enfermedades hemoliticas cap2.doc

7/24/2019 ENFERMEDADES HEMOLITICAS CAP2.doc

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UNIVERSIDAD TECNOLOGICA DEL SUR

UTESUR

ESCUELA DE EDUCACION

TESINA PARA OPTAR POR EL TTULO DE LICENCIADO/A EN

BIONALISIS

TEMA:

ENFERMEDADES HEMOLITICAS DEL RECIEN NACIDO, EN EL HOSPITAL

REGIONAL TAIWAN 19 DE MARZO, En!" # A$!%& '(1)*

SUSTENTANTES MATRICULAS:

PAMELA AGRAMONTE VALDEZ '(1'+(('1

EILA MARIA SORIANO DIAZ '(1'+('-(

ASESOR:

LIC* BERNARDO SENCION

A.0 D C"2"34&0,R*D*

(5 6 n"7%$! 6 '(1)


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TEMA:

ENFERMEDADES HEMOLITICAS DEL RECIEN NACIDO, EN EL HOSPITAL

REGIONAL TAIWAN 19 DE MARZO, En!" # A$!%& '(1)*


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In4!"688%n

En republica dominicana es muy comn la enfermedad Hemoltica del

Recin Nacido ocurre cuando una mujer Rh-negativa tiene un feto Rh-positivo.

lgunos hemates fetales !incompatibles" atraviesan la placenta e inducen una

respuesta inmunol#gica de anticuerpos maternos$ %ue posteriormente cru&an la

placenta y pasan al feto$ en el %ue provocan enfermedad hemoltica' los

gl#bulos rojos del recin nacido se destruyen r(pidamente y se produce una

anemia.

)a primera inmuni&aci#n puede ocurrir por un aborto o un embara&o con feto

Rh-positivo. )a gravedad aumenta en los embara&os siguientes y cada uno de

los recin nacidos posteriores tiene m(s probabilidades de estar afectado. )os

fetos m(s gravemente afectados desarrollan una anemia intensa

!eritroblastosis fetal" con muerte fetal intrauterina$ o nacen con una hidropesa

fetal !hinchan generali&ada". *oco despus del nacimiento$ los pacientes

suelen desarrollar una grave hiperbilirrubinemia debida al efecto hemoltico

continuo de los anticuerpos anti-Rh %ue atravesaron la placenta.

En la ciudad de &ua$ en el Hospital Regional +ai,(n de /ar&o$ esta

0ncompatibilidad materno fetal es frecuente con el !112". /adres grupo 3 y

fetos. *oca especificidad antignica 435 naturales anti- y anti-4 tipo 0g/. 6u

frecuencia es baja !7832 de las gestaciones". En el 93-:32 puede estar

afectado el primer hijo. )os siguientes pueden estar o no afectado.

0ncompatilidad muy frecuente$ sin significaci#n clnica$ 0g/ no atraviesa

placenta$ g. )e,is no desarrollado en feto. ;iagn#stico' ;ifcil ya %ue la

destrucci#n de hemates es mnima. tiene solo :2 de

producir isoinmuni&aci#n por%ue se produce mayormente 0g/ por lo cual la

afecci#n es leve.


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TEMA I:

GENERALIDADES DE LA INVESTIGACION


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1*1 In4!"688%n

continuaci#n en el presente capitulo e=plicaremos la situaci#n

problem(tica del tema e=plicando cual es problema y e=plicaciones$ como al

mismo tiempo se plantear( el problema y se formulara las interrogantes de

estudio del mismo.

+ambin daremos a conocer los objetivos generales siendo este

abarcador del tema y los objetivos especficos enfoc(ndose solo en

puntos delimitados.


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1*' An486n43

In4!n08%"n0&3

)a 4i#loga licia


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)a cual tena como finalidad la EHRN por anticuerpos antieritrocitarios$

contina siendo una de las primeras 3 a : causas de morbilidad neonatal en

nuestro medio.

*ara


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momento del nacimiento de su beb$ y de a 12 lo har(n despus de un

aborto.

dem(s %ue la informaci#n sobre la EHRN por anti-; es escasa en

/=ico$ aun%ue se sabe %ue la isoinmuni&aci#n apenas representa 3.2 de

las tasas de mortalidad perinatal$ hasta entonces desconocindose su

prevalencia !4aptista$ 833".

