encefalitis autoinmune

7/25/2019 Encefalitis autoinmune

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Acta Neurol Colomb. 2014; 30(3):193-199

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Encefalitis por Anticuerpos contra el Receptor N-metil D-aspartato(NMDAR) en Pediatra. Reporte de caso y revisin de la literatura

Encephalitis associated with antibodies against the N-methyl-D-aspartate receptor (NMDAR)in pediatrics. Case report

Caso Clnico

Diana Vanessa Surez (1), Juan Pablo Rojas H. (2), Gastn E. Castillo C (3), Edward Daz J. (2),Francisco Javier Montero R (2)

RESUMENLa Encefalitis por Anticuerpos contra el Receptor N-metil D-aspartato (NMDAR) es un trastorno grave conuna presentacin inicial puramente neuropsiquitrica, que evoluciona hacia una encefalopata severa, y es acom-paado por movimientos involuntarios, convulsiones e inestabilidad autonmica; el curso de la enfermedadusualmente se prolonga y necesita tratamiento inmunomodulador agresivo.Se describe el caso de un paciente de 5 aos con diagnstico de Encefalitis por Anticuerpos contra el Receptor

N-metil D-aspartato (NMDAR), manejado con tratamiento inmunomodulador, logrando as control y noprogreso de enfermedad.

PALABRAS CLAVE: Encefalitis autoinmune, encefalitis por anticuerpos contra el receptor NMDA (DECS).

SUMMARY

Anti-NMDA receptor encephalitis is a severe disorder with a dramatic clinical presentation, often showing apurely initial neuropsychiatric phase, and evolving into a severe encephalopathy accompanied by involuntarymovements, seizures and autonomic instability; the disease course is typically prolonged and needs intensivecare treatment.

We report the case of a 5-year-old child, diagnosed with Anti-NMDA receptor encephalitis with immunemodulatory therapy.

KEY WORDS.Autoinmune encephalitis, anti-nmda receptor encephalitis (MeSH).

Recibido: 05/02/14. Aceptado: 03/07/14.Correspondencia: Juan Pablo Rojas: [email protected]

(1) Residente de Pediatra. Universidad Libre Seccional Cali. Fundacin Clnica Infantil Club Noel, Cali Colombia.

(2) Pediatra. Docente Universidad Javeriana Cali. Fundacin Clnica Infantil Club Noel, Cali Colombia

(3) Pediatra Intensivista. Docente Universidad Libre Seccional Cali. Fundacin Clnica Infantil Club Noel, Cali Colombia.

INTRODUCCIN

La encefalitis asociada a anticuerpos contra el receptorde N-metil-D-aspartato (NMDAR) es una patologa neu-rolgica autoinmune que se describe cada vez con mayorfrecuencia en la poblacin infantil (1). Es un sndromeparaneoplsico autoinmune que pude ocurrir con o sinasociacin a un tumor (2). Las caractersticas clnicas fueron

inicialmente descritas en 1997 en una mujer de 19 aoscon encefalitis lmbica, quien present mejora despus deremover un teratoma de ovario (2).

En el ao 2007 Dalmau et. al. (3), publicaron el primerartculo sobre 12 casos de encefalitis asociada a anticuerposcontra NMDAR; este grupo identic los auto antgenos

diana de los anticuerpos, que son hetermeros que con-tienen subunidades NR1 y NR2 del NMDAR, tambinexpresados por los tumores asociados, que en este casoeran teratomas de ovario (3).

El NMDAR es un receptor de membrana celular con

funciones crticas en la transmisin sinptica y la plasticidadneuronal. El ataque inmunolgico a este receptor produceun cuadro clnico caracterstico con sntomas que afectan a


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varios sistemas y se desarrollan en fases de una manera pre-decible (4). Este desorden ha sido descrito en pacientes detodas las edades, pero es ms comn en mujeres jvenes (5).

El propsito de este artculo es realizar la presentacinde un caso y revisin de la literatura existente sobre el tema.

