Título "Embolización de malformación adenomatoidea quística tipo 1 complicada con sangrado"

Guillermo Martín Salazar González, Mariano Magallanes Bas, Javier Táboas Paz, Sara Lojo Lendoiro, Carlos Andrés Sepúlveda Villegas, Selma Del Campo Estepar. HOSPITAL POVISA VIGO

Presentación del caso......................Pag. 1

Discusión y revisión del tema..........Pag. 10

Bibliografía .....................................Pag. 13

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Presentación del caso

a b

Rx de tórax AP (Fig. a) y Lateral (Fig. b): múltiples lesiones quísticas de diferentes tamaños en lóbulo inferior derecho, con niveles hidroaéreos.

Paciente de 16 años que refiere, desde hace 4 meses, episodios aislados de expectoración hemoptoica y astenia, sin alteración en la analítica ni hemostasia. Se realiza Rx y TC de tórax con contraste EV.

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TC de tórax en plano axial (Fig. a) y coronal (Fig. b): múltiples lesiones quísticas de diferentes tamaños en lóbulo inferior derecho, con niveles hidroaéreos, que presentan comunicaciones entre sí, sugestivas de malformación adenomatoidea quística tipo 1 (MAQ tipo 1).

Presentación del caso

a b

Presentación del caso

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TC de tórax en plano axial con ventana de partes blandas (Fig. a) y plano coronal (Fig. b): evidencia de sangrado activo de las arterias 7º y 8º intercostales derechas en la base de uno de los quistes de mayor tamaño.

a b

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TC de tórax con reconstrucción con MIP 20 mm en plano coronal y sagital (Figs. a y b): tronco intercostobronquial (flecha ), tortuoso y dilatado, partiendo de la aorta toráxica.

Presentación del caso

a b

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TC de tórax con reconstrucción en Volumen Rendering Technique (VRT) en proyecciones lateral derecha y posterior (Fig. a y Fig. b) y Cinematic Volumen Rendering Technique (CVRT) en proyección anterior (Fig. c): tronco intercostobronquial (flecha) con origen en el margen posterointerno de la aorta descendente, al que sigue un trayecto vertical en sentido craneal antes de ramificarse en arterias intercostal posterior y una arteria bronquial derecha.

Presentación del caso

a b a b c

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Angiografía por sustarcción digital y arteriografía selectiva de tronco intercostobronquial derecho ( Figs. a, b y c): Abordaje femoral común derecha. Catéterismo con catéter SHK de 4F y catéter Cobra 2 5F. Cateterismo selectivo del tronco intercostrobronquial derecho (flecha azul) y cateterismo superselectivo con microcatéter Progreat 2.4 F de rama bronquial derecha (flecha roja) y de rama intercostal (flecha verde). Éstas últimas se embolizaron con coils de 2, 3 y 4 mm de diámetro (Figs. b y c).

Conducta: arteriografía de urgencia de tronco intercostobronquial y arterias intercostales derechas y embolización prequirúrgica.

Presentación del caso

a b c

Angiografía por sustracción digital de arterias intercostales derechas ( Figs. a, b, c, d, e y f): se cateterizan las 6º, 7º y 8º arterias intercostales derechas, y se embolizan con coils de 4 mm.

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Presentación del caso

a b c

d e f

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Presentación del caso

Resultado anatomía patológica de pieza quirúrgica ( lóbulo inferior): •Análisis macroscópico: lesión multiquística y heterogénea mal definida, de aproximadamente 9 x 9 cm,constituida por cavidades de diferentes tamaños (la mayor de 5,5 cm.) ocupadas ocasionalmente por un material de aspecto purulento hemático, y revestidas bien por membranas violáceas lisas, bien por tejido fibroso blanquecino. • Análisis microscópico : presencia de espacios quísticos de diferente tamaño, que ocupan el 80 % de la pieza quirúrgica , que se intercomunican entre ellos, tapizados por un epitelio cilíndrico ciliado pseudoestratificado, acompañado de focos de atresia bronquial y rodeado de estroma congestivo . • Conclusión diagnóstica: los hallazgos sugieren malformaciòn adenomatoidea quística

24 hs después de la embolización se realiza torascopia videoasistida (VATS), con lobectomía inferior izquierda.

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Rx de tórax AP (Fig. a) y Lateral (Fig. b) de control posoperatorio: cambios postquirúrgicos secundarios a lobectomía inferior derecha. Hidroneumatórax y tubo de drenaje intrapleural. Presencia de material de embolización intrarterial. Evolución: 72 horas después de la cirugía es dada de alta y con controles de forma ambulatoria, sin incidencias.

Presentación del caso

a b

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• Las malformaciones adenomatoideas quísticas (MAQ), actualmente llamadas malformaciones pulmonares congénitas de la vía aérea (MPCVA), son un grupo de alteraciones infrecuente de la maduración pulmonar, caracterizada por el desarrollo anómalo de los bronquiolos, con formación secundaria de quistes y ausencia de alvéolos normales (1).

