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TUMORES SOLIDOS TUMORES SOLIDOS DIAGNOSTICO PRECOZ DIAGNOSTICO PRECOZ
EN NIÑOSEN NIÑOS
Dra.Gloria Paredes GuerraDra.Gloria Paredes GuerraDra.Mònica Oscanoa G.Dra.Mònica Oscanoa G.Pediatra Oncologa 2006Pediatra Oncologa 2006
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Adenopatía cervicalAdenopatía cervical Es la presencia de las cadenas Es la presencia de las cadenas
ganglionares a nivel cervical que tienen ganglionares a nivel cervical que tienen un diámetro menor a 1 cm en condiciones un diámetro menor a 1 cm en condiciones normales.normales.
Las cuales pueden aumentar de tamaño y Las cuales pueden aumentar de tamaño y variar su consistencia debido a diferentes variar su consistencia debido a diferentes causascausas..
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CONCEPTO DE ADENOPATIA CONCEPTO DE ADENOPATIA PATOLOGICAPATOLOGICA
Aumento de tamaño (>1 Aumento de tamaño (>1 cm), número consistencia cm), número consistencia de los ganglios linfáticosde los ganglios linfáticos
Ganglio que se vuelve Ganglio que se vuelve visible o palpablevisible o palpable
Sensibilidad:dolor (-)Sensibilidad:dolor (-)
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Características ClínicasCaracterísticas Clínicas Aumento del tamaño Aumento del tamaño Cambios en su consistencia: Cambios en su consistencia: Dura pétrea (LNH)Dura pétrea (LNH) Semidura como el caucho (LH)Semidura como el caucho (LH) BlandaBlanda Presencia o ausencia de dolor Presencia o ausencia de dolor Cambios en el colorCambios en el color
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CRITERIOS DE GRAVEDAD CRITERIOS DE GRAVEDAD
Nula respuesta al Tratamiento Nula respuesta al Tratamiento antibiótico después de 15 días antibiótico después de 15 días de Tratamiento. de Tratamiento.
HepatoesplenomegaliaHepatoesplenomegalia
Rx de tórax con afección hiliarRx de tórax con afección hiliar
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Cadenas Ganglionares Cadenas Ganglionares CervicalesCervicales
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EtiologíaEtiología
Malformaciones congénitasMalformaciones congénitas InfecciosasInfecciosas Tumorales:Tumorales: -Benignas:- Histiocitosis-Benignas:- Histiocitosis -Malignas: -Leucemias-Malignas: -Leucemias - Linfoma No Hodgkin- Linfoma No Hodgkin - Enfermedad de Hodgkin- Enfermedad de Hodgkin - Sarcomas- Sarcomas - Neuroblastoma- Neuroblastoma - Cáncer de Tiroides - Cáncer de Tiroides
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Clínica AdyuvanteClínica Adyuvante FiebreFiebre Disminución de pesoDisminución de peso Nauseas, vómitosNauseas, vómitos Distress RespiratorioDistress Respiratorio DisfoníaDisfonía HemorragiaHemorragia
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LaboratorioLaboratorio HemogramaHemograma BioquímicaBioquímica Función renalFunción renal Función hepáticaFunción hepática Marcadores tumorales:Marcadores tumorales: DHLDHL AFPAFP BETA 2 microglobulinaBETA 2 microglobulina FERRITINAFERRITINA
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LaboratorioLaboratorio CoagulaciónCoagulación TORCHTORCH HIVHIV Epstein BarrEpstein Barr BCGBCG
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Exámenes por ImágenesExámenes por Imágenes
Radiografía de TóraxRadiografía de Tórax TAC cervical- tóraxTAC cervical- tórax GamagrafiaGamagrafia EcodopplerEcodoppler
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Método DiagnósticoMétodo Diagnóstico Biopsia del ganglioBiopsia del ganglio NO PUNCION POR ASPIRACION NO PUNCION POR ASPIRACION
(BAAF)(BAAF) Porque el BAAF solo te dice si es o Porque el BAAF solo te dice si es o
no es cáncer, no te tipifica el tipo de no es cáncer, no te tipifica el tipo de cáncer y el tratamiento es especifico cáncer y el tratamiento es especifico para cada tipo de neoplasia.para cada tipo de neoplasia.
