El fenómeno de Raynaud

Dr. Roberto Carrillo BriceñoInternista hematólogo

UNIBE

Introducción

• Es un síndrome vasotomator que involucra a la circulación distal de las extremidades, en especial de las manos

• Afecta a las mujeres entre los 15 y los 45 años

• Sugiere una predisposición genética

• No existe un tratamiento estándar generalizado

Definición del Problema

• Episodios paroxísticos de palidez y cianosis distal de los dedos de las manos y en raras ocasiones de los dedos de los pies también; la palidez y la cianosis son seguidas después por ru-bor de la piel de los dedos afectados

• Los episodios son precipitados principalmente por el frío, pero también pueden ser debidos a trastornos emocionales

• En ocasiones, puede ser la primera manifestación de condicio-nes sistémicas inflamatorias y no inflamatorias

Definición del problema

• Entre las enfermedades inflamatorias reumatológicas , la es-clerodermia es la más frecuente

• Se cataloga como enfermedad de Raynaud a los casos prima-rios o idiopáticos, en los que el fenómeno ha persistido por más de 3 años sin que existan evidencias de ninguna condi-ción agregada que sea responsansable de los síntomas

• No se ha podido establecer con precisión la fisiopatología del fenómeno de Raynaud.

Mecanismos fisiopatológicos involucrados en el fenómeno de Raynaud

CATEGORIA EJEMPLOS

Alteraciones en la pared del vaso sanguíneo Disfunción endotelialAnormalidad estructurales vasculares

Alteraciones neurales

Alteraciones a nivel del SNCVasodilatación alterada por neuropép-tidosVasocontricción aumentada

Alteraciones intravascularesAumento de la activación plaquetariaDisminución de la actividad fibrinolíticaAumento en la producción de especies reactivas de oxígeno

Otros EstrógenosFactores genéticos

Algunas condiciones sistémicas que pueden cursar con fenómeno de Raynaud secundarioCATEGORIA EJEMPLOS

Enfermedades inflamatorias reumatológicas

Esclerosis sistémicaLES – AR – Dermatomiositis Enfermedades mixtas del tej. ConectivoSíndrome de Sjӧgren - vasculitis

Condiciones hematológicas

Policitemia - Paraproteinemia -Crioglobulinemia ( incluyendo casos de hepatitis viral B y C )Enf. Por aglutininas frías ( incluyendo a las infecciones por Mycoplasma )

Enfermedades vasculares oclusivas Síndrome de Buerger – ATE – Enf. T.E.

Fármacos Antineoplásicos – BB adrenérgicos – ciclosporina – ergotamina – anfetaminas

Lesiones anatómicas Síndrome del escaleno – costilla cervical

Evaluación

• No se encuentran alteraciones en el examen físico entre las crisis

• Al exponer los dedos a estímulos fríos se puede presentar palidez y cianosis

• Los dedos pulgares se afectan con menor frecuencia que el resto de los dedos.

• Cambios vasomotores acompañados de manifestaciones sen-soriales, adormecimiento, rigidez, disminución sensibilidad y dolor. En la recuperación: rubor, pulsaciones, parestesias

Evaluación

• Algunos aspectos ayudan a distinguir entre los casos primarios y los secundarios. Por ejemplo, la edad de inicio de los sínto-mas antes de los 30 años orienta a que se trate de un caso primario

• Además, el fenómeno de Raynaud primario suele afectar de manera simétrica los dedos de ambas manos, con mínimo dolor, por el contrario, el compromiso asimétrico con dolor intenso sugiere la presencia de patología subyacente

• Los títulos elevados de autoanticuerpos orientan hacia una causa secundaria reumatológica del fenómeno de Raynaud

Implicaciones

• El curso de esta condición es generalmente benigno, con una progresión muy lenta al cabo de varios años

• El curso es más severo en los casos secundarios a otra enfer-medad

• Los ataques repetivos pueden llevar a atrofia del tejido graso y de la piel en las porciones distales de los dedos

• Los episodios prolongados pueden provocar incluso úlceras gangrenosas en las pulpas de los dedos

Abordaje terapéutico

• Evitar la exposición de las manos al frío

• El uso de guantes es recomendado cuando el clima sea frío

• Aplicar lociones suavizantes y lubricantes para prevenir la formación de fisuras por la resequedad de la piel

• Debe evitarse el fumado, sustancias vasoconstrictoras, como los descongestionantes nasales

Abordaje terapéutico

• Depende de la severidad de la isquemia y si se trata de un fenómeno de Raynaud primario o secundario

• La base del tratamiento son las drogas vasodilatadoras, pero la respuesta varía mucho entre los distintos pacientes

• Los bloqueadores de los canales de calcio son las drogas más usadas. Entre ellos, las dihidropiridinas deben ser la primera alternativa del tratamiento para el fenómeno de Raynaud,

Abordaje terapéutico

• Nitruprusiato de sodio IV puede estar indicado

• Prostaglandinas IV ( iloprost )

• HBPM en los casos que se presentan con isquemia crítica en los dedos

Abordaje terapéutico

• A este grupo pertenecen : nifedipina, amlodipina y felodipina, entre otras

• Otro tipo de terapia vasodilatadora es la aplicación tópica o en parches de NTG, y los nitratos de acción prolongada por V.O. pero no con el cilostasol

• Diversos tipos de fármacos, no son concluyentes como: AAS, dipiridamol, warfarina, inhibidores de la recaptura de seroto-nina, bloqueadores del receptor alfa-adrenérgico

enómeno de Raynaud: