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Enfoque diagnostico del paciente conpatología reumática

Departamento Materno Infantil

Servicio de Pediatría

Dra Cecilia Quintana

Reumatología Infantil

Reumatología Pediátrica• Disciplina clínica

• Abarca el estudio de enfermedades inflamatorias y noinflamatorias del tejido conectivo en niños. • Las enfermedades reumáticas (ER) son desordenescrónicos multisistémicos que representan lamanifestaciones clínicas de la inflamaciónaguda y crónica de los tejidosmusculo esqueléticos, vasos sanguíneos y piel.

Abordaje del niño con ER

Diagnostico preciso y precoz

Adecuada anamnesis + examen físico completo

Confirmar y descartar nuestra presunción diagnostica

Tratamiento efectivo

Historia clínica

Habilidad más importante en Reumatología

Una buena Historia Clinica 80% información Dx

Fases: centrada en el paciente (escuchar) centrada en el médico (interrogar)

Pacientes oportunidad de referir sus problemas

– Datos demográficos

– Síntomas iniciales

– Cronología de la enfermedad

– Impacto

– Antecedentes personales y fliares

– Intervenciones terapéuticas

– Medicación

Historia clínica: información

Historia clínica: patrón articular • Inicio

– Agudo– Insidioso

• Duración síntomas– Autolimitada– Crónica

• N° de articulaciones– Monoarticular– Oligoarticular 2-4 – Poliartricular

• Distribución– Simetría

• Localización– Axial – Apendicular

• Secuencia– Aditiva– Migratoria– Intermitente

Examen Clínico del Paciente

- Evaluación

Minucioso– ordenado– comparativo

Completo

Miembros, columna y ATM

(sentado, parado, en decúbitos)

Semiología Inspección, palpación, percusión

Motilidad activa y pasiva

Maniobras específicas

ArtritisTumefacción, dolor y/o limitación articular

- Inflamatoria - Infecciosa - Metabólica - Infiltrativa

Anamnesis y examen físico: clave!!

Compromiso articular

Compromiso articular Mono-Oligoartritis Comp. inflamatorio 1- 4 articulaciones Poliartritis Comp. Inflamatorio de ≥ 5 articulaciones

Inicio - Agudo: < 6-8 semanas de evolución. Síntomas inflamatorios son intensos

- Crónica: > 6-8 semanas de evolución Instalación más gradual.

Monoartritis Instalación más gradual.Proceso local ó enfermedad sistémica?

Inicio/duración

Antecedentes

Rigidez matinal

Monoartritis: causas

AGUDA

• Infección articular

• Traumatismos

• Discrasias sanguíneas,

hemofilias, diátesis

hemorrágicas

• AIJ inicio monoarticular

• Espondiloartropatías

seronegativas

CRONICA• Infecciones crónicas : TBC,

micosis

• Tumores sinoviales • Hemangioma ; Sinovitis

vellonodular; Sarcoma sinovial; Metástasis

• Enf. no inflamatorias Traumatismos

/Osteocondritis NOA

• Enf. tejido conectivo AIJ; EASN

Estudio de la Monoartritis

Estudios Radiológicos (comparativos)

Otras imágenes (TAC- MRI- Centello)

Artrocentesis y estudio del líquido

sinovial diagnostica (Cultivo) y

terapéutica

Biopsia Sinovial (artroscopía)

Precipitados en uveitis anterior activa

Sinequias del iris que deforman la pupila

Queratopatia en banda

Uveitis aguda

Artritis en estudio uveitis: examen de lámpara de hendidura

Poliartritis

• Tiempo evolución

• Síntomas sistémicos

• Otros sintomas

• Rigidez matinal

POLIARTRITIS

Tipo de articulaciones comprometidas • Periféricas / axiales• Grandes / pequeñas

Distribución • Simetría- Asimetrica

Patente • Migratriz • Fija • Aditiva

Curso evolutivo • Autolimitado• Episódico • Crónico o persistente

Compromiso sistemico

• Síntomas generales: fiebre, fatiga; malestar general, anorexia, perdida de peso; linfoadenopatias; hepatoesplenomegalia

• Cardiacos: pericarditis, endocarditis, soplos, miocarditis

• Pulmonares: disnea, pleuritis, neumonitis

• Renal

• Neurologico: SNC, Periferico

• Gastrointestinal: diarrea, dolor abdominal; disfagia, enterrorragia

• Mucocutaneo

Poliartritis: Causas

- Infecciones virales (hepatitis, parvoviris, rubéola)bacterianas ( sépticas, end bacteriana.)