Estudio por inmunohistoquímica del Estudio por inmunohistoquímica del ganglioganglio . .
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TratamientoTratamiento
Tumor benigno: operación. Tumor benigno: operación. ControlControl
Tumor Maligno: Tumor Maligno: quimioterapia y luego cirugía quimioterapia y luego cirugía y/o radioterapia de acuerdo a y/o radioterapia de acuerdo a la etiologíala etiología..
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Cancer en NiñosCancer en Niños
Incidencia: 1/333 < 20 añosIncidencia: 1/333 < 20 años Edad Promedio: 6 añosEdad Promedio: 6 años 1945-2005: 165,000 muertes 1945-2005: 165,000 muertes
en USen US
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Data* from Parker SL et al, Data* from Parker SL et al, Ca - Cancer J Clin, 46:5-25, 1996Ca - Cancer J Clin, 46:5-25, 1996
*except retinoblastoma*except retinoblastoma
% Survival in Common Pediatric Cancers% Survival in Common Pediatric Cancers
Acute Lymphoblastic Acute Lymphoblastic LeukemiaLeukemia
Acute Myeloid LeukemiaAcute Myeloid Leukemia
Hodgkin's DiseaseHodgkin's DiseaseRetinoblastomaRetinoblastoma
00
2020
4040
6060
8080
100100
Brain TumorsBrain TumorsNeuroblastomaNeuroblastoma
Wilms' TumorWilms' Tumor
OsteosarcomaOsteosarcomaNon-Hodgkin's LymphomaNon-Hodgkin's Lymphoma
19601960-1963-1963
19701970-1973-1973
19741974-1976-1976
19771977-1979-1979
19801980-1982-1982
19831983-1985-1985
19861986-1991-1991
C C GC C GBleyerBleyer
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Tumores Renales en la Tumores Renales en la NiñezNiñez
Tumor Type % Wilms' Tumor 87% Clear Cell Sarcoma 6% Rhabdoid tumor 2% Mesoblastic Nephroma
2%
Others 3%
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Tumor de WilmsTumor de WilmsPresentación ClínicaPresentación Clínica
Edad Media: 3 añosEdad Media: 3 años Presentación:Presentación:
• Asintomático, distensión abdominalAsintomático, distensión abdominal > 50%> 50%• Dolor AbdominalDolor Abdominal 40-50%40-50%• HematuriaHematuria 10-25%10-25%
Examen Físico:Examen Físico:• Masa lisa, firme que raramente cruza la Masa lisa, firme que raramente cruza la
línea medialínea media• Anormalidades congénitasAnormalidades congénitas
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Tumor de WilmsTumor de Wilms
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Masa Abdominal
Ecografia Abdomino-Pelvica
Tumor renal
TAC de Torax/Abdomen/Pelvis
No Metastasis Si MetastasisEstadios I, II o III Estadio IV
Biopsia Renal (Histologia)
Quimioterapia Preoperatoria
Nefrectomia Radical
Quimioterapia Postoperatoria
FLUXOGRAMATUMOR DE
WILMS
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RetinoblastomaRetinoblastomaDos Formas ClínicasDos Formas Clínicas
Hereditario, bilateral, multifocal (40%)Hereditario, bilateral, multifocal (40%)• Mutación Germinal del Mutación Germinal del RB1RB1
25% casos: Heredado de un padre portador25% casos: Heredado de un padre portador 75% casos: “de novo” mutación temprana 75% casos: “de novo” mutación temprana
en la embriogénesisen la embriogénesis• Tiempo promedio para el diagnóstico: 14-16 Tiempo promedio para el diagnóstico: 14-16
mesesmeses No-hereditario, unilateral o unifocal (60%)No-hereditario, unilateral o unifocal (60%)
• Mutación en ambos alelos en la célula Mutación en ambos alelos en la célula somáticasomática
• Tiempo Promedio para el Diagnóstico: 29-30 Tiempo Promedio para el Diagnóstico: 29-30 mesesmeses
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Tumores Oseos en Niños Tumores Oseos en Niños
Site Osteosarcoma Ewing's sarcoma
Distal Femur 32% 5% Proximal Tibia 16% 4% Proximal Humerus 10% 6% Pelvis 8% 20% Spine 2% 10% Ribs 1% 9%
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NEUROBLASTOMANEUROBLASTOMALocalización por EdadLocalización por Edad
Localization < 1 y > 1 y Total (%) Cervical 4 0.5 1 Thoracic 29 14 19 Abdominal Adrenal Non-adrenal
25 26
40 32
35 30
Pelvic
3
2.5
2
Others
13
9
12
POG, 622 pts.