PRESENTACIN DEL CASO

Paciente de sexo masculino, de 5 aos de edad, de razanegra, procedente del municipio de Buenaventura, en lacosta pacca Colombiana, sin antecedentes personales

patolgicos. Inicia con cuadro clnico de 20 das de evo-lucin que consiste en parestesias en el miembro inferiorderecho, generando inestabilidad para la marcha y cada.Este estadio es seguido por crisis de ausencia y posteriorescrisis convulsivas generalizadas tnico clnicas, lo quemotiv su hospitalizacin.

Durante su estancia hospitalaria, el paciente presenta

mltiples episodios de movimientos involuntarios en elhemicuerpo derecho que se tornan constantes y progresivos,dicultad para la comprensin y cambios en el comporta-miento. Es valorado por neurologa peditrica, considerandoposible Corea de Sydeham, con diagnstico diferencial deEnfermedad Cerebrovascular (ECV) de tipo isqumico.

En las ayudas diagnsticas de ingreso resultaron norma-les los siguientes exmenes: puncin lumbar descartandoneuroinfeccin; ecocardiograma bidimensional modo Mdoppler color, solicitado para descartar posible cardiopataasociada presencia de trombos o alteracin en las vlvulasante la sospecha de ebre reumatica; el electroencefalo-

grama durante vigilia, sueo y al despertar no report focosepileptognicos; tomografa axial cerebral simple y contras-tada sin evidencia de lesiones isqumicas, hemorrgicas ohidrocefalia. Hemograma normal, PCR 5 mg/dl velocidadde eritrosedimentacin (VSG) 30 mm/h, electrolitos nor-males, glicemia 100 mg/dl y drepanocitosis negativos. Los

Anticuerpos Antiestreptolisina (ASTO) 400 U/ml, el cultivofarngeo fue positivo paraEstreptococo Viridans.

Al quinto da de su estancia hospitalaria, el pacientepresent convulsin focal compleja versiva motora de 10minutos de duracin con post ictal de 5 minutos. Se inicitratamiento con anticonvulsivantes (Fenitoina a 15 mg/kg/da impregnacin y cido valproico a 30 mg/kg/da),manejo antibitico con penicilina benzatnica. Sin embargo,posteriormente presenta en dos ocasiones episodios dechupeteo y pestaeo de 3 minutos de duracin, con movi-mientos tnicos de exin en antebrazo derecho y miembro

inferior derecho asociado a cambios en el comportamientoconsistentes en agresividad y no obedeca a rdenes.

Se solicitaron Anticuerpos Antinucleares (ANAS),prueba rpida para Virus de Inmunodeciencia Humana

(VIH) con resultados negativos, serologa (VDRL): noreactiva. Ante la persistencia del cuadro clnico y la sospechade evento psictico fue valorado por psiquiatra infantil,que descarto cuadro secundario a psicosis u otro cuadro deorigen psiquitrico, increment la dosis de cido valproico(de (dosis inicial a 30 mg/kg/da a 40 mg/kg/da) y se iniciclobazam (1mg/kg/da).

Trece das despus de la hospitalizacin y ante el dete-rioro clnico del paciente consistente en mayor agresividad,el aumento de episodios de alucinaciones, incoordinacinde los movimientos, se consider cuadro sugestivo de crisistemporales y sospecha de encefalitis.

Se tomaron nuevas ayudas diagnsticas con resultadosdentro de lmites normales: estudio completo de lquidocefalorraqudeo (coloracin de gram, citoqumico y cultivo),

VDRL y Reaccin en Cadena de Polimerasa (PCR) paraVirus Herpes Zoster. Sin embargo, la Resonancia MagnticaNuclear (RNM) Cerebral con gadolinio mostr esclerosismesial temporal derecha.

A los 22 das de hospitalizacin, el paciente presentsbitamente deterioro clnico neurolgico caracterizadopor estatus convulsivo y compromiso respiratorio, ameri-tando traslado a Unidad de Cuidado Intensivo Peditrico(UCIP), en donde ingres en mal estado general. Por esto,requiri intubacin Orotraqueal (IOT) e induccin decoma barbitrico, con lo que se logr disminucin de suactividad cerebral.