L"80&3

n estudio reali&ado en el Hospital Reid


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1*5 P&0n40%n4" 6& 2!"$&0

En el Hospital Regional +ai,(n$ de /ar&o$ la alta tasa de la

enfermedad hemoltica del recin nacido es preocupante$ pues la mayora de

las embara&adas %ue visitan este hospital padecen de este trastorno %ue se

produce cuando los grupos sanguneos de la madre y del feto son

incompatibles$ o bien cuando la sangre materna posee el factor Rh !;" negativo

y la sangre del feto es Rh !;" negativo.

;e lo anteriormente e=puesto$ se considera %ue esta enfermedad$ es una

afecci#n inmunol#gica a lo inmunitaria en la cual la vida del hemate est(

acortada como resultado de la acci#n de anticuerpos maternos %ue pasaron a

travs de la placenta y %ue son especficos contra antgenos de origen paterno

presentes en las clulas rojas del recin nacido.

6egn el /inisterio de 6alud$ @ilial &ua$ refiere %ue las gestaciones

por cada 33 nacido$ presentan la enfermedad hemoltica del recin nacido.

. simismo$ el Hospital revel# %ue para el perodo 83:$ Enero-bril$ el

839 fallecimientos reportados$ 8 muertes fueron por enfermedades

hemolticas del recin nacido. Es por ello %ue$ la mujer en estado de gestaci#n

debe estar informada con la prevenci#n de ciertas patologas$ dentro de las

cuales se puede F considerar la enfermedad hemoltica del recin nacido por

incompatibilidad Rh !;" negativo5 esta enfermedad hemoltica es un

padecimiento fetal y neonatal$ derivado del conflicto entre los grupos

sanguneos Rh !;" incompatibles de una gestante y su homognito$

caracteri&ada por la e=istencia de anemia hemoltica e hiperbilirrubinemia.

nte tal situaci#n el /inisterio de 6alud de la provincia de &ua sugiere

%ue el tratamiento de la enfermedad hemoltica del recin nacido debe basarse

en lo preventivo$ ya %ue puede evitarse tratando a las gestantes Rh !;"

negativo %ue an no han desarrollado anticuerpos frente al facto Rh positivoA.

*ara ello se debe administrar la Jammaglobulina nti ; o inmunoglobulinaRhogam.


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En el Hospital Regional +ai,(n de /ar&o$ los registros del 4anco de

6angre revelan %ue en este cuatrimestre enero-abril 83:$ de GF embara&adas

Rh !;" negativo s#lo 8 tenan determinado el grupo sanguneo. *or otra parte$

se pudo observar %ue las gestantes Rh !;" negativo sensibili&adas %ue asisten

a la


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1* F"!&08%n 6& 2!"$&0 %n4!!";0n43 6 346%"

Cisto y anali&ado el tema de estudio nos planteamos las siguientes

interrogantes'

. K


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1*) O$


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1*- @USTIFICACION

E=iste un grupo muy amplio de procesos %ue pueden causar una

enfermedad hemoltica del recin nacido$ pero sigue siendo la incompatibilidad

Rh !;" negativo la m(s importante por su gravedad. )a enfermedad afecta al

recin nacido y tambin puede influir en la vida intrauterina$ produciendo a

veces la muerte in tero.

En el recin nacido el problema ha sido motivo de preocupaci#n dado a

%ue cifras altas de bilirrubinemia$ se han asociado al daIo grave del sistema

nervioso central. En consecuencia$ esta investigaci#n permitir( obtener

informaci#n acerca de la problem(tica de las gestantes Rh !;" negativo %ue

acuden a la


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la instituci#n objeto de estudio$ el aporte va a permitir %ue se

incrementen estrategias para optimi&ar los servicios referentes a la atenci#n de

salud integral de la gestante$ para as promocionar la calidad de vida del

binomio madre-hijo$ evitando as como la disminuci#n de la mortalidad neonatal

por la enfermedad hemoltica del recin nacido.


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CAPITULO II* FUNDAMENTACIONES TEORICAS


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In4!"688%n

En el presente capitulo se e=plicaran todos los conceptos concernientes al

tema central$ %ue es donde se hace el fundamento de esta investigaci#n$

donde abarcaramos muchos conceptos de inters.

Este marco te#rico se e=plicar($ el por%ue est(n importante el estudio de

los conceptos del tema$ ya %ue esto sustentara dicha investigaci#n sobre las

enfermedades hemolticas del recin nacido$ en el Hospital Regional +ai,(n

de mar&o$ Enero-bril 83:.


