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DermatologíaREVISTADOMINICANA DE
VOLUMEN 39 | NÚMERO 1 | ENERO / JUNIO 2012
5. CASOS CLÍNICOS
INTRODUCCIÓNLa morfea también conocida como esclerodermia localizada, es undesorden fibrosante raro de la piel y de los tejidos subyacentes.1 Elliquen escleroso y atrófico es una enfermedad inflamatoria crónicade piel y semi-mucosas caracterizada por la presencia de pápulas oplacas blancas atróficas que aparece en la región anogenital, y enmenor frecuencia en la piel del tronco, 2 como en el caso que nosocupa. Esta localización extragenital a menudo se ha relacionado conla morfea en la literatura
3. La coexistencia de morfea y liquen esclerosoy atrófico en el mismo paciente sugiere que estas lesiones representanun espectro de etiologías similares o eventos relacionadospatológicamente. 4
La ocurrencia concomitante o secuencial de liquen escleroso y atróficocon morfea es bien conocida. Para la relación de ambas enfermedades,varias posibilidades han sido discutidas. Algunos consideran el liquenescleroso y atrófico una variante de morfea, otros piensan que son dosmanifestaciones de la misma enfermedad. Otros consideran que existensuficiente diferencia tanto clínica como histopatológica entre ambasentidades, por lo que la aceptan como dos enfermedades distintas.5
Ambos desórdenes presentan preferencia por el sexo femenino y afectamayormente a niños y adultos jóvenes.6
CASO CLÍNICOMasculino de 13 años de edad, oriundo de Puerto Plata, fototipoFiztpatrick IV, quién fue llevado a consulta presentando dermatosisque afecta tercio distal de extremidades inferiores y superiores, tóraxposterior y genitales, de evolución crónica, refiriendo prurito ocasional.
No se encontraron antecedentes personales, familiares ni alérgicos deinterés para el caso actual. Refiere estar en tratamiento farmacológico
en el momento de la anamnesis con tacrolimus 0.1% ungüento,clobetasol 0.05% crema y betametasona 0.1% crema durante 6 meses.
A la exploración física presentaba desarrollo pondo-estatural correctopara su edad. En piel se aprecian placas hiperpigmentadas de colormarrón con zona central hipopigmentada, de bordes irregulares, biendefinidos, de superficie brillante, con áreas de atrofia e induradas ala palpación y deprimidas respecto de la piel normal circundante.Figura1. También se observan múltiples pápulas blanquecinas aplanadasde pequeño tamaño (inferiores a 4 mm), algunas de ellas confluentesen placas de mayor tamaño en espalda, brazos y genitales, de superficiebrillantes, y levemente hiperqueratosicas. Figuras 2 � 4. El resto depiel y anexos sin datos patológicos.
Coexistencia de Liquen Escleroso y Atrófico yMorfea.LEYLA GUZMÁNMédico residente de 3er año de dermatología, IDCP-DHBD. Santo Domingo, República Dominicana.CRISTINA SANTANAMédico dermatólogo � cirujano dermatólogo, IDCP-DHBD. Santo Domingo, República Dominicana.Correspondencia a: [email protected]
Resumen. Liquen escleroso y atrófico (LEA) y morfea son dos afecciones cutáneas de etiología desconocida. Morfea es una enfermedadfibrosante rara de la piel y los tejidos subyacentes, probablemente iniciada por una lesión vascular que culmina en aumento en la producciónde colágeno y disminución en la destrucción del mismo. LEA es una rara dermatosis inflamatoria crónica con presentación anogenital yextragenital. La coexistencia de morfea y LEA en el mismo paciente sugiere que estas lesiones representan un espectro, que puede reflejareventos etiológicos similares o procesos patológicos relacionados. Palabras claves: morfea, liquen escleroso y atrófico, esclerodermia.
Coexistence of Morphea and Lichen Sclerosus et Atrophicus.
