enfermedad de hirschsprung drs. francisco saitua luis de la torre
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Enfermedad de Hirschsprung
Drs. Francisco Saitua
Luis De la Torre
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Dic 14, 1830 – Abr 11, 1916
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Diagnóstico de Enfermedad de Hirschsprung
• Sospecha clínica
• Estudio de constipación con ampolla rectal vacía
• Enema Baritado
• Manometría Anorectosigmoidea
• Biopsia Rectal
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Enfermedad de Hirschsprung
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Biopsia de Recto
¿Qué buscamos?
Células ganglionares
Troncos nerviosos
Acetilcolinesterasa
¿Dónde los buscamos?
Plexo submucoso
Plexo mientérico
¿Cómo los buscamos?
Biospsia
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Biopsia de Recto
¿Cómo la tomamos?
Transanal-succión
Laparotomía
¿Hasta dónde la tomamos?
Mucosa-submucosa
Sero-muscular
Espesor Total
-insicional
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Biopsia de RectoTransanal
EpitelioMucosa}
Submucosa
Capa Interna(circular) Mucular
Externa}
Serosa
Lamina PropiaMuscularis Mucosae
Capa Externa(longitudinal)
mal bien
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Biopsia de Recto - Laparotomía
Mal Bien
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EpitelioMucosa}
Submucosa
Capa Interna(circular) Mucular
Externa}
Serosa
Lamina PropiaMuscularis Mucosae
Capa Externa(longitudinal)
Espesor total
Biopsia de Recto o ColonTransanal o Laparotomía
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Enfermedad de Hirschsprung
Tratamiento Médico
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Enfermedad de Hirschsprung
• Inicialmente la colostomía fue el tratamiento con mejores resultados. (Hasta hoy)
• 1964 Soave describe el descenso endorectal, con colostomía previa
• 1980 Henry So describe este descenso en 20 RN sin colostomía previa
• 1995 Georgeson realiza descenso laparoscópico con mucosectomía transanal
• 1998 De la Torre - Mondragón describe el descenso transanal endorectal.
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Enfermedad de Hirschsprung ultracorto
• Manometría Anorectal con ausencia de Reflejo recto anal + biopsia con células ganglionares presentes
• Divulsión anal• Esfinterotomía anal• Esfinteromiomectomía
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70- 80% 5 - 10%
Enfermedad de Hirschsprung
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Enfermedad de HirschsprungTratamiento quirúrgico
Técnicas
Swenson
Procto-colectomíaDuhamel
Colectomía y recto en HartmannSoave
Colectomía y mucosectomía rectalRebheinColectomía y anastomosis colorectal
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Técnicas quirúrgicas abiertas
+
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Manejo Preoperatorio
• Preparación de Colon, antibióticos.
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Principios quirúrgicos
1. Resección del segmento agangliónico2. Descenso de segmento normogangliónico3. Anastomosis próxima a la línea pectínea
ORVAR SWENSON
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RESECTION OF RECTUM AND RECTOSIGMOID WITH PRESERVATION OF SPHINCTERFOR BENIGN SPASTIC LESIONS PRODUCING MEGACOLON
byOrvar Swensonfrom Chicago, USA
Procto-colectomíaAnastomosis término-terminal
1948
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1956
Colectomía + Recto en HartmannAnastomosis término-lateral retro-rectal
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1960
Colectomía + Mucosectomía rectalAnastomosis término-terminal endorrectal
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1995
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Enfermedad de Hirschsprung: Tiempo laparoscópico
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1998
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Drs. De la Torre y Saitua
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• Indicado en Enfermedad de Hirschsprung rectal y colon sigmoides (75 a 86 %)
• A menor edad probablemente los resultados serán mejores
• Cirugía mínimamente invasiva: Menor dolor, menor disección, no genera adherencias intraperitoneales, excelente resultado estético. Costos menores
Descenso Colónico Endorectal Transanal
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Descenso Colónico Endorectal Transanal
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Descenso Colónico Endorectal Transanal
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Mucosectomía Rectal Transanal
COLECTOMÍA Y DESCENSO ENDORRECTAL TRANSANAL
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Descenso Colónico Endorectal Transanal
• Mucosectomía rectal desde 1 cm sobre línea dentada hasta 7 cm (variable según edad) de ella. Se conserva manguito muscular rectal.
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Mucosectomía Rectal Transanal
COLECTOMÍA Y DESCENSO ENDORRECTAL TRANSANAL
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Funda MuscularCOLECTOMÍA Y DESCENSO ENDORRECTAL TRANSANAL
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Descenso Colónico Endorectal Transanal
• Confirmar histológicamente
el segmento normogangliónico.
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Descenso Colónico Endorectal Transanal
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Descenso Colónico Endorectal Transanal
• Anastomosis
colónica al
margen de la
línea dentada.
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Descenso Colónico Endorectal Transanal
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Descenso Colónico Endorectal Transanal
![Page 38: Enfermedad de Hirschsprung Drs. Francisco Saitua Luis De la Torre](https://reader033.vdocuments.co/reader033/viewer/2022061604/5665b43e1a28abb57c90567f/html5/thumbnails/38.jpg)
Descenso Colónico Endorectal Transanal
• Potenciales inconvenientes de la técnica: sangramiento intraoperatorio en un campo
estrecho, daño a la inervación rectal y vesical si falla la mucosectomía. No permite biopsiar todo el Colon en el pre operatorio.
• En todos los casos en que se logre descender adecuadamente el segmento gangliónico nos parece innecesario adicionar otro procedimiento como la Laparoscopía
• Complicaciones a mediano y largo plazo similares a las otras técnicas descritas.
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Aganglionosis colónica total
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Aganglionosis colónica total