• Si bien son la anomalía congénita pulmonar más frecuente, su prevalencia es de 1/25000 a 1/35000 nacidos vivos. Según la clasificación de Stocker existen cinco tipos histológicos, basándose en el número tamaño de los quistes, así como el origen histopatológico de los mismos, siendo el tipo I el más frecuente, correspondiendo a quistes mayores de 2 cm (1, 2).

• Se manifiesta habitualmente en la infancia, aunque puede diagnosticarse en el adulto de forma incidental o como causa de neumonías de repetición y debe incluirse en el diagnóstico diferencial radiológico de las lesiones quísticas intrapulmonares (1, 3, 4).

• Otras complicaciones de las MAQ son el neumotórax, la hemoptisis y, aunque infrecuente, la malignización de la malformación (blastomas, carcinomas broncoalveolares o rabdomiosarcomas), sobre todo en las de tipo 1 y 4 (1, 4, 5).

• El tratamiento es quirúrgico debido al riesgo de complicaciones y transformación maligna (1, 6, 7).

Discusión y revisión del tema

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• Cuando las MAQ se complican con hemoptisis, el origen del sangrado se encuentra en las arterias bronquiales en el 90% de los casos. Si se planea un tratamiento endovascular, tanto terapéutico como prequirúrgico de dichas arterias, es fundamental conocer las variantes anatómicas que se pueden presentar .

• Según la Clasificación de Caldwell (8) existen 4 variantes del origen de las arterias bronquiales (ver figura de abajo), siendo más frecuente el Tipo 1, como en nuestro caso.

Clasificación de Cadwell Tipo 1: tronco intercostobronquial (TIB) derecho y 2 arterias bronquiales izquierdas. Tipo 2: TIB derecho y una arteria bronquial izquierda. Tipo 3: un TIB derecho y una arteria bronquial derecha y dos arterias bronquiales izquierdas. Tipo 4: dos arterias bronquiales a la derecha (un ITB) y una arteria bronquial a la izquierda.

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• Las arterias bronquiales que se originan en otros niveles son consideradas anómalas. Estos orígenes anómalos pueden ser el arco aórtico, la arteria mamaria interna, el tronco

tirocervical, arteria subclavia, tronco costocervical, arteria braquiocefálica, pericardiofrénica, frénica inferior o aorta abdominal.

• Las arterias bronquiales, cuando son responsables del sangrado, adquieren una morfología

tortuosa y aumentan su calibre, sobrepasando los 2 mm. Se deben evaluar los vasos

sistémicos no bronquiales que pueden intervenir en el sangrado, como las arterias

intercostales (como en éste caso), frénicas, mamarias internas, tronco tirocervical y otras

ramas de las arterias subclavias (8).

• La angiografía de las arterias bronquiales debe estar precedida de un minucioso análisis de

la anatomía de las arterias bronquiales mediante tomografía computada y

reconstrucciones axiales y multiplanares, reconstrucciones con Técnica de Volumen

Rendering (VRT) y Maximum Intensity Projection (MIP) (9).

• Para las embolizaciones prequirúrgicas, otras alternativas a los coils pueden ser el

pegamento (cianocrilato), EVOH (Onyx) e incluso partículas (10).

Bibliografía

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1. Wong KKY, Flake AW, Tibboel D, Rottier RJ, Tam PKH. Congenital pulmonary airway malformation: advances and controversies. Lancet Child Adolesc Heal [Internet]. 2018;2(4):290–7.

2. Stocker JT. Congenital pulmonary airway malformation: a new name for an expanded classification of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung. Histopathology. 2002; 41: 424-31.

3. Rosado de Christenson, Stocker JT. Congenital cystic adenomatoid malformation. Radiographics. 1991 Sep;11(5):865-86. 4. Mon RA, Johnson KN, Ladino-Torres M, Heider A, Mychaliska GB, Treadwell MC, et al. Diagnostic accuracy of imaging studies in congenital lung malformations. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2018;16. 5. Kao SW, Zuppan CW, Young LW. PEDIATRIC IMAGING AIRP Best Cases in Radiologic- Pathologic Correlation. 2011;743–8. 6. Thacker PG, Rao AG, Hill JG, Lee EY. Congenital Lung Anomalies in Children and Adults. Radiol Clin North Am. 2013;52(1):155–81. 7. Avanzini S, Jasonni PV. Congenital pulmonary malformations and lung cancer. 2009;(September). 8. Yildiz AE, Ariyürek OM, Akpinar E, Peynircioǧlu B, Çil BE. Multidetector CT of bronchial and non- bronchial systemic arteries. Diagnostic Interv Radiol. 2011;17(1):10–7. 9. Chun JY, Morgan R, Belli AM. Radiological management of hemoptysis: A comprehensive review of

diagnostic imaging and bronchial arterial embolization. Cardiovasc Intervent Radiol. 2010;33(2):240– 50.

10. Yoon W, Kim JK, Kim YH, Chung TW, Kang HK. Bronchial and Nonbronchial Systemic Artery Embolization for Life-threatening Hemoptysis: A Comprehensive Review. RadioGraphics. 2007;22(6):1395–409