Enfermedades de musculo esquelético

Pueden ser: miopatía e inflamatoria y neurogenicas.

Enfermedades musculares neurogenicas. Son aquellas secundarias a lesiones de la neurona motora o de sus prolongaciones. La atrofia en grupo es característica de la enfermedad muscular neurogenica porque se van atrofiar la fibras musculares inervadas por la motoneurona afectada.

Atrofia muscular neurogenica: se puede deber a disfunción de la neurona motora inferior, lesiones de las raíces motoras o por neuropatías periféricas que están asociadas con atrofia muscular.

Enfermedad de la motoneurona:

1. Esclerosis lateral amiotrofica2. Neuropaqtia periférica cronica 3. Neuropatía simple4. Atrofia muscular espinal o werning hoffman

Todas cursan con lesión de la motoneurona del asta anterior de la medula. En niños es mas fr3ecuente, hay hipotonía, relacionado con hipomotricidad fetal, fascie muy expresiva . forma parte del sindrome de niño hipotónica.Fisiopatología: patrón en mosaico, lesión de alguna de las fibras de la neurona.si continua se pierde la conexión y toma comando la neurona k no estaq lesionada, tomando el metabolismo de las fibras que inerva. Se ve patrón de disociación de fibras tipo 1..Se atrofia la fibra muscular, cambio de la morfologia de la fibra muscular, atrofia en grupos o sistematizada. Se ve con la tinción de HE.

Atrofia de wernign hoffman: o sindrome de niño hipotónica, posicion de batracio, histológica: se ve lesión localizada en asta anterior de la medula., atrofia en grupos, fibras redondeadas grandes, a pesar de la atrofia el tejido conectivo no se modifica.

Neuropatía sensitivo motora (charcot marie too): hay atrofia además de abundante tejido conectivo y fibras en forma angulada, hay filetes nerviosos hipertróficos.

Patologías asociados a déficit enzimático:Carnitin trasnferasa: se ve en niños el Dx solo se hace por biopsia de musculo; muestra congelada se ve aumento de la coloración.Paralisis periodica: puede ser por hiperkalemia, hiopkalemia o normokalemia. Otros están asociada a hipertiroidismo o hipotiroidismo, aldosteronismo, o toxico.Histológico: se ven vacuolas que se meten en el citoplasma. Se debe de tomar biopsia en el momento de la crisis; hay necrosis, fagocitosis de fibras, actividad degenerativa.

Glucogenosis: afectan el tejido muscular esquelético, tambien de aspecto vacuolar, puede ser tipo 2,3, ,4, 5 tambien llamada enfermedad de mcordel.

Miopatia mitocondrial: se puede ver a cualquier edad, y en cualquier órgano además del musculo, en biopsia no se ve mucha alteración,, hay leve variabilidad en tamaño de las fibras, se debe de realizar además reacciones enzimáticas, deshidrogenasa succínico y láctica en ambas fibras se ve aumento de las proteínas , además de estar acumuladas, se ven líneas gruesas. Son de trasmisión hereditaria y en la madre. Hay acumulo de mitocondrias con multiples formas, y puede haber cristales en las crestas. Miopatías congénitas con caracteres morfológicos definidos: son; miopatías congénitas progresiva caracterizado por hipotonía, debilidad muscular posterior-proximal o generalizada, enzimas normales, y EGM normal. tipos:Central core: asociada a eswcoliosis e hipertermia maligna.NemalinicaMiotubular o centronuclearDesproporcion congenitaq de fibrasHipotonía congénita benigna.Histologica: la HE si corresponde a uno de ellos se ve normal, centro de cada fibra, zona ligeramente clara y desorganización de las miofibrillas.Nemalinicas: o miopatía de baston, hay perdida de estructuras nemalinicas apilotonamiento de un material fibroso. La frecuencia es de 1/500 mil, hay acumulo electrodenso.Miopatía centronuclear: nucleos en el centro, disposición en cadeneta, dx se hace con HE,