TEMA 40: ENFERMEDADES AGUDAS DE LOS PARES CRANEALESEXPLORACIN DE LOS PARES CRANEALESPAR CRANEALFUNCIONESEXPLORACIN

IOlfatoOlfaccin de sustancias aromticas no irritantes.

IIVisinAgudeza viusal.Campos visuales.

Fondo de ojo.

III, IV, VIOculomotricidadMotilidad ocular extrnseca.Apertura palpebral. Pupilas.

Reflejo fotomotor y acomodacin.

VMasticacin.Sensibilidad facialMc maseteros y pterigoideos.Sensibilidad de la cara.

Reflejo masetero.

Reflejo corneal.

VIIExpresin facial.Glndulas lacrimales.

Gusto2/3 anteriores de la lengua.Cerrar los ojos. Ensear los dientes.Gusto de 2/3 ant de la lengua.

VIIIEquilibrio.Audicin.Identificar ruidos tenues.Rinne-Weber.

Nistagmo.

Desviacin ndices. Romberg. Marcha.

IX, XDeglucin.Voz.Movilidad del paladar.Reflejo nauseoso.

Voz. Deglucin.

XIEsternocleidomastoideo.Trapecio.Elevacin de los hombros.Giros laterales de la cabeza.

XIIMotor de la lenguaTrofismos y movilidad lingual.

1. OLFATORIOAnosmia:prdida total del olfato. La percepcin de un olor aunque est disminuido o distorsionado no es anosmia.

Desde el punto de vista neurolgico es ms significativo las unilaterales que las bilaterales, que suelen ser de causa ORL.2. NERVIO PTICO

Los principales mecanismos de neuropata ptica aguda son:

Vasculares.

Inflamatorias.

Desmielinizantes.

Producen fundamentalmente defectos visuales MONOCULAR IPSILATERAL, aunque a veces puede haber defectos bilaterales por lesin simultnea de ambos Nv. pticos( en las arterticas, desmielinizantes, en los nios papilitis vricas, las NEURITIS INFILTRATIVAS generalmente son BILATERALES.PREQUIASMTICOS (retina / Nv. ptico)QUIASMA /RETROQUIASMA

defectos de campo monoculares

eje horizontal defectos de campo binoculares

eje vertical

3. OCULOMOTORES III,IV,VIDIPLOPIAOrigen neurolgico: BINOCULAR. Causa oftalmolgica: MONOCULAR III par o motor ocular comn: inerva los msculos rectos interno, inferior y superior; el msculo oblicuo inferior; el msculo elevador del prpado superior, y el esfnter del iris.

IV par o pattico: inerva el msculo oblicuo. VI par o motor ocular externo: inerva el msculo recto externo.

Esquema MOE normal

2 reglas:

- La diplopa y el estrabismo aumentan al mover el ojo en la direccin del msculo partico.- la imagen externa es la del ojo del msculo partico.

PARLISIS DEL III PAR AISLADA CON FUNCIN PUPILAR CONSERVADA Por infarto microvasculares del nervio. El enfermo refiere dolor. Los factores principales de riesgo son la diabetes, la hipertensin y las enfermedades vasculares. En general, se observa recuperacin espontnea en cuestin de meses. Lesin del ncleo (mesencfalo), produce ptosis bilateral (porque el msculo elevador est inervado por un nico subncleo central) + debilidad del msculo recto superior contralateral, (que recibe su inervacin del ncleo del motor ocular comn del otro lado). A veces, los dos msculos rectos superiores presentan debilidad. El sndrome de Nothnagel consiste en una lesin del pednculo cerebeloso superior con parlisis ipsilateral del nervio motor ocular comn y ataxia cerebelosa contralateral.

El sndrome de Benedikt se debe a la lesin del ncleo rojo y conlleva parlisis ipsilateral del nervio motor ocular comn y temblor, corea y atetosis contralaterales.

El sndrome de Claude tiene rasgos de los dos sndromes anteriores y se debe a la lesin del ncleo rojo y del pednculo cerebeloso superior.

Sndrome de Weber: la lesin del pednculo cerebral origina la parlisis ipsilateral del tercer par y la hemiparesia contralateral.

