M.R. Nancy Cabanillas Palomino

13 de Junio 2008

DEFINICIÓN

Es una vasculitis multisistémica aguda, autolimitada, febril que afecta casi exclusivamente a niños pequeños.

Fue descrita por primera vez por el doctor Tomisaku Kawasaki de Tokio en el año 1967

EPIDEMIOLOGÍAAfecta primariamente a niños pequeños

(menores de 4 a 5 años). Poco frecuente en menores de tres meses.

Los varones son mas afectados, relación de 1.4 a 1

Japón es el país de mayor incidencia (108 casos por 100.000)

En los países en desarrollo, la EK ha sustituido a la fiebre reumática como la causa más frecuente de cardiopatía adquirida en los niños.

ETIOLOGÍADESCONOCIDA.Se sugiere una causa “infecciosa”.Una enfermedad autolimitada , con fiebre,

exantema, enantema y adenopatía.Patrón estacional (primavera, inicio del verano).Baja frecuencia de la enfermedad en lactantes

pequeños y en niños mayores y adultos.En contra: escasa evidencia de la EK pueda

contagiarse de persona a persona.“Superantígeno”.

PATOLOGÍAEK es una vasculitis sistémica afecta las

arterias de calibre mediano,(coronarias)produciendo infarto de miocardio.

Se produce inflamación de la capa media con edema y necrosis del músculo liso, pérdida de la integridad de la pared (aneurismas)

Mas conocida vasculitis es de las arterias coronarias también puede ser, renales iliacas paraovarica paratesticulares, mesentéricas,etc.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOSFiebre, más de 5 días de duración.Cuatro de los siguientes 5 signos:

Conjuntivitis bilateral no exudativaRash polimorfoCambios en labios y bocaCambios en las extremidades.Adenopatía cervical.

No evidencia de otra enfermedad que explique las manifestaciones clínicas.

CLÍNICA…Fiebre:Es generalmente elevada 39 a 40 C.El primer dia de fiebre, primer dia de la

enfermedad.Con tto. La fiebre remite en uno a dos dias.Sin tto. La duración se prolonga hasta 3 a 4

semanas.

Afectación ocular:Hiperemia conjuntival.No exudado, “conjuntivitis seca”,

presencia de pequeños vasos dilatados lo que determina el enrojecimiento.

Frecuente la uveítis anterior.

Cambios en labios y boca:

Labios eritematosos, secos, fisurados, y con sangrado espontáneo o al mínimo tacto.

Eritema de la mucosa oral y faríngea

Lengua aframbuesada (no es específica).

Erupción cutánea:Rash cutáneo eritematoso, polimorfo, máculo

papular no específico.Se acentúan con la fiebre.El eritema cutáneo es más marcado en el

área del pañal.La descamación cutánea en la fase aguda

está presente sobre todo en el área perineal

Cambios en las extremidades:Eritema bilateral de las palmas y de las plantas,

luego desaparece sin dejar secuelas. Se intensifica con fiebre.

Edemas de manos y pies (dorso) “edema molesto”.

Inflamación articular de medianas y grandes articulaciones

Descamación a nivel periunguealSurcos transversales en las uñas (líneas de

Beau) desaparecen con el crecimiento de la uña

Adenopatia cervical:Signo menos frecuente( 50 a 75%) los otros 90%.Debe tener como mínimo 1.5 cm. Cuando esta

presente es notorio. Habitualmente es unilateral.

OTRAS MANIFESTACIONESIrritabilidad.Meningitis aséptica.Eritema e induración en el sitio de inoculación de

la vacuna BCG, cuando ésta se ha aplicado en forma reciente.

Artralgias, artritisDistención alitiásica de la vesícula biliar. No tto.

Qx.

A nivel hepático, elevación de transaminasas e ictericia.

Menos frecuentes: diarrea, otitis media, neumonitis, convulsiones, ataxia, sordera neurosensorial, infarto cerebral, parálisis facial

Manifestaciones cardiacas:DILATACION Y ANEURISMAS CORONARIOSEl 15 a 25% de niños sin tto. Desarrollan

aneurismas.Aneurisma (4 a 8mm), es gigante: mayor de 8

mm.Complicaciones: trombosis, ruptura,

estenosis, muerte súbita e IMAOtras: miocarditis, pericarditis con derrame pericárdico, valvulitis.

