ENFERMEDADES DE LA ENFERMEDADES DE LA MEDULA ESPINALMEDULA ESPINAL

Dr. Carlos Luis Sánchez Acosta

Servicio de Neurología

Hospital Calderón Guardia

REPASO DE LA ANATOMIAREPASO DE LA ANATOMIA1. Tracto corticoespinal

2. Tracto espinotalámico lateral

3. Cordones posteriores

Tracto corticoespinalTracto corticoespinal

Tracto espinotalámico Tracto espinotalámico laterallateral

Tracto espinotalámico Tracto espinotalámico laterallateral

Cordones posterioresCordones posteriores

Localización anatómicaLocalización anatómica

Localización longitudinal

1. Médula

2. Cono medular

3. Cauda equina

Médula espinalMédula espinal

(Niveles)

1. Nivel sensitivo

2. Nivel motor

3. Nivel de reflejos

1.Nivel sensitivo1.Nivel sensitivo

2.Fuerza muscular 2.Fuerza muscular segmentariasegmentaria

Por arriba de C5 son mortalesC5= abducción de brazosC6= flexión de antebrazosC7= extensión de antebrazosC8= flexión de dedos de las manosT1= abducción de dedos de las manos

2.Fuerza muscular 2.Fuerza muscular segmentariasegmentaria

L2= flexión de la cadera L3= extensión de la pierna L4= dorsiflexión del pie L5= dorsiflexión del primer dedoS1= flexión plantar de los dedosS2= flexión plantar del pie

2.Nivel de reflejos2.Nivel de reflejosMaseteriano= protuberanciaTriceps = C7Biceps= C5, C6Estiloradial= C6Patelar= L3Aquiliano= S1Cutáneo abdominales= T7, T9, T11

Síndrome del cono medularSíndrome del cono medular

Dolor y pérdida de sensibilidad en silla de montar

Trastorno esfinteriano temprano

Síndrome de la cauda Síndrome de la cauda equinaequina

Dolor severo y pérdida de sensibilidad de distribución radicular lumbar y sacral

Parálisis progresiva; unilateral, asimétrica Reflejos patelar y aquileanos abolidos Trastorno esfinteriano tardío Debe descartarse lesión del plexo

lumbosacro

Localización transversal en Localización transversal en médula espinalmédula espinal

Localización transversalLocalización transversal

Síndrome de la arteria espinal anterior Síndrome del asta anterior Síndrome combinado asta anterior y tracto

piramidal Síndrome siringomiélico Síndrome de degeneración combinada de

cordones laterales y dorsales

Localización transversalLocalización transversal

Síndrome de cordones posteriores Síndrome tabético Síndrome de hemidisección medular Síndrome de sección medular Síndrome de compresión medular

Síndrome de la arteria Síndrome de la arteria espinal anteriorespinal anterior

Parálisis de la función motora por debajo del nivel

Pérdida sensitiva disociada: se pierde la sensibilidad a la temperatura y dolor

Se conserva la propioceptiva

Síndrome del asta anteriorSíndrome del asta anterior

Parálisis de la función motora por debajo del nivel asimétrica

Atrofia espinal Fasciculaciones

Síndrome combinado asta Síndrome combinado asta anterior y tracto piramidalanterior y tracto piramidal

Signos de neurona motora superior

Signos de neurona motora inferior

Fasciculaciones

Síndrome de la comisura Síndrome de la comisura gris ( siringomiélico)gris ( siringomiélico)

Disociación de la sensibilidad: se pierde la termoalgésica

Se conserva el tacto y la sensibilidad profunda

Síndrome posterolateralSíndrome posterolateralDegeneración combinadaDegeneración combinada

Signos de cordones posteriores

Síndrome piramidal

Síndrome cordones Síndrome cordones posterioresposteriores

Pérdida de sensibidad propioceptiva y vibratoria por debajo de la lesión con conservación de la termoalgésica

Síndrome TabéticoSíndrome Tabético

Dolores lancinantes Disociación de la

sensibidad: abolición de sensibilidad profunda y del tacto con conservación de la termoalgésica

Síndrome de hemidisección Síndrome de hemidisección medularmedular

Llamado Síndrome de Brown Séquard

Parálisis espástica homolateral

Pérdida de sensibilidad propioceptiva y vibratoria homolateral

Pérdida de sensibilidad termoalgésica contralateral

Síndrome de sección Síndrome de sección medularmedular

Es una transección completa de la médula

Parálisis fláccida inicial y posterior espástica

Pérdida de todo tipo de sensibilidad

Síndrome de compresión Síndrome de compresión medularmedular

Síndrome de compresión Síndrome de compresión medularmedular

Dolor dorsal y radicularDebilidad motora por debajo de la

lesión progresivaPérdida de la sensibilidad con nivelPérdida del control esfinteriano

ETIOLOGIASETIOLOGIASTumoresVascularDesmielinizantes InfecciosasTraumáticasEnfermedades del sistema motor

ETIOLOGIASETIOLOGIASAlteraciones del desarrollo IrradiaciónParaneoplásicoDegeneración combinada de la médulaMielitis transversaDegenerativas

TumoresTumoresSe originan de: parénquima, raíces,

meninges , vértebras– Extramedulares

Meningiomas Neurilemomas

– Intramedulares Gliomas Ependimomas

Cuadro clínico: Cuadro clínico: extramedularesextramedulares

Inician con compresión radicular: dolor y parestesias

Luego hacen compresión medular: debilidad muscular espástica progresiva, generalmente asimétrica