- Tumores Leucemias Linfosarcomas Neuroblastoma

- Enf. tejido conectivo Artritis Idiopática Juvenil Lupus Eritematoso Sist. Fiebre ReumáticaMiopatías inflamatoriasVasculitisEMTC

- Otras Enf. suero, hipersensibilidad a drogas, MPS

Poliartritis Pequeñas articulaciones

Grandes articulaciones

Grandes articulaciones

Poliatritis, Adenopatias, fiebre y rash cutaneo

Poliartritis, lesiones cutaneas y cambios ungueales

Poliartritis, lesiones cutaneas alopecia y ulceras orales

No se duermaaaan!!!

Entonces…….

Monoartritis• Rx comparativa• Artrocentesis• Cultivo• Control Oftalmológico• Rutina• ERS• FR, FAN, C3-4, Anti DNA

Poliartritis-Enf. Sistemica• Rutina, ERS• PCD, reticulocitos, LDH, CPK,

Aldolasa• Serologicas virales• FR, FAN, C3-4, Anti DNA• Rx zona afectada, Rx de

Torax• PPD• Ecografia Abdominal, Renal• Valoracion Oftalmológica Cardiologica

Laboratorio en Reumatología

Las alteraciones serológicas no pueden considerarsepatognomónicas de una afección determinada.

Los exámenes complementarios deben ser interpretados en el contexto clínico del paciente

Los autoanticuerpos no hacen diagnostico, con raras excepciones: Anti DNA y Sm


Corroborar o excluir un diagnostico

Seguimiento de la enfermedad

Extensión de la enfermedad

Pronostico


Reactantes de fase aguda

Hematológico

Sistema complemento

Auto anticuerpos en Enfermedades del Tejido Conectivo

Reactantes de fase aguda

• Eritrosedimentación (ERS)– Refleja el incremento de la concentración

plasmática de fibrinógeno– Evidencia actividad de enfermedad– Método rápido y barato

• Proteína C reactiva (PCR)– Proteína sintetizada en el hígado– Aumento mas precoz en el proceso

inflamatorio– Mayor costo

• Otros: globulinas, ferritina.

Alteraciones hematológicas

• Anemia procesos crónicos.Normocítica normocrómicaHemolítica ( PCD +)Ferropeniaaplásica. Medicación

• LeucocitosisInfeccionesCorticoidesAIJ Sistemica

• Leucopenia- linfopenia LESInfeccionescitotóxicos

• Plaquetopenia LESSAF

• Trombocitosis AIJ SistémiaAIJ actica infecciones

Sistema del complemento

• Constituido por mas de > 30 proteínas termolábiles que son activadas por Ig G1, Ig G3 e Ig M.

• Tienen funciones enzimas proteolíticas, proteínas o péptidos regulatorios

• Activación: vía clásica y alternativa

• Dosaje de C3 y C4

• Vía clásica disminuye C3 y C4 y en la activación vía alternativa el C3 con C4 normal.

Factor Reumatoideo (FR)

• Son anticuerpos que reaccionan contra determinantes antigénicos de la región Fc de la Ig G

• Se forma un polímero entre molécula de FR Ig M y de Ig G que pueden activar la vía clásica del complemento.

• Métodos detección Rose ragan – Latex

FR +

– AR, AIJ, LES EMTC, vasculitis Esclerodermia, SS.– Enfermedades neoplasias– Infecciones: endocarditis, hepatitis, sífilis,

tuberculosis, parasitosis o virosis– Enfermedades crónicas: enfermedad pulmonar

idiopática, HTP, hepatopatias– Sarcoidosis– > 60 años títulos bajos.– 5% población normal.


• Artritis Idiopática Juvenil (AIJ) poliarticular

Seropositiva FR +Seronegativa FR –

mayor riego de erosiones oseas


FR es de utilidad para pronostico de AIJ

Factor Antinuclear: FAN

• Son autoanticuerpos (Ig) dirigidos contra diferentes autoantígenos nucleares y citoplasmáticos

• La detección se realiza por inmunoflorescencia indirecta IFI que emplea líneas celulares humanas (Hep-2: epitelioma laringeo)

• Se detectan por IFI: se titulan y se determina el patrón

• Titulo 1/40 significativo/ clínica

Patrón de inmunofluorescencia

HomogéneoPeriféricoMoteadoNucleolar

Centromérico


PATRON HOMOGENEOtinción homogénea en el

núcleo

PATRON PERIFERICOtinción regular alrededor del

núcleo; el centro menos tinción


PATRON MOTEADO GRUESOnúcleo se observa teñido con

gránulos gruesos

PATRON MOTEADO FINOnúcleo se observa teñido con

gránulos finos


tinción intensa de los nucleolos

• los núcleos se tiñen con puntos finos distribuidos de manera homogénea en el nucleoplasma de las células en interfase . La tinción en las células en división muestra un punteado fino localizado en la placa de la cromatina