Herniacin uncal del lbulo temporal: oftalmoplejia interna + midriasis arreactiva + afectacin de otros pares oculomotores posteriormente + disminucin del nivel de conciencia.

Sndrome del seno cavernoso: pupilas arreactivas medias o miosis por lesin de las fibras simpticas pericarotideas iridilatadoras

PARALISIS DEL IV PARRefiere diplopa vertical, predominantemente al leer o mirar hacia abajo. La diplopa vertical se agudiza al inclinar la cabeza del lado de la parlisis y se alivia al alejarla de ste. Esta "prueba de inclinacin de la cabeza" constituye un rasgo diagnstico cardinal.

El nervio pattico tiene una especial tendencia a lesionarse despus de traumatismos craneales cerrados. La mayor parte de las parlisis aisladas del nervio pattico son idiopticas y, por eso, se diagnostican mediante exclusin como "microvasculares". Casi todos los enfermos se recuperan espontneamente en unos meses.

PARALISIS DEL VI PAR

Diplopa horizontal que empeora al dirigir la mirada al lado de la lesin.

La lesin nuclear : produce parlisis lateral completa de la mirada a causa de la debilidad de los rectos externo ipsilateral e interno ( III) contralateral.

El sndrome de Foville: protuberanciales dorsales comprende parlisis lateral de la mirada, parlisis facial ipsilateral y hemiparesia contralateral (debido a la lesin de las fibras corticoespinales descendentes).

El sndrome de Millard-Gubler por lesin protuberancial ventral, slo se detecta debilidad del msculo recto externo porque la lesin ocurre en el fascculo del nervio motor ocular externo ms que en su ncleo. Las causas ms frecuentes de parlisis del motor ocular externo originadas en el tallo enceflico son los infartos, tumores, hemorragias, malformaciones vasculares y esclerosis mltiple. Sndrome de Gradenigo: mastoiditis del vrtice del peasco pueden ocasionar sordera, dolor y parlisis homolateral del nervio motor ocular externo. S. Seno cavernoso: afectacin de todos los oculomotores +/-2 rama del trigmino. el nervio puede daarse por aneurismas carotdeos, fstulas carotideocavernosas, tumores (adenoma hipofisario, meningioma, carcinoma nasofarngeo), infecciones herpticas y sndrome de Tolosa-Hunt.

Hipertensin intracraneal:parlisis unilateral o bilateral del nervio motor ocular externo + edema de papila. VI PC aislado sin datos de HTintracraneal pensar en microinfartos fundamentalmente en >60 aos DM,FRCV, con recuperacin espontnea en meses.MIASTENIA GRAVE

Esta enfermedad es una causa fundamental de diplopa. Suele ser intermitente, variable y no se limita a una distribucin concreta de los nervios oculomotores. Las pupilas se conservan siempre normales. Se aprecia ptosis fluctuante. Muchos enfermos padecen una forma ocular pura de la enfermedad sin signos de debilidad muscular generalizada.PARALISIS MULTIPLE DE LOS NERVIOS OCULOMOTORES

Los estudios deben centrarse en el seno cavernoso, hendidura esfenoidal y vrtice orbitario, que es donde los tres nervios oculomotores se hallan muy prximos entre s. En un enfermo diabtico o inmunodeprimido, las infecciones micticas (Aspergillus, Mucorales, Cryptococcus).

En enfermedad maligna generalizada debe sospecharse una meningitis carcinomatosa. El sndrome miastnico de Lambert-Eaton en casos de cncer tambin produce oftalmopleja. La arteritis de clulas gigantes (temporal) se manifiesta en ocasiones en la forma de diplopa debida a la parlisis isqumica de los msculos extraoculares. El sndrome de Fisher, una variante ocular del de Guillain-Barr, puede causar oftalmopleja con arreflexia y ataxia. Episodios microvasculares espontneos que afecten a ms de un par craneal al mismo tiempo se observa predominantemente en diabticos, dx de exclusin.OFTALMOPLEJA INTERNUCLEAR

