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XANTOGRANULOMA JUVENIL XANTOGRANULOMA JUVENIL
MULTIPLEMULTIPLE Dres. Susana A. Grees, Laura Rodríguez Rothlisberger, Daniel Navacchia, Lidia E. Valle
Hospital de General de Niños
Pedro de Elizalde
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C.S. 8 meses Antecedentes: Paciente que consulta en el servicio por presentar desde los 4 meses de vida múltiples lesiones cutáneas maculopapulosas que se inician en región frontal y progresivamente se extienden a toda la extremidad cefálica, incluyendo pabellones auriculares. Posteriormente aparecen lesiones aisladas en ambos muslos.
XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLEXANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE
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XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLEXANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE
Lesiones son maculopapulosas, algunas aplanadas, otras hemisféricas.Color es variable, rosadas o rojizas, algunas con tinte anaranjado, amarillento, o pardusco.Tamaño entre 2 a 10 mm de diámetro distribuidas a predominio superior, especialmente región cefálica .
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►Exámenes Exámenes
complementarioscomplementarios
►Rutina S/PRutina S/P►Rx Cráneo S/P Rx Cráneo S/P ►Rx Huesos largos S/PRx Huesos largos S/P►RX tóraxRX tórax
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Se realiza biopsia de piel.Se realiza biopsia de piel.
DIAGNÓSTICO CLÍNICO:
Xantogranuloma juvenil múltiple
Otro síndrome histiocítico
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Estudio Histopatológico:Protocolo 41356-1-toma región frontal:Se observa piel con abundantes histiocitos dérmicos, algunos vacuolados, células de gigantes multinucleadas de Touton y algunos leucocitos.2- toma mejilla derecha:Se observan histiocitos dérmicos con cierto grado de lipidización mezclados con escasos linfocitos y eritrocitos. DIAGNOSTICO: XANTOGRANULOMA JUVENIL En (2) Lesión reciente
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Denominado anteriormente “nevoxantoendotelioma,” en 1954 Helwig y Hackney lo denominan XGJ.
Etiopatogenia desconocida. El XGJ es un tumor benigno secundario a una proliferación de células histiocíticas que se presenta en lactantes y niños siendo muy raro en adultos. Incluído dentro de los Síndromes histiocíticos. CLASE II: Histiocitosis de células SMF no Langerhans: Linfohistiocitosis hemocitofágica, histiocitosis sinusoidal con linfoadenopatía masiva, histiocitosis cefálica benigna, xantoma papuloso, histiocitoma eruptivo generalizado,xantogranuloma juvenil XGJ
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► El 50 % aparece antes de 6 meses y un 30 % al El 50 % aparece antes de 6 meses y un 30 % al nacer. nacer. M/F :1M/F :1
► Se inicia en forma repentina por la aparición de Se inicia en forma repentina por la aparición de llesiones papulosas o nodulares, únicas o esiones papulosas o nodulares, únicas o múltiples, múltiples, redondeadas de 2 mm a varios mm.redondeadas de 2 mm a varios mm.
► Color rosado, rojizo, Color rosado, rojizo, que se tornan que se tornan amarillentas, amarillentas, anaranjadas o parduscas. anaranjadas o parduscas.
► Lesiones grandes, pueden conformar placas y Lesiones grandes, pueden conformar placas y ulcerarseulcerarse
► Parte superior del cuerpoParte superior del cuerpo► Involucionan en forma espontánea Involucionan en forma espontánea ► Lesiones residuales atróficas Lesiones residuales atróficas ► FORMAS CLINICAS:L. únicas FORMAS CLINICAS:L. únicas L. múltiples: micronodular L. múltiples: micronodular macronodularmacronodular
MANIFESTACIONES CUTANEAS
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MANIFESTACIONES EXTRACUTANEASMANIFESTACIONES EXTRACUTANEAS::► PulmónPulmón► HígadoHígado► BazoBazo► TestículoTestículo► PericardioPericardio► RiñónRiñón► Tejidos blandosTejidos blandos► Ojos: 10 %: iris, cuerpo ciliar, episcleraOjos: 10 %: iris, cuerpo ciliar, episclera
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ASOCIACIONES:ASOCIACIONES:►NeurofibromatosisNeurofibromatosis►Enfermedad de Nieman PickEnfermedad de Nieman Pick►Leucemia mielógenaLeucemia mielógena►MastocitosisMastocitosis
DIAGNÓSTICO:DIAGNÓSTICO: MO MO
Célula gigante de ToutonCélula gigante de Touton
InmunomarcaciónInmunomarcación: Histiocitos: : Histiocitos:
CD 68+CD 68+ / CD1a- / CD1a-
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DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
•Xantoma diseminado •Urticaria pigmentosa•HCL forma nodular•Histiocitoma eruptivo generalizado•Histiocitosis benigna cefálica *•Histiocitoma eruptivo generalizado *
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TRATAMIENTOTRATAMIENTO
Auto resolutivoAuto resolutivo Involucionan espontáneamenteInvolucionan espontáneamente Período variablePeríodo variable
Ocular: cirugía, corticoides, Ocular: cirugía, corticoides, radioterapiaradioterapia
XANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLEXANTOGRANULOMA JUVENIL MULTIPLE