Abstract. Lichen sclerosus et atrophicus (LSA) and morphea are two cutaneous disorders of unknown etiology. Morphea is a rare fibrosingdisorder of the skin and underlying tissues, likely initiated by vascular injury that culminates in increased collagen production and decreasedcollagen destruction. LSA is a rare chronic inflammatory dermatosis with anogenital and extragenital presentation. The coexistence of morpheaand LSA in the same patient suggests that these lesions represent a spectrum, which may reflect similar etiologic events or closely relatedpathologic processes. Keywords: morphea, lichen sclerosus et atrophicus, scleroderma.
Fig. 1. Lesiones de morfea en placas.
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Se solicitó analítica general de sangre, orina, coprológico, recuentode inmunoglobulinas, valoración de fracciones del complemento sérico,ANA, anti-ADN, anti-centrómero y anti Scl70, obteniéndose comoúnico valor patológico fosfatasa alcalina: 247 U/L y bilirrubina indirecta:0.20 mg/dL. Se realiza radiografía de tórax P-A y lateral, ultrasonografíade abdomen y evaluación por gastroenterología sin hallazgospatológicos.
Se tomó biopsia de la lesión de la espalda en la que se apreciaba unaepidermis con atrofia, aplanamiento de los procesos interpapilares ehiperqueratosis laminar, destaca en dermis papilar la presencia debandas de colágeno hialinizadas y homogéneas, así como de vasostelangiectásicos. Figura 5. En tinción de PINKUS: fibras elásticasfragmentadas. Todos estos cambios eran compatibles con el diagnósticode liquen escleroso y atrófico más morfea. Se toma además biopsiade una de las lesiones del pie, donde se encontró un engrosamientomarcado de las bandas de colágeno a nivel de dermis reticular, asícomo la presencia de algunos vasos dilatados, rodeados por escasoinfiltrado de predominio linfocitario con atrofia tanto del tejido celularsubcutáneo como de la epidermis, donde además puede observarsehiperqueratosis lamelar. Figura.6. Hallazgos compatibles conesclerodermia (morfea). Con estos datos clínicos y anatomopatológicosestablecimos el diagnóstico de morfea más liquen escleroso y atrófico.
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Fig. 2,3,4. Lesiones de liquen escleroso y atrófico.
Fig. 5. Epidermis atrófica, hiperqueratosis laminar y aplanamiento delos procesos interpapilares. Dermis presenta bandas de colágenohialinizadas y homogéneas, así como vasos telangiectásicos. HE 20x.
Fig. 6. Epidermis con atrofia más hiperqueratosis ortoqueratosica. Dermiscon engrosamiento marcado de las bandas de colágeno, así como lapresencia de algunos vasos dilatados con atrofia del tejido celularsubcutáneo. HE 10x
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Paciente en tratamiento con corticoides clase I y tacrolimus 0.1%tópico, prednisona 15mg diario V.O., colchicina 1mg cada día V.O. ymetrotexate 2.5 mg 3 veces por semana V.O. Las lesiones han mejoradoconsiderablemente y otras han permanecido estables durante todo esteperíodo de seguimiento. No ha desarrollado disfagia, artralgias, nifenómeno de Raynaud desde el inicio del cuadro cutáneo.