Alteración de sensibilidad cutánea y propioceptiva por debajo de la lesión

Trastorno de esfínteres

Cuadro clínico: Cuadro clínico: intramedularesintramedulares

Afectan varios segmentos medularesSíndrome siringomiélico

VascularVascular Irrigación de la médula espinal depende

de las vertebrales de donde deriva la arteria espinal anterior y la aorta con la arteria de Adamkiewicz

Infarto medularEn zonas limítrofes T2 a T4

VascularVascularPor otras causas: compresión, cirugía

de aorta, etcDolor súbito dorsal asociado a un

síndrome medular anterior

VascularVascularMalformación arteriovenosa

– Venas anchas y tortuosas de tamaño variable

– Son más frecuentes en cara posteriorSe pueden comportar como:

– Lesión ocupante de espacio con compresión medular

VascularVascular– Hemorragia subaracnoidea: dolor

explosivo,signos meníngeos– A veces se acompañan de un angioma

cutáneo en el sitioDiagnóstico se hace con

– Resonancia magnética– Arteriografía selectiva

Infecciosas: Poliomielitis Infecciosas: Poliomielitis anterior agudaanterior aguda

Enfermedad por enterovirus (picornavirus) tipo 1

Afecta neuronas motoras de astas anteriores, bulbo y corteza cerebral. Hay reacción inflamatoria y neuronofagia

Producen hipotonía, parálisis asimétrica de grupos musculares

LCR con meningitis linfocitaria con glucosa normal

Absceso epiduralAbsceso epidural Infección subyacente Remota: forúnculoContígua: osteomilietisGérmenes:estafilococcus, Escherichia

coli, anaerobios mixtosDolor dorsal severoSeguido por rigidez de cuello, fiebre ,

malestar general

Absceso epiduralAbsceso epiduralROT incrementados o disminuidosBabinskiSíndrome de compresión medular hasta

llegar a transección

Tabes dorsalTabes dorsal Afectación de cordones posteriores Ataxia locomotriz Alteración sensibilidad profunda Pérdida de reflejos Dolores fulgurantes en miembros inferiores Pupila de Argyll Robertson Atrofia óptica primaria Romberg presente Crisis gástricas

Tabes dorsalTabes dorsal

TraumaTraumaConcusiónContusiónHemorragia intraparenquimatosa LaceraciónTransección

Enfermedades del sistema Enfermedades del sistema motormotor

Esclerosis lateral amiotróficaAtrofia muscular progresivaParálisis bulbar progresivaAtrofia muscular espinal infantil Atrofia muscular espinal juvenilEnfermedades de etiología

desconocidas y que son progresivas

Esclerosis lateral Esclerosis lateral amiotróficaamiotrófica

Se produce degeneración de la vía corticoespinal y de neuronas de las astas anteriores de la médula o eferentes bulbares

Generalmente mayores de 40 añosHay debilidad muscular con atrofiaFasciculacionesEspasticidad , hiperreflexia, Babinski

Esclerosis lateral Esclerosis lateral amiotróficaamiotrófica

Disartria, disfagiaSe conservan

– Sensibilidad– Movimientos extraoculares voluntarios– Control esfinteriano

Esclerosis lateral Esclerosis lateral amiotróficaamiotrófica

FasciculacionesFasciculaciones

Atrofia muscular espinal Atrofia muscular espinal infantilinfantil

Wernig-Hoffman Autosómico recesivo. Evidente en las primeras

semanas Retraso psicomotor Hipotonía con debilidad muscular fláccida.

Causa más frecuente de síndrome del niño hipotónico

Ausencia de reflejos profundos Puede haber disfagia, fasciculaciones en la

lengua

Atrofia Muscular Espinal Atrofia Muscular Espinal JuvenilJuvenil

Kugelberg-WellanderAutosómico dominante o recesivoEdad entre los 2-17 añosMás lenta evoluciónSe parece mucho a una Distrofia

muscular de las cinturas

Por radiaciónPor radiaciónSecundarias a radioterapia, 3 meses a

5 años despuésProbable vasculopatía en sustancia

blancaCurso progresivoAsimétricas, Síndrome de Brown

Séquard

ParaneoplásicosParaneoplásicosNeuropatía motora subaguda Lesión de neurona motora inferiorHodgkin u otros linfomas

Degeneración combinada Degeneración combinada subaguda de la médulasubaguda de la médula

Por deficiencia de B12A veces con ausencia de anemia

megaloblástica Inicio gradual con parestesias

periféricasDebilidad muscular

Degeneración combinada Degeneración combinada de la médulade la médula

Pérdida de sensibilidad posicional y vibratoria

Espasticidad, hiperreflexia, BabinskiConservación de la sensibilidad

termoalgésica

Mielitis transversaMielitis transversaSíndrome de causa desconocida con

afectación de sustancia gris y blanca Más frecuente en segmentos dorsales Se suponen causas víricas, vasculitis,

desmielinizanteEl cuadro inicia con dolor local agudoSeguido por pérdida sensitiva y motora

Mielitis transversaMielitis transversaEvoluciona hasta la paraplejía global LCR con aumento de proteínas y

pleocitosisRMI con tumefacción de la médula

DegenerativasDegenerativasSiringomielia:Productor del síndrome de siringomieliaTrastorno degenerativo progresivo con

cavitación de la médula ubicada en la región cervical

Presentan atrofia muscular segmentariaPérdida de reflejos

SiringomieliaSiringomieliaPérdida segmentaria de sensibilidad

(disociada) . Nivel suspendidoPosteriormente lesión de cordones

lateralesSe asocian a menudo anormalidades

de la unión craneovertebralDiagnóstico por RMN

Siringomielia y Chiari ISiringomielia y Chiari I

GRACIASGRACIAS