Adicional a esto se decidi dar manejo con inmunomo-duladores: Inmunoglobulina Intravenosa Humana (IVIg) a2gr/kg, y pulsos de metilprednisolona a 30 mg/kg/da. Estadecisin se tom en conjunto con el grupo de Neurologa

y Reumatologa Peditrica en el contexto de una encefalitisde etiologa an no clara en ese momento.

Una segunda RMN cerebral y angioresonancia decerebro con mdula espinal (Figuras 1 y 2), report menin-goencefalitis aguda e hidromielia dorsal, descartndosevasculitis.

Despus de una semana se suspendi el coma barbit-rico sin respuesta neurolgica favorable y ante el deteriorode las funciones autonmicas se realiz traqueostoma ygastrostoma. El estudio de anticuerpos especcos para

NMDAR result positivo para encefalitis autoinmune.

Con este diagnstico conrmado se inici manejo conel siguiente esquema teraputico: inmunoglobulina humana150 gramos en total, cinco ciclos de metilprednisolona, unciclo de Ciclofosfamida 500 mg/m2/da y cinco sesionesde Plasmaferesis, logrando as el control de la enfermedady parar el progreso de la misma. Estudios adicionalesdescartaron patologa neoplsica asociada a su encefalitispor Anticuerpos contra el Receptor N-metil D-aspartato(NMDAR).


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El paciente egres de la UCI Peditrica con traqueosto-ma y gastrostoma para ser manejado con hospitalizacindomiciliaria a los 60 das de ingreso a la clnica. El paciente

se encontr estable y en el momento no ha presentadoconvulsiones nuevamente, con manejo con traqueostomay gastrostoma. Se inici manejo con Rituximab a 750 mg/m2/da con buena tolerancia.

REVISION DE LA LITERATURA

La Encefalitis por Anticuerpos contra el ReceptorN-metil D-aspartato (NMDAR) es un trastorno grave conuna presentacin clnica dramtica e inicialmente neuropsi-quitrica, que evoluciona hacia una encefalopata severa, y esacompaado por movimientos involuntarios, convulsiones

e inestabilidad autonmica.La incidencia exacta de la encefalitis por anticuerpos

NMDAR no se conoce; sin embargo, con base en elaumento marcado de reporte de casos, parece ser ms fre-cuente que cualquier otra encefalitis para-neoplsica (6). Seconsidera la segunda causa de encefalitis inmunolgicamentemediada (la primera causa es la encefalomielitis aguda dise-minada) y segn un estudio prospectivo de encefalitis en el

Figuras 1 y 2. Resonancia Magntica Nuclear con gadolinio. 1. Cambios involutivos globalesdel parnquima cerebral. 2. Lesin en protuberancia que restringe en secuencias de difusinsugiriendo evento isqumico agudo. 3. Ventriculomegalia secundaria sin signos de hidrocefaliaactiva.

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Reino Unido constituye el 4% de todas las encefalitis (1, 5).El 80% de los pacientes con este sndrome son mujeres (6).Se considera que el 40 % de los pacientes diagnosticados

con encefalitis por NMDAR son menores de 18 aos (6,7). En un estudio en Estados Unidos, con 81 pacientescon encefalitis por anticuerpos NMDAR, 40% eran nioso adolescentes (8), y en un pequeo estudio en el ReinoUnido, 23% de los pacientes eran menores de 18 aos (9).

La asociacin con tumores depende de la edad y delsexo, con ms frecuencia en mujeres mayores de 18 aos,quienes en el 56% de los casos presentan teratoma de ovario(4). Se describe un 10% en nias de 7 a 10 aos, asociadoal teratoma ovrico, y es excepcional en nios en relacincon un tumor testicular de las clulas germinales (1, 6);esta asociacin aumenta en nios de 13 a 18 aos llegandoa un 40% (10).