Se debe a la lesin del fascculo longitudinal medial que asciende desde el ncleo del nervio motor ocular externo de la protuberancia hasta el ncleo oculomotor del mesencfalo (de aqu el nombre de "internuclear"). El dao de las fibras que conducen la seal conjugada desde las interneuronas del nervio motor ocular externo hasta las motoneuronas que controlan el msculo recto interno contralateral impide la aproximacin durante los movimientos laterales de la mirada. Por ejemplo, un enfermo con oftalmopleja internuclear izquierda mostrar lentitud o ausencia de movimientos de aproximacin del ojo izquierdo. Un paciente con la lesin bilateral del fascculo longitudinal medial sufrir una oftalmopleja internuclear bilateral. La esclerosis mltiple representa la causa ms comn.4. TRIGMINO, V PARLas tres divisiones sensitivas principales del nervio trigmino son los nervios oftlmico(V1), maxilar(V2) y mandibular(V3).NEURALGIA DEL TRIGMINO (TIC DOLOROSO)

Edad media de la vida y ancianos.

60% mujeres. Unilaterales, es muy raro la alternancia. Las bilaterales suelen ser familiares o secundarias (EM).

Distribucin ms frec. que afecte simultneamente ramas maxilar y mandibular ,es ms rara la afectacin de V1.La neuralgia del trigmino se caracteriza por:

Dolor intenssimo paroxstico en labios, las encas, los carrillos y el mentn y, en raras ocasiones, por afeccin de la divisin oftlmica del V par. dura segundos o 1 o 2 min crisis aisladas o en grupos(aparece noche y da, varias veces por semana)

espontnea o con movimientos de las reas afectadas desencadenados por el habla, la masticacin o la sonrisa. Otro signo caracterstico es la presencia de zonas "desencadenantes" o gatillo, tpicamente en la cara, los labios o la lengua, que originan los ataques; los pacientes pueden indicar que los estmulos tctiles, como lavarse la cara, cepillarse los dientes o quedar expuestos a una corriente de aire, generan dolor intenssimo. Un signo esencial de la neuralgia del trigmino es que en la exploracin no se identifican signos objetivos de prdida sensitiva. Pueden aparecer fenmenos vegetativos de corta duracin como el lagrimeo, cambios en la piel, hiperemia conjuntival.El comienzo de manera tpica es repentino y las crisis tienden a persistir semanas o meses antes de mostrar remisin espontnea. Las remisiones pueden durar largo tiempo, pero en muchos pacientes el trastorno reaparece al final. CLASIFICACIN ETIOLGICA

Neuralgia esencial o idioptica Clnica neurlgica tpica.

Edad>55.

No dficits sensitivo.

No evidencia de causa estructural.

Neuralgia secundaria o sintomtica Clnica atpica.

Causas: microcompresin vascular de la raz del nv. (ms frec.), tumor (epidermoide,neurinoma,meningioma), Malformacin.A-V,EM, neuropata,ttmos, lesin del V(protuberancial).

DIAGNSTICO

Solicitar RM si:

Sospecha de causa secundaria.

refractariedad al tto.

Previo tto qx.

TRATAMIENTO

Carbamazepina resulta eficaz en casi 50 a 75% de los pacientes. Debe iniciarse con una sola dosis de 100 mg con la comida, aumentndose de manera progresiva en 100 mg/da cada uno o dos das, hasta que se consiga un alivio notable (>50%) del dolor. La mayora de los pacientes precisa una dosis de sostn de 200 mg cuatro veces al da. Las dosis superiores a 1 200 mg/da no resultan ms eficaces. Los efectos adversos ms importantes de la carbamazepina son mareo, inestabilidad, sedacin y, en raras ocasiones, agranulocitosis. Si el tratamiento resulta eficaz, suele mantenerse durante casi un mes, para retirarlo a continuacin de modo escalonado segn la respuesta del paciente Fenitoina 300 a 400 mg/da; es posible que otros anticonvulsivos sean igualmente eficaces. Tambin puede utilizarse el baclofn, solo o junto con la carbamazepina o la fenilhidantona. La dosis inicial es de 5 a 10 mg tres veces al da que se incrementa segn sea necesario hasta llegar a 20 mg cuatro veces al da.