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'*1 En?!606 "&>4%80 6& !8%n n08%6"

?)a enfermedad hemoltica del recin nacido !H;N"$ tambin

llamada eritroblastosis fetal$ es un trastorno sanguneo en la %ue una madre

produce anticuerposdurante el embara&o%ue atacan los gl#bulos rojosde su

propio feto$ cuando la madre y el beb tienen tipos de sangre diferentes.8En la

mayora de estos casos$ una diferencia en el tipo Rh!incompatibilidad Rh"

provoca la enfermedad. Esto ocurre s#lo cuando la madre tiene sangre Rh

negativo y el feto sangre RhM$ heredada del padreA. !Ris$ 833F'p.8"

'*' S>n4"03

6egn )#pe& !833F" e=pres# lo siguiente'

)o m(s preocupante de este trastorno es %ue los anticuerpos de la

madre atacan y destruyen los gl#bulos rojos del feto !hem#lisis"$ y esto da por

resultado %ue el beb se vuelva anmico.


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'*5 In8"204%$%&%606 6 ;!2"3 30n;>n"3 04!n"+?40&

? )a incompatibilidad de grupo sanguneo materno-fetal se establece

cuando un hijo hereda del padre un gen ausente en la dotaci#n gentica de la

madre. *ara %ue se produ&ca la EHRN es necesario %ue el antgeno codificado

por el padre sea capa& de' *oseer fuer&a en su e=presi#n y ocupar un gran

nmero de sitios antignicos sobre la membrana del eritrocito. Estimular la

formaci#n de un anticuerpo de clase 0gJ$ e=cepto en la EHRN4> 6e han

reportado numerosos aloanticuerpos dirigidos contra antgenos eritrocitarios$

como causa de la EHRNA. ! Rou=$ 8333'p.8:".

'* C0303 ?!8n43 6 "!!0;%0 ?4"+04!n0

6egn Rodrgue& !8331" e=pres# lo siguiente'

Embara&o sobre todo en el primer trimestre Jestaci#n mltiple *arto

borto teraputico.

Espont(neo seguido de legrado instrumental.

Espont(neo completo o incompleto despus de la 8 semana de

gestaci#n.

mena&a de aborto con sangrado abundante o asociado a dolor

abdominal

+cnicas invasivas de diagn#stico prenata.

mniocentesis$ biopsia cori#nica y funiculocentesis.

>tros procedimientos intrauterinos'

0nserci#n de 6hunt Hemorragia ante parto Cersi#n e=terna del feto


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+raumatismo abdominal Embara&o ect#pico bruptio placentae

E=tracci#n manual de la placenta 8 /uerte intrautero @eto muertoretenido.

'*) C03" 6 Inn%.08%n

6egn Jarca !833G" e=pres# lo siguiente'

En caso de inmuni&aci#n$ esta se produce en dos etapas' primaria

y secundaria. )a inmuni&aci#n primaria se desarrolla muy lentamente y

es de tipo 0g/ !6"$ anticuerpos %ue no atraviesan la placenta.

*or ello$ la inmuni&aci#n primaria tiene$ en general$ escasa

trascendencia sobre el feto. El problema surge cuando en un segundo

embara&o e=iste tambin incompatibilidad feto-materna$ ya %ue en este

caso se produce una inmuni&aci#n secundaria caracteri&ada por un

desarrollo mucho m(s r(pido y la formaci#n de elevadas

concentraciones de anticuerpos tipo 0gJ !F6". Es precisamente esta

segunda inmuni&aci#n la %ue favorece el desarrollo de la EHRN$ ya %ue

los anticuerpos en el caso de anti-Rh formados por la madre$ de tipo

0gJ$ debido a su pe%ueIo peso molecular !:3$333"$ atraviesan la

barrera placentaria y penetran en la sangre fetal$ causando una

hem#lisis masiva en el feto.

)as consecuencias fisiopatol#gicas de esta incompatibilidad

dependen del grado de inmuni&aci#n materna$ aun%ue en general suelen

ser graves dando como consecuencia intensa anemia hemoltica e

hiperbilirrubinemia$ est( ltima$ debido a su car(cter liposoluble$ tiende a

depositarse en diferentes tejidos$ pero 88 especialmente en el 6istema

Nervioso


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'*= FACTORES INMUNOGENICOS

6egn /ollison 833:$ comento lo siguiente'

)os factores %ue influyen en la respuesta inmune en el caso de

las clulas ; positivas son' . ;osis del antgeno !dosis de hemates ;

positivos"$ es el factor crtico %ue determina la magnitud de la respuesta.