ETIOLOGA

Dalmau et al (3) reportaron en su estudio que ante laadicin de lquido cefalorraqudeo o suero de los pacientesenfermos a cultivos de neuronas vivas de ratas, preferible-mente de la regin hipocampal, exista una intensa reaccin

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sueo, con somnolencia precoz e insomnio de aparicinms tarda. La inestabilidad autonmica es menos frecuentey grave en los nios que en los adultos y es poco habitualla necesidad de cuidados intensivos, pero pueden llegar arequerirse (1, 2, 4, 5, 15).

En los nios pequeos, el cambio de comportamiento

puede ser difcil de detectar, ya que a menudo se presentan

rabietas, hiperactividad, irritabilidad o psicosis franca. En los

nios, en el 50 % de los casos (5), los primeros sntomas reco-

nocidos con ms frecuencia son los no-psiquitricos, como por

ejemplo: convulsiones, estado epilptico, distonas, reduccin

verbal, o mutismo. Se pueden identifcar tambin algunos

comportamientos como hper sexualidad y violencia (6).

DIAGNSTICO

El diagnstico se basa en la sospecha clnica y lademostracin de anticuerpos NMDAR en el Lquido

Cefalorraqudeo (LCR) como mtodo de conrmacin,con una sensibilidad de alrededor del 100% (5), ya que losanticuerpos en el plasma pueden ser negativos, con unasensibilidad del 85% (1, 5-7).

La identicacin de anticuerpos NMDAR en el LCR

conrma el diagnstico de la enfermedad y debe conducir

a la bsqueda de un tumor, el cual, si est presente, es casisiempre un teratoma ovrico que contiene el tejido nerviosoatpico y expresa NMDAR. En nuestro paciente se hicieronestudios de extensin descartando diferentes tumores, entreellos un tumor testicular. La pesquisa fue negativa paracualquier tumor.

Los teratomas en otros lugares y otros tumores soninfrecuentes pero no por esto se deben dejar de investigar.La ocurrencia de un teratoma subyacente es mayor en lospacientes de sexo femenino mayores de 12 aos (52% vs6%). Por lo tanto, si un tumor no es detectado, se debenrealizar los estudios para su bsqueda, teniendo en cuentala edad y el sexo del paciente (5).

El LCR generalmente muestra pleocitosis a expensas delos linfocitos en fases tempranas en el 89-95% de los casos(2) y bandas oligoclonales de manera tarda en un 60% (1).

Tambin se puede encontrar un aumento de protenas en elLCR que sugiere un proceso inamatorio a nivel de sistema

nervioso central (3).Los hallazgos en las pruebas complementarias son

inespeccos y, en algunos casos, pueden resultar normales.

El electroencefalograma tpicamente muestra ondas deltay theta, en ocasiones puede reportar algunas convulsionessubclnicas (2, 6, 10).

La Resonancia Nuclear Magntica (RNM) cerebralpuede mostrar hiperintensidades en T2 o FLAIR en las reas

antgeno anticuerpo. Esta reaccin no ocurra con la expo-sicin de los cultivos a lquido cefalorraqudeo o suero depacientes sanos usados como control. El estudio identic

tambin que los anticuerpos se unan a epitopos ubicadosen la supercie celular y no a nivel intracelular como sucede

con otros anticuerpos (3).

En este mismo estudio, los investigadores examinaronlos tumores de ovario encontrados en las pacientes enfermasy encontraron que estos tumores contenan tejido nerviosoatpico y que este tena una intensa expresin de la subunidadNR2 del NMDAR.

Los NMDAR estn formados por hetermeros de 2subunidades, NR1 y NR2, respectivamente. Ambas subu-nidades son necesarias para formar un receptor funcional.Hay 4 subtipos de subunidades NR2 (NR2A, NR2B, NR2C,NR2D), cada una de estas subunidades se encuentra endiferentes regiones del cerebro; as, por ejemplo, la subu-nidad NR2B se expresa en el hipocampo y prosencfalo yla NR2C en el cerebelo (11).

Con la madurez, muchos receptores NR1/NR2B seconvierten en extra sinpticos en la regin hipocampal.Por lo tanto, la actividad predominante de los anticuerposde los pacientes con el hipocampo se correlaciona con ladistribucin de hetermeros que contienen NR2B (12).Estos hallazgos indican que los anticuerpos de los pacien-tes reconocen hetermeros NR1/NR2 que contengan lasubunidad NR2B del receptor de NMDA (3).

