presentó relación con la localización
infra o supratentorial.El ependimoma anaplásico es más frecuente en niños pequeños y en el compartimento
supratentorial.
Neuroimagen
TC craneal
Son tumores generalmente isodensos, que captan poco contraste. Más del 50% presenta
calcificaciones.
RM cerebral
Éste es el aspecto clásico de un ependimoma de fosa posterior:
Masa algo lobulada que parece formar un molde del IV ventrículo y sobresale a través de los agujeros de Luschka y Magendie en las cisternas subaracnoideas adyacentes.
Son tumores muy heterogéneos debido a que pueden presentar necrosis, calcificaciones, vascularización intratumoral y productos de
degradación de la sangre.
Los ependimomas supratentoriales, cuando son extraventriculares principalmente, son
indistinguibles de astrocitomas. Es muy frecuente que tengan un gran componente quístico con
realce anular.
Tratamiento
El tratamiento de elección del ependimoma es laresección total, pero lamentablemente ello es posible solamente en
menos de la mitad de los casos, dependiendo básicamente de la localización del tumor y no de su estirpe histológica.
En estos casos de resección subtotal, se completa el tratamiento con radioterapia local conformada,
sea un ependimoma de alto grado o no.
En el ependimoma supratentorial la posibilidad deresección total es mucho más frecuente.