FASES CLINICASF. AGUDA: (1 a 2 ss) fiebre, miocarditis y

pericarditis, rara vez se presentan los aneurismas.

F. SUB AGUDA: (hasta día 30 de la enf.) Resolución de: la fiebre, la erupción y la adenopatía. Se desarrollan los aneurismas, riesgo de muerte súbita es elevado.

F. DE CONVALECENCIA: (6 a 8 ss de inicio de la enf.) Resolución de todos los signos de la enfermedad.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALAdenovirus ( detección de Ag. Virales) x

medio de test rápidos en aspirado nasofaríngeo, puede ayudar al dg.

Escarlatina, el aislamiento del EBHGA, en el exudado faríngeo, y la mejora rápida luego de 24 a 48hrs de tto.

ARJ de inicio sistémicoSd. De shock tóxicoOtros: sarampión, ricketsias, enfermedades

malignas como el linfoma

LABORATORIOLos hallazgos no son específicos de la

enfermedadFase aguda, aumento de GR (neutrófilos)con

desv.izq. Eosinofilia, anemia normocítica y normocrómica, plaquetopenia se asocia a lesiones coronarias e infarto, la VSG, PCR están elevadas. Aumento de transaminasas, adoptar un patrón colestásico, la TGG esta elevada, hipoalbulinemia es mal pronóstico.

En etapas precoces hipercoagulabilidad. Alteraciones inmunológicas disminución de Ig.G, en fase subaguda aumento de IgG, IgM, IgA e IgE.

Otros: hemocultivos, exudado faríngeo, FR, ANCA, serología para bacterias y virus.

Evaluación cardiológica requiere Rx de tx, EKG, eco-cardiografía.

TRATAMIENTOIg.IV. 2 gr/kg en infusión de 12 horas antes del 10

día de iniciada la enf. Reduce la incidencia de aneurismas de 20 a 4 %. Produce una rápida disminución de la fiebre , de los síntomas, con rápida normalización de los valores de los reactantes de fase aguda, mejora la función miocárdica. Se usa una vez hecho el dg. Antes del 5 día, ya que mejora el pronóstico a largo plazo

Acido acetilsalicílico (AAS). Se inicia con dosis de 80 100 mg/Kg/d en 4 dosis día buscando un efecto antiinflamatorio, se mantiene hasta pasados 3-4 días de apirexia (otros hasta el día 14 de iniciada la enf)

Posteriormente se continúa con dosis menor 3-5 mg/kg/d en una toma diaria buscando efecto antiplaquetario antitrombótico, se mantendrá como mínimo 6 semanas. Si se detectan anomalías coronarias se mantiene el tto. Profiláctico con AAS hasta que se resuelva el problema.

Falla del tto: Hasta un 10 a 30%de pac. No responden con IgIV existe el consenso de reiterar dos a tres veces las infusiones de Ig.

TRATAMIENTO

CORTICOIDESSe usan el aquellos que no responden a la

primera o segunda infusión de IgIV, se usa metilprednisolona a dosis de 30 mg/kg/d. durante tres días.

No hay rpta. Se han usado inmunosupresores (ciclosporina), sustancias antioxidantes (alfa tocoferol, ácido ascórbico)

Aneurismas, debe continuarse con AAS o agregar un antiagregante plaquetario (dipiridamol de 2-3mg/Kg/d 2 a 3 v/d.

IMA será necesario un tratamiento trombolítico.

SCORE DE HARADAPara predecir lesiones en las arterias

coronarias( presenta al menos 4 de las siete):Leucocitos mayor a 12000 elementos/mmRecuento plaquetario menor de 350000PCR elevadoHto. Menor a 35%.Albúmina menor a 3.5 g/dl.Edad mayor de 12 meses.Sexo masculino.

MANEJO DESPUES DE FASE AGUDATto con IgIV mas AAS hay remisión en 24 horas.