Aunque los mecanismos que desencadenan la respuestainmune no son claros, debido a los hallazgos histopatolgi-cos, se cree que la expresin ectpica de subunidades NR2por tejido nervioso contenida en los teratomas contribuyea romper la tolerancia inmune (3). Se postula que el meca-nismo de accin de estos anticuerpos NMDAR produceninactivacin principalmente de neuronas gabargicas ydesinhiben las vas excitatorias (13).

SNTOMAS

Cerca de un 70% de los pacientes inician con un cuadroprodrmico que puede incluir cefalea, ebre y sntomas

del tracto respiratorio o digestivo (6). Posterior a esto,usualmente antes de 2 semanas, el 77% de los pacientes

comienzan a mostrar sntomas psiquitricos; estos aparecenen el transcurso de la enfermedad en todos los pacientes(4), entre ellos podremos encontrar: agitacin, mana, alu-cinaciones visuales y auditivas, paranoia, alteracin de lamemoria y del sueo (14).

Con frecuencia aparecen crisis epilpticas generaliza-das, trastornos del movimiento con discinesias o distonas,trastornos del lenguaje hasta el mutismo y trastornos del


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hipocmpales, cerebelo, corteza cerebral, fronto-basal, lasregiones insulares, los ganglios basales y el tronco cerebralen un 50% de los pacientes. Los hallazgos suelen ser leveso transitorios y pueden ir acompaados de sutil mejoraen las zonas afectadas (1, 6). La biopsia cerebral no da undiagnstico en la encefalitis por anticuerpos NMDAR.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

La Encefalitis por Anticuerpos contra el ReceptorN-metil D-aspartato (NMDAR), se ha confundido hist-ricamente con diferentes enfermedades toxicas, metabli-cas, infecciosas, auto inmunitarias, entre otros (1, 4). Losdiagnsticos diferenciales planteados usualmente varandependiendo del estadio y la clnica de cada paciente.

Resultan de especial relevancia las infecciones virales,entre stos la meningoencefalitis herptica (15). El virusdel herpes simple (VHS) tiene una elevada morbimor-

talidad, se caracteriza por una rpida presentacin consntomas focales y la disminucin del nivel de conciencia.Debido a la anidad del virus por el sistema lmbico, se

acompaa de alteraciones de la memoria y del compor-tamiento (16).

El diagnstico se conrma mediante la PCR del virus

(17). Es llamativo el hecho de que algunos pacientes aquienes en primera instancia se ha conrmado encefalitis

por el VHS, posteriormente presentan recadas, dondeno se logra aislar el virus y se encuentran presentes losanticuerpos contra NMDAR, sugiriendo esto la hiptesisde que el desencadenante inmunolgico pueda ser una

infeccin viral; sin embargo, esta hiptesis no ha podidoser comprobada (18,19).

El virus de la rabia puede confundirse con la encefalitisanti-NMDA; esta produce prominentes alteraciones psi-quitricas, alteracin del nivel de conciencia, movimientosanormales, sialorrea y otras alteraciones autonmicas querecuerdan a la fase aguda del sndrome por anticuerposcontra NMDAR. El diagnstico se conrma por cultivo

celular o PCR del virus.

La encefalitis anti-NMDAR puede presentar una faseprodrmica similar a una infeccin viral, pero las manifesta-ciones psiquitricas son mucho ms frecuentes, aparecen en

casi todos los pacientes, y representan a menudo la primeramanifestacin (15).

La psicosis forma parte de numerosos trastornos psi-quitricos, como la esquizofrenia, el trastorno bipolar o ladepresin, y puede ser confundida en especial en la fase desntomas psiquitricos, antes de presentarse convulsionesy alteraciones autonmicas. El consumo de sustanciaspsicoactivas puede producir sntomas psicticos. Resulta

importante denir posibles rasgos psicticos en la perso-nalidad previa del paciente. La presencia de otros sntomaso signos focales seala el origen orgnico (4).