)a incompatibilidad 4> feto-materna$ supone un efecto

protector5 apro=imadamente un :32 de todas las mujeres con

embara&os 4> compatibles tienen hemates fetales detectables en la

circulaci#n$ y solo el 2 de a%uellas con embara&os 4>

incompatibles$ tienen hemates fetales detectables en la circulaci#n.

Esto es debido posiblemente a la retirada r(pida de las clulas de

la circulaci#n materna por el sistema fagoctico mononuclear$

principalmente en el hgado$ #rgano menos inmunorrespondedor %ue el

ba&o$ lo %ue disminuye la probabilidad de estimulaci#n para la formaci#n

de anticuerpos. . *atr#n de e=presi#n de antgenos Rh del feto. El

fenotipo R8r e=presa mayor cantidad de antgeno ; %ue los otros

fenotipos$ siendo m(s efectivo en sensibili&ar a las madres. 89 9.


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inmuni&aci#n Rh-; se desarrolla en sujetos ; negativos tras el contacto

con el antgeno ;$ sea por inyecci#n intramuscular o intravenosa de

hemates ; positivos$ o tras una hemorragia feto materna !H@/" de un

feto ; positivo.


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El nti- y el nti-4 son los anticuerpos naturales %ue

pr(cticamente siempre se encuentran presentes en los sujetos %ue

carecen del antgeno correspondiente.

*r(cticamente todos los anticuerpos naturales est(n compuestos$

total o parcialmente por 0g/. )os anticuerpos m(s frecuentemente

asociados con enfermedad hemoltica moderada y grave son los del

sistema Rh !especialmente anti-;$ %ue es :3 veces m(s inmunognico

%ue otros anticuerpos de este sistema$ seguido del anti-c" y los del

sistema Bell.

En el caso de anti-B$ adem(s de la hem#lisis$ el anticuerpo

produce anemia en el primer trimestre de la gestaci#n por inhibici#n de

la eritropoyesis intramedular5 pudiendo agravar la enfermedad en las

fases inciales de la gestaci#n. >casionalmente$ los anticuerpos frente a

antgenos de otros sistemas causan enfermedad hemoltica grave en el

feto y neonato.

En ocasiones la ausencia de enfermedad en presencia de

anticuerpos se debe a un desarrollo insuficiente de los antgenos en los

eritrocitos fetales yOo a la neutrali&aci#n del anticuerpo por antgenos

solubles. 8 El anti-; sigue siendo la causa m(s frecuente de morbilidad

y mortalidad fetal por enfermedad hemoltica$ a pesar de %ue su

incidencia ha disminuido sustancialmente tras la introducci#n de la

profila=is anti-;.

)a EHRN en los aIos treinta fue sin#nimo de aloinmuni&aci#n con

Rh ; y un problema neonatal comn. 6in embargo$ la introducci#n de la

profila=is postnatal con inmunoglobulina anti-; por el Reino nido en los

aIos setentas para las mujeres anti-; negativas$ disminuy#

considerablemente la EHRN. Este hecho fue uno de los grandes

sucesos hist#ricos para el cuidado perinatal moderno.


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un%ue la EHRN ha disminuido$ esta no ha desaparecido$ los pediatras

neonatales continan reconociendo un nmero de diferentes

presentaciones de la hemolisis neonatal. 6e sugiere adem(s %ue la

EHRN debe ser considerada en el feto o en el neonato cuando hay una

o m(s de las siguientes caractersticas. ;esarrollo inesperado de

hiperbilirrubinemia severa por anticuerpos prenatales maternos.

+ami&aje de anticuerpos prenatales maternos positivos yOo diagn#stico

de anemia hidr#pica fetal severa. *rueba de antiglobulina directa

positiva. ;etecci#n de hemolisis en sangre. Hiperbilirrubinemia

prolongada.

'* CARACTERSTICAS CLINICAS DELA EHRN

Radillo !833" manifest# %ue'

)a EHRN se inicia durante la vida intrauterina con la hem#lisis de los

eritrocitos fetales recubiertos de anticuerpos$ dando como resultado

anemia y por consiguiente$ disminuci#n de la capacidad de transporte de

o=geno5 y como mecanismo de compensaci#n$ una hiperplasia

intramedular de la serie roja y liberaci#n a sangre perifrica de formas

inmaduras !erythroblastosis fetalis".