Cuando falla el tratamiento farmacolgico se debe ofrecer el tratamiento quirrgico. Rizotoma trmica por radiofrecuencia( mejoras en ms de 95% de los pacientes; causan entumecimiento parcial de la cara, a veces con disestesias desagradables. debilidad del masetero (mandibular) desnervacin corneal, con queratitis secundaria (V1).Radiociruga con bistur gamma (menos efectiva, pero menor riesgo de complicaciones graves). Craneotoma suboccipital. 5. FACIAL, VII PAREn funcin de la localizacin de la lesin:

PERIFRICA: causa ms frec. IDIOPTICA

Agujero estilomastoideo: paraliza todos los msculos de la expresin facial. Sensacin de pesadez o entumecimiento en la cara, sin dficit sensitivo y el sentido del gusto permanece intacto.

Atraviesa el odo medio: prdida del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua del mismo lado. La rama que inerva al msculo del estribo: hiperacusia (sensibilidad dolorosa para los sonidos fuertes). La lesin en conducto auditivo interno: afectar a los nervios auditivo y vestibular adyacentes, produciendo sordera, acfenos o mareo. CENTRAL: causa ms frec VACULAR

Las lesiones protuberanciales: parlisis CONTRALATERAL de la musc. de la facial, sin afectacin orbicular, ni frontal, ni alt. del gusto, suelen afectar al ncleo del motor ocular externo (VI) y con frecuencia a las vas corticoespinales y sensitivas.

PARLISIS DE BELL

La forma ms comn de la parlisis facial perifrica.

Etiologa desconocida se relaciona con infecciones por VHS-1(+ frec), VEB, Echovirus. Comienzo brusco y alcanza el nivel mximo de debilidad pasadas 48 h. Uno o dos das antes de la parlisis, el paciente puede presentar dolor detrs del odo. Suele haber prdida unilateral de la sensibilidad gustativa e hiperacusia. En algunos casos se observa una ligera linfocitosis en el lquido cefalorraqudeo. La RM: aumento de tamao y un refuerzo uniforme del ganglio geniculado y del nervio facial y, en algunos casos, atrapamiento del nervio hinchado dentro del hueso temporal. 80% se recupera al cabo de unas cuantas semanas o meses. Si en el EMG aparecen signos de denervacin al cabo de 10 das, indica degeneracin axnica y la regeneracin tarda como regla 3 meses.

La presencia de una parlisis incompleta en la primera semana es el signo pronstico ms favorable. Mal pronnostico si afectacin total de la movilidad, alteracin sesitiva y >50aos. El tratamiento sintomtico incluye: 1) la oclusin del ojo durante el sueo para impedir que se seque la crnea, y 2) el masaje de los msculos debilitados. Un ciclo de glucocorticoides, como prednisona en dosis de 1mg/Kg/da durante los cinco primeros das, disminuyendo luego la dosis durante los cinco das siguientes, parece que acorta el periodo de recuperacin y mejora de manera modesta el pronstico funcional. Un estudio aleatorio publicado en fecha reciente no encontr un beneficio adicional con aciclovir (400 mg cinco veces al da por 10 das) en comparacin con prednisolona sola para el tratamiento de la parlisis aguda de Bell.

Otras causas de parlisis facial aguda:

La enfermedad de Lyme( 10%dlc en reas endmicas) puede causar parlisis facial unilateral o bilateral. El sndrome de Ramsay-Hunt, reactivacin del VHZ en el ganglio geniculado, consiste en parlisis facial grave + erupcin vesicular en el conducto auditivo externo, +/- faringe y otras regiones tegumentarias craneales; a menudo se afecta tambin el octavo par craneal. En la sarcoidosis (cap. 322) y en el sndrome de Guillain-Barr (cap. 380) hay parlisis facial, a menudo bilateral. La lepra afecta con frecuencia al nervio facial, y tambin puede haber neuropata facial en la diabetes mellitus, enfermedades del tejido conectivo, incluido el sndrome de Sjgren, y en la amiloidosis. El raro sndrome de Melkersson-Rosenthal consiste en parlisis facial recurrente; edema facial (sobre todo labial) recurrente, al final permanente, y un elemento menos constante, el plegamiento de la lengua. Se desconoce su causa. 6. GLOSOFARINGEO, IX PAR