TRATAMIENTO

Si es encontrado un tumor, el tratamiento inicial consisteen su extirpacin, ya que esto acelera la mejora clnica ydisminuye las recadas (5). Por tratarse de una patologainmune mediada, el tratamiento se realiza con terapias inmu-nomoduladoras. Se considera la utilizacin de corticoidese inmunoglobulinas como primera lnea y rituximab y/ociclofosfamida como segunda lnea (1,14).

En un estudio observacional de 501 pacientes (5),el 92% de los pacientes recibi tratamiento de primeralnea que incluye esteroides, inmunoglobulina intravenosay plasmaferesis sola o combinada. Este tratamiento y laextirpacin del tumor, result en una mejora en las pri-

meras 4 semanas del 53% de los pacientes; 97% de ellosmostraron una adecuada evolucin dentro de los 24 mesesde seguimiento. El 47% de los pacientes que no mejoraroncon el tratamiento de primera lnea dentro de las 4 primerassemanas, fue tratado con tratamiento de segunda lnea, reci-biendo rituximab, ciclofosfamida o ambos. Estos pacientespresentaron mejores resultados que los que continuaron tra-tamiento de primera lnea. Estos resultados tambin fueronobtenidos en pacientes de edad peditrica. En general, lainmunoterapia de segunda lnea fue bien tolerada con pocosefectos adversos serios, todos reversibles. En un seguimientode 2 aos se observ una recuperacin completa o con pocassecuelas del 80% de los pacientes (5).

El cuadro clnico, a pesar de la situacin de gravedad y elimportante deterioro neurolgico potencialmente reversible,muestra una mejora de los sntomas en cronologa inversaa las fases de presentacin. Los sntomas responden tantoal tratamiento del tumor, en caso de haberlo, como a lainmunoterapia (4).

Los dos factores predictores de buena evolucin son lalevedad de los sntomas, sin necesidad de cuidados intensi-

vos y el inicio de un tratamiento precoz (1, 5). La respuestaal tratamiento inmunosupresor puede ser lenta, se estimanrecadas entre un 12- 25% entre un mes y 8 aos tras larecuperacin, y una mortalidad del 7% (1, 5, 20).

SEGUIMIENTO

Dentro del seguimiento es importante descartar untumor subyacente al diagnstico y durante los cuatro aossiguientes, ya que la aparicin tumoral puede ser posterioral inicio de la encefalitis (1).


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DISCUSIN

En este artculo reportamos paciente masculino de 5aos sin hallazgo de tumor concomitante. Es un caso pococomn, ya que se trata de un paciente de gnero masculino,pero es consecuente con la literatura, donde se reporta quela mayora de pacientes masculinos menores de 12 aos nopresentan asociacin con tumor (5). En nuestro pacientese hicieron estudios de extensin descartando diferentestumores, entre ellos un tumor testicular. La pesquisa fuenegativa para cualquier tumor.

El paciente es estudiado por convulsiones de novo, queposteriormente incluy sntomas psiquitricos. Dichocuadro clnico es acorde con lo reportado en la literatura enpacientes menores de edad. Adicionalmente, nuestro casopresent como sntomas principales alteraciones motoraspresentadas ms comnmente en nios (1, 5, 6). Un estudiomulticntrico observacional, que incluy un total de 501pacientes de todas las edades, mostr que los sntomas

motores y los sntomas atpicos como ataxia cerebelosa yla hemiparesia fueron ms comunes en los nios que en losadultos (5). Los trastornos del movimiento tpicos, comogestos orofaciales, movimientos coreiformes, de pataleo odistonas de extremidades sealan el diagnstico de encefa-litis anti-NMDAR (4). Que fueron los sintamos inicialmentepresentados por el caso reportado.