DISCUSIÓNLiquen escleroso y atrófico (LEA) es una rara dermatosis crónicainflamatoria con presentación genital y extragenital 7 Está caracterizadoclínicamente por pápulas liquenoides planas las cuales se unen y formarplacas blanquecinas.5
La morfea es la forma más común de esclerodermia, con afectaciónlimitada de la piel, tejido subcutáneo y en ocasiones del músculosubyacente. Consiste en la aparición de forma insidiosa de placas detamaño variable, induradas al tacto, que en ocasiones se acompañande un halo eritemato- violáceo periférico que es una manifestación deactividad inflamatoria.3
Ambas entidades presentan preponderancia femenina y afectamayormente a niños y adultos jóvenes. La etiología de estas afeccionesaún no está clara y su relación es oscura.6 La ocurrencia de LEA ymorfea tanto de manera simétrica como en las proximidades eleva laposibilidad de que la misma etiología pueda contribuir a la apariciónde ambas enfermedades.8 Ambas se han relacionado con numerosasenfermedades de base autoinmune como el lupus eritematoso sistémico,la tiroiditis de Hashimoto y la diabetes mellitus, así como con lainfección por Borrelia burgdorferi.3 Se ha descrito además simultaneidadcon el vitíligo, la alopecia areata y la anemia perniciosa.2
Liquen escleroso y atrófico raramente coexiste con la morfea 8 y enla mayoría de los reportes donde existe esta asociación, el liquenescleroso es fundamentalmente extragenital.9 Esta asociación y larelación entre ambas ha sido objeto de controversias por parte denumerosos autores, donde se ha llegado a enunciar que el LEA es unaforma de morfea que afecta dermis papilar, por lo tanto, en funcióndel nivel donde se produzca la esclerosis tendríamos tres tipos delesiones: LEA, morfea t ípica y morfea subcutánea.3
La morfea presenta una incidencia estimada de menos de un 1%. Las3 formas más comunes son linear (87%), tipo placa (10%), ygeneralizada (3%). La prevalencia exacta de LEA es difícil de estimar,ya que estos pacientes acuden a varios especialistas, incluyendopediatras, dermatólogos, ginecólogos y urólogos. Sin embargo, seestima una prevalencia de 1/300 a 1/1,000 de todos los pacientes.11
La subyacente patogenia de la morfea permanece desconocida, peroes muy probable que este iniciada por injuria vascular que culmina enaumento en la producción de colágeno y disminución en la destruccióndel mismo.1 La patogénesis del LEA es aún desconocida, pero algunasteorías propuestas para explicar su origen son en base a la predisposicióngenética, la actividad hormonal, y los fenómenos de auto-inmunidad.12
Morfea generalizada y LEA ahora se clasifican dentro de las esclerosislocalizadas, debido a las similitudes histológicas y la frecuenteasociación de LEA con los otros subtipos de morfea.6
En el examen histopatológico LEA se caracteriza por hiperqueratosis,adelgazamiento de la capa de Malpighi, degeneración hidrópica de lacapa basal, edema pronunciado y homogeneización del colágeno enla dermis superior, y un infiltrado inflamatorio en la dermis media. Enla etapa inflamatoria de la morfea encontramos marcado infiltrado decélulas inflamatorias, particularmente en dermis reticular; en etapastardías desaparece el infiltrado inflamatorio y el colágeno dérmico sevuelve denso, y reemplaza áreas de tejido adiposo subcutáneo. Sedetermino que LEA y morfea pueden coexistir y que las mismascaracterísticas histológicas pueden aparecen en ambas entidades.5
Aunque el LEA y la morfea pueden ser diferenciadas en etapastempranas tanto por clínica como por histopatología, ambas presentandificultad diagnóstica en etapas tardías.13 Los estudios de laboratoriotienen rol limitado en cuanto a la evaluación de los pacientes;comúnmente se encuentran presente autoanticuerpos séricos pero susignificancia clínica y de pronóstico no está clara.14
Frecuentemente se realiza un diagnóstico presuntivo de Morfea y LEAbasado en la clínica y exámenes de laboratorios, pero el diagnósticose confirma por biopsia, donde además se logra delimitar la profundidadde la lesión. 15
CONCLUSIÓNNo existe un tratamiento eficaz absoluto para estas entidades.2 Hastala fecha, el metotrexato combinado con corticosteroides sistémicos yUVA tienen los datos más convincentes que apoyen su uso en estaspatologías.1
La etiología y fisiopatología de morfea y liquen escleroso y atróficoes aún desconocida y la rara asociación de ambas lesiones es objetode discusión por diversos autores.
Aún se desconoce si la coexistencia en el mismo paciente representael espectro de una misma enfermedad o entidades diferentes.