PATRON NUCLEOLAR PATRON CENTROMERICO

Enfermedades reumáticas LES LES inducido por drogas AIJ-AR Esclerodermia EMTC Síndrome Sjogren DMJ

Causas no reumáticas Personas normales tiulos bajos Edad avanzada Embarazo EM Enfermedades hepáticas Enfermedades pulmonares Infecciones crónicas Neoplasias Anemia hemolítica, PTI DBT Tiroiditis


Anti DNA

• Autoanticuerpo contra el Acido desoxiribonucleico

• 2 tipos Ac contra ADN doble cadena-nativo y cadena simple.

• Ac Anti-DNA dc especifico de LES. Compromiso renal

• En el LES el titulo se modifica con la actividad de la enfermedad

• Valor predictivo de Flare

Anti DNA

Método detección protozoario

Critidia Lucilae quinetoplasto

poseeADN dc

Anti DNA

ENA : Ac contra antígenos nucleares extraíbles

• Si el FAN + se realiza la búsqueda de ENA• A este grupo de Ac pertenecen

RNPRoLaSm

Son Ac dirigidos contra complejos ARN-proteínas

• RNP y Sm: conjunto de proteínas-ARN Ribonucleoproteinas nucleares

• Ro y el La: son ribonucleoproteinas celulares y nucleares

• Los Ac RNP: pueden hallarse EMTC, AR, LES

• Los Ac Sm especifico de LES (99%). Criterio de LES

Ac contra antígenos nucleares extraibles ENA

• Ac anti Ro Se asocian Síndrome Sjogren Lupus Neonatal. Se vinculan fuertemente al bloqueo cardiaco hijos de madres con LES. Lupus cutáneo subagudoLES

• Ac anti La: las asociaciones son similares pero menos frecuente. SS, LES renal, neonatal y BCC

• La asociación Ro/La los hace mas patogénico.

Ac contra antígenos nucleares extraibles ENA

Esclerosis Sistémica y autoanticuerpos

• Anti-Scl 70 (anti-topoisomerasa I )Se asocia con esclerodermia difusa y con fibrosisPulmonarNo es positivo en sujetos normalesPeor pronostico

• Anti CentrómeroSe asocia con esclerodermia distal y CRESTsolo el 10% de los pacientes con es tiene ambosAc positivos

P-ANCA C- ANCA citoplasmatico- Patrón de fluorescencia

citoplasmático - Tinción citoplasmático difuso y

granular. - El antígeno diana proteinasa 3• Granulomatosis con Poliangeitis (G

wegener)• Especificidad 95%

ANCA: Vasculitis ANTICUERPO CONTRA CITOPLASMA DEL NEUTROFILO

-Patrón de fluorescencia perinuclear

- forma de anillo, rodeando al núcleo.

- El antígeno diana es mieloperoxidasa (MPO)

• Poliangeitis microscopica• Panarteritis nodosa• Granulomatosis Eosinofilica con

Poliangeitis (Churg-Strauss)• Otras: hepatitis,

E.Crohn, Colitis Ulcerosa

Síndrome antifosfolipídico: SAF

Estado de hipercoagulabilidad adquirido de origen autoinmune que se manifiesta con aparicion de

Trombosis arterial o venosaPerdida fetal recurrenteTrombocitopenia moderadaAumento de títulos de Ac Antifosfolipídicos

Primario

Secundario– Lupus eritematoso Sistémico– Artritis Idiopática juvenil sistémica– Vasculitis– Infecciones– Tumores


• Anticoagulante lupico

• Anticardiolipinas Ig M e Ig G

• B2 Glicoproteinas Ig M e Ig G


Normal < 20 unidades. Positivo moderado 20-80 Positivo alto > 80 unidades

Recomendaciones para solicitar un examen de laboratorio en pacientes reumáticos

-No solicite un laboratorio a menos que sepa porque lo solicita y que hará con los resultados

- El ASTO no debe considerarse prueba reumática de rutina. Solo se solicita cuando se necesita.

- El FAN y FR son pruebas de tamizaje que se solicitan al inicio del estudio de un paciente con sospecha de enfermedad reumática inflamatoria

- El FAN y FR siempre deben cuantificarse si son positivos ya que ayuda al diagnostico y pronostico de la enfermedad

- Los antianticuerpos específicos incluidos los antifosfolipidicos y ANCA deben solicitarse de acuerdo al criterio clínico y sospecha diagnostica

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