El diagnstico del paciente mencionado se realiz pordescarte de las encefalitis ms frecuentes en nuestro medio,como son las encefalitis virales. Se sospech de encefalitisautoinmune en primer lugar por el deterioro clnico progre-sivo y rpido y, en segundo lugar, por la conrmacin del

cuadro al encontrar positivos los anticuerpos NMDAR enel Lquido Cefalorraqudeo. No se tomaron niveles sricos,pero por lo reportado en la literatura se conoce que losniveles de estos en LCR, son ms sensibles (1, 5).

Entre los estudios realizados a nuestro paciente encon-tramos inicialmente un LCR dentro de los parmetrosnormales, sin pleocitosis, como se reporta en la literatura,y una RNM esclerosis mesial temporal derecha inicialmentey una RNM de control que mostr meningoencefalitis.Estos hallazgos son consecuentes con la literatura, dondela RNM muestra hallazgos inespeccos en los que pueden

estar presentes hiperintensidades en T2 (1, 6).

Entre los diagnsticos diferenciales se descartaron:encefalitis viral por VHS, por PCR en lquido cefalorra-qudeo negativo; ECV al no encontrar ninguna lesin deeste tipo en las neuroimagenes; y Corea de Syndenhamsecundaria a ebre reumtica al no encontrar ningn cri-terio para esta. Durante el estudio del caso reportado, elpaciente fue valorado por psiquiatra infantil sin encontrar

alteraciones conductuales previas al cuadro agudo y no seencontraron antecedentes de uso de sustancias psicoacti-vas; estas son causas que se deben descartar dentro de losdiagnsticos diferenciales de encefalitis por anticuerposanti NMDAR.

Nuestro paciente recibi tratamiento de primera ysegunda lnea con respuesta moderada ante el tratamiento

de segunda lnea, con lo que se consigui estabilidad auto-nmica y ausencia de nuevos episodios convulsivos. Sinembargo, a su egreso, an persista con algunos movimien-tos disquinesicos y continuaba sin relacin con el medioexterno. Consideramos que la respuesta moderada ante eltratamiento puede deberse a que no cumple ninguno delos dos criterios de buena evolucin reportados en la lite-ratura (1, 5), ya que, en primer lugar, tuvo un inicio tardode la terapia inmunosupresora, siendo est a las 4 semanasdespus de los sntomas iniciales y, en segundo lugar, tuvonecesidad de cuidados intensivos.

En el momento el paciente se encuentra estable, sin

mejoras notorias, por lo que se decidi aplicacin de Ritu-ximab. Es de aclarar que para el momento de este reportede caso, se acaba de aplicar la primera dosis de Rituximab yel cuadro clnico lleva una evolucin de aproximadamente 3meses, mientras la literatura reporta mejora de un 80% delos pacientes en un periodo de 2 aos, por lo que seguiremossu evolucin (4, 20, 21).

CONCLUSIONES

1. Se presenta el caso de un paciente peditrico con anti-cuerpos contra NMDAR que present sintomatologaclnica y pruebas diagnsticas que conrmaron la enfer-medad, se trat con inmunomoduladores obteniendoun resultado satisfactorio en cuanto a progresin de laenfermedad.

2. La encefalitis autoinmune tiene un espectro clnico muyvariado, caracterizado por disquinesias, movimientoscoreicos, disautonomas y alteraciones del comporta-miento; sin embargo, hay que tener un buen conoci-miento clnico de esta enfermedad, para poder realizarel diagnstico.

3. El inicio temprano de plasmaferesis favorece la dismi-nucin de la la presencia y severidad de complicaciones

neurolgicas.4. Ante la sospecha de encefalitis autoinmune se deben

tomar los estudios pertinentes para poder iniciar eltratamiento de primera lnea, que consiste en el uso de:esteroides, inmunoglobulina y plasmaferesis.


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RECOMENDACIONES

1. Se debe informar a la comunidad mdica peditrica,sobre la presencia de esta enfermedad y se requiererealizar mayores estudios para el esclarecimiento de estapatologa.

2. Se deben realizar estudios especializados para poderdenir el tiempo, la dosis y la cantidad de plasmaferesis

que se deben hacer a los pacientes que tienen encefalitisautoinmune

Conficto de intereses

Los autores declaran no tener conicto de intereses.

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encefalitis autoinmune

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