TUMORES ÓSEOS CON CÉLULAS
GIGANTES
Curso patología osteo-articular. Congreso SEAP. Cádiz 2013
Dra. Begoña Vieites UGC Anatomía Patológica
HHUU Virgen del Rocío-Sevilla
REMODELACIÓN ÓSEA
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TEJIDO ÓSEO
• COMPONENTE EXTRACELULAR:
• FASE MINERAL: Ca, PO4
• MATRIZ ORGÁNICA: proteoglicanos, proteinas (albúmina,osetonectina, trombospondina, osetocalcina…)
• CÉLULAS:
• OSTEOCITOS
• OSTEOBLASTOS: síntesis de matriz orgánica
• OSTEOCLASTOS: resorción ósea
•TEJIDO ÓSEO: REMODELACIÓN ÓSEA • OSTEOBLASTOS: síntesis de matriz orgánica
• OSTEOCLASTOS: resorción ósea