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NeuroblastomaNeuroblastomaPresentación ClínicaPresentación Clínica
Location Presentation Abdomen Fullness, discomfort
Fixed, hard abdominal mass Sudden enlargement (hemorrhage)
Thoracic Coincidentally in CXR Respiratory symptoms, pain Superior Vena Cava Syndrome Horner syndrome
Cervical Cervical mass ? infection Horner syndrome
Paraspinal (extension into neural foramina)
Radicular pain Paraplegia Bladder/Bowel dysfunction
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NeuroblastomaNeuroblastomaDiagnósticoDiagnóstico
Sospecha ClínicaSospecha Clínica Estudios de Imágenes: CT, MRI, Estudios de Imágenes: CT, MRI,
Scan OseoScan Oseo Catecolaminas UrinariasCatecolaminas Urinarias Aspirado de Médula Aspirado de Médula
Osea/BiopsiaOsea/Biopsia BiopsiaBiopsia
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Factores Pronósticos en Factores Pronósticos en NeuroblastomaNeuroblastoma
EdadEdad EstadíoEstadío Características Biológicas:Características Biológicas:
• Amplificación N-MYC (+) Mal Pronóstico• Indice DNA (ploidia)Indice DNA (ploidia)• 1p-, 17q+1p-, 17q+• Expresión de Receptores: TRK-A,B,CExpresión de Receptores: TRK-A,B,C
Características Histológicas Características Histológicas
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Sarcoma de Tejidos BlandosSarcoma de Tejidos Blandos Sarcoma: Tumor maligno con origen Sarcoma: Tumor maligno con origen
en las células mesenquimalesen las células mesenquimales Rhabdomyosarcoma: Surge de Rhabdomyosarcoma: Surge de
células mesenquimales inmaduras células mesenquimales inmaduras destinadas al linaje del musculo destinadas al linaje del musculo esqueletico (55-60%)esqueletico (55-60%)• Non-RMS STS: Otras Histologias que no Non-RMS STS: Otras Histologias que no
son RMS (40-45%)son RMS (40-45%)
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RhabdomyosarcomaRhabdomyosarcomaPresentación ClínicaPresentación Clínica
Site Presentation Genitourinary Hematuria
Urinary obstruction, incontinence Scrotal mass Vaginal RMS: grapelike-mass
Head & Neck Mass, pain Nasal congestion, mouth breathing, epistaxis Cranial nerve palsy Proptosis Hearing loss, otorrhea
Extremity Swelling Pain
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TUMORES OSEOSTUMORES OSEOS
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OSTEOSARCOMAOSTEOSARCOMA
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Imagen típica en Imagen típica en CAPAS DE CAPAS DE CEBOLLA de CEBOLLA de Sarcoma de EwingSarcoma de Ewing