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?dem(s$ la bilirrubina generada por la hem#lisis en el feto se

elimina a travs de la placenta. 6in embargo$ si en el neonato se supera

la capacidad de aclaramiento$ presentar( ictericia intensa y signos de

afectaci#n neurol#gica !icterus gravis neonatorum". El nivel de

hemoglobina y el recuento de eritrocitos en el cord#n$ est(n

frecuentemente disminuidos$ aun%ue no siempre se correlacionan con la

gravedad. En frotis de sangre perifrica$ los eritrocitos presentan

macrocitosis$ anisocitosis y poi%uilocitosis. )os reticulocitos pueden

representar el 3-932 de la serie roja en RN no tratado$ pudiendo ser

bajos en a%uellos con transfusi#n intrauterina !+0". 6on frecuentes los

eritroblastos circulantes. )os esferocitos se ven sobre todo en casos

de enfermedad por incompatibilidad 4> o en ciertos trastornos de la

membrana del eritrocitoA. !4atista$ 8331'p.88".

'*9 FISIOPATOLOGA DE LA EHRN

6egn 6antana !8339" manifest# %ue'

;e las causas m(s frecuentes de hem#lisis por inmunoglobulinas5 la

anemia hemoltica autoinmune$ la reacci#n hemoltica transfusional y EHRN$ es

esta ltima la m(s compleja$ ya %ue implica la producci#n de anticuerpos en un

individuo sano !madre" y la destrucci#n de eritrocitos en otro !feto". un%ue la

circulaci#n materna y la fetal transcurren anat#micamente por separado$

estudios reali&ados por citometra de flujo han demostrado la e=istencia de

pe%ueIas hemorragias feto materno !H@/" en casi todos los embara&os.

s$ los eritrocitos fetales alcan&an la circulaci#n materna y se produce

la formaci#n de aloanticuerpos maternos frente a antgenos eritrocitarios

fetales. na ve& %ue se 8 produce la aloinmuni&aci#n$ la placenta transporta

activamente anticuerpos de clase 0gJ a la circulaci#n fetal5 estos se unen

especficamente a los eritrocitos fetales$ %ue ser(n destruidos por el sistema

fagoctico mononuclear !6@/".


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'*1( DIAGNSTICO DE LABORATORIO

6egn 6afrend !G" e=preso %ue'

En el neonato' ;eterminaci#n de grupo 4> y Rh !;"$


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)a cuantificaci#n del anticuerpo presenta m(s correlaci#n con la

severidad%ue el ttulo5 si es 7 9-: lOm)$ el recin nacido tendr( Hg

superior a 33 gO)$ la bilirrubina menor de G: QmolO) y solamente el 9 2

de ellos re%uieren e=anguinotransfusi#n !E+". 6i es de 9-: lOm)$ el F:

2 de ellos necesitar(n una E+ y tendr(n una Hg inferior a 33 gO).

Evaluaci#n de la gravedad de la EHRN.

'*11 T!040%n4" 0 8"!4" 2&0."

Roda !833" manifest# %ue'

;urante el embara&o$ el tratamiento se basa en transfusiones

intrauterinas de gl#bulos rojos en la circulaci#n del beb$ incluso se puede

llegar a adelantar el parto si el feto desarrolla complicaciones. )a transfusi#n

est( indicada si el feto es menor de 8 semanas y el Ht 7 32$ y seguir(

siendo necesaria cada cuatro semanas hasta el beb na&ca. ;espus del

nacimiento$ el tratamiento puede incluir transfusiones de sangre yOo l%uidos por

va endovenosa$ ayuda respiratoria por medio de o=geno o respirador

mec(nico y fototerapia para destruir el e=ceso de bilirrubina.

En casos e=cepcionales$ si la incompatibilidad es grave y el beb se

encuentra en peligro$ se puede reali&ar una serie de transfusiones especiales

de sangre !denominadas e=anguinotransfusiones" mientras el beb est( en el

tero materno o despus del parto.

'*1' P!7n8%n6egn 4ranger !8331" manifest# lo siguiente'

En el pasado$ la incompatibilidad Rh era un problema muy serio.

fortunadamente$ se han logrado avances mdicos significativos para

prevenir las complicaciones asociadas con la incompatibilidad Rh y tratar

al recin nacido afectado por este problema.


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