La neuralgia referida abarca el IX par craneal (glosofarngeo) y a veces segmentos del X (neumogstrico). Se asemeja a la neuralgia del trigmino en algunos aspectos, aunque es mucho menos frecuente. El dolor es intenso y paroxstico; nace en una mitad de la faringe, aproximadamente en la fosa amigdalina. En algunos pacientes, el dolor se localiza en el odo o puede irradiar de la faringe al odo, al haber ataque de la rama timpnica del glosofarngeo. Los espasmos dolorosos pueden ser desencadenados por la deglucin o la tos. No se detecta dficit motor o sensitivo alguno; por las fibras del nervio glosofarngeo cursan las sensaciones del gusto al tercio posterior de la lengua y junto con el neumogstrico, las sensaciones a la retrofaringe. Se han sealado sntomas cardiacos, como bradicardia, hipotensin o lipotimia. La carbamazepina es el frmaco de primera lnea. Si es refractaria a frmacos la alternativa es descompresin microvascular en caso de que sea evidente la compresin por un vaso, o la rizotoma de las fibras del glosofarngeo y el neumogstrico a nivel del globo de la yugular.

Muy rara vez, el herpes zoster puede afectar al nervio glosofarngeo. La neuropata glosofarngea junto con la parlisis de los nervios vago y raqudeo puede deberse a un tumor o a un aneurisma situado en la fosa posterior o en el agujero rasgado posterior. 7. VAGO, X PARParlisis larngea(rama del X) determinar el sitio de la lesin. Intramedular, suele haber otros signos como disfuncin cerebelosa ipsolateral, prdida de la sensibilidad dolorosa y trmica en la cara ipsolateral y en el brazo y pierna contralaterales, y sndrome de Horner ipsolateral. Extramedular, con frecuencia se afectan los nervios glosofarngeo y espinal (sndrome del agujero rasgado posterior). Extracraneal se produce en el espacio laterocondleo posterior o en el retroparotdeo, se puede producir una combinacin de parlisis de los pares craneales IX, X, XI y XII, junto con un sndrome de Horner. Cuando no hay una prdida sensitiva en el paladar y en la faringe y no se produce debilidad del paladar ni disfagia, la lesin est situada por debajo del origen de las ramas farngeas, que abandonan el nervio vago en la regin cervical alta; en estos casos, la localizacin habitual de la lesin es el mediastino. 8. ESPINAL O ACCESORIO, XI PAR La afeccin aislada del nervio espinal o accesorio (XI par craneal) puede producirse en cualquier punto de su trayecto, dando lugar a una parlisis parcial o completa de los msculos esternocleidomastoideo y trapecio. Ocurre con mayor frecuencia que la afeccin de este nervio se relaciona con dficit de los pares craneales IX y X, ocurriendo a la altura del agujero rasgado posterior o tras su salida del crneo Se ha descrito una forma idioptica de neuropata del nervio raqudeo, similar a la parlisis de Bell, que en ocasiones puede ser recurrente. La mayora de los pacientes, aunque no todos, se recuperan.

9. HIPOGLOSO, XII PAR El nervio hipogloso (XII par craneal) inerva a los msculos ipsilaterales de la lengua. El ncleo del nervio y los axones que de l salen pueden verse afectados por lesiones intramedulares, como tumores, poliomielitis o, ms a menudo, por enfermedad de la neurona motora. Las lesiones de las meninges basales y de los huesos occipitales (platibasia, invaginacin de los cndilos occipitales, enfermedad de Paget) pueden comprimir al nervio en su trayecto extramedular, o en el conducto hipogloso. Se producen a veces lesiones aisladas de causa desconocida. Semanas o meses despus de la lesin del nervio, la lengua presenta atrofia y fasciculaciones.M. recto superior (III)

Derecha

Izquierda

M. recto superior (III)

M.recto inferior (III)

M.recto inferior (III)

M.recto medial(III)

M.oblicuo superior (IV)

M.oblicuo inferior (III)

M.recto lateral (VI)

M.recto lateral (VI)