Mantener internación durante 24 48 hrs. Después de la apirexia. Hacer un Ecocardiograma a las 2 a 3 ss del inicio de la enf. Y reiterarse a las 6-8ss.y al año

Cuando los reactantes de fase aguda sean normales y ECO no demuestra alt.en coronarias se suspende AAS.

Administración de vacunas con virus vivos atenuados(sarampión, rubéola,paperas,varicela) debe posponerse entre 6 a 11 meses después de haber recibido IgIV.

MANEJO A LARGO PLAZODepende del grado de afectación de las

art.coronarias y se realiza en base a la estratificación por grupos según el riesgo de isquemia miocárdica.

Se requiere el acceso a tecnología de estudio avanzada com ergometría de esfuerzo, test de estrés farmacológico para niños pequeños, estudios radio isotópicos de perfusión miocárdica valoración con ecocardiografía, RMN etc.

Seguimiento a largo plazo del paciente con EK

Nivel de riesgo

Tratamientofarmacológico

Actividad física Seguimiento y testDiagnóstico

Tests invasivos

Nivel I. Sin altera-ciones en arterias coronarias en ningún momento de la enfermedad

Ninguno después de las 6 a 8 semanas iniciales

Sin restricciones después de las 6 a 8 semanas iniciales

Ninguno después del primer año, salvo que se sospeche enfermedad cardíaca

No recomendado

Nivel II. Ectasia coronaria transitoria que retrocede durante la fase aguda

Ninguno después de las 6 a 8 semanas iniciales

Sin restricciones después de las 6 a 8 semanas iniciales

Ninguno después del primer año, salvo que se sospeche enfermedad cardíaca. El médico puede elegir controlar al paciente cada 3 a 5 años

No recomendado

Nivel III. Aneurismacoronario solitariopequeño a mediano

3-5 mg/kg/día de AAS, hasta que la anomalía se Resuelva

Para los pacientes en la primera década de la vida, sin restricciones después de las 6 a 8 semanas iniciales. Para los pacientes en la segunda década, la actividad física debe ser guiada a través de tests de estrés todos los años.Las competencias atléticas con contacto y entrenamiento de resistencia, deben desaconsejarse

Seguimiento anual conecocardiogrma y/oelectrocardiograma en laprimera década de la vida

Angiografía, si los tests deestrés o la ecocardiografíasugiere estenosis

Nivel de riesgo

Tratamientofarmacológico

Actividad física Seguimiento y test Diagnóstico

Tests invasivos

Nivel IV. Uno o más Aneurismas corona rios gigantes, o múltiples aneurismas pequeños omedianos sin obstrucción

3-5 mg/kg/día de AAS en forma continua y/owarfarina

Para los pacientes en laprimera década de la vida,sin restricciones despuésde las 6 a 8 semanas ini-ciales. Para los pacientes en la segunda década las recomendaciones songuiadas por los tests de estrés. Los deportes enérgicos deben ser desaconsejados fuertemente. Si los tests de estrés descartan isquemia, pueden realizarse deportes recreativos sin contacto

Seguimiento anual con ecocardiografía y/o ECG y/o radiografía de tórax y/o ECG adicional cada 6 meses. Para los pacientes en la primera década de la vida los tests de estrés farmacológicos deben ser considerados

Angiografía si los tests de estrés o la ecocardiografía sugiere estenosis. La cateterización selectivapuede realizarse enalgunas circunstancias

Nivel V. Obstrucción de arteria coronaria

3-5 mg/kg/día de AAS en forma continua y/o warfarina. El uso de bloqueadores de los canales de calcio debe considerarse para reducir el consumo de oxígeno

Los deportes de contacto,los ejercicios isométricosy el entrenamiento conpesas deben evitarse. Otrasactividades se guiarán porresultados de tests deestrés o scan de perfusión

Ecocardiograma y ECGcada 6 meses, Holter anual y test de estrés

Angiografía recomen-dada para algunos pacientes para ayudar a seleccionar opciones terapéuticas.Reiterar angiografía antenueva isquemia oacentuación de isquemia

Seguimiento a largo plazo del paciente con EK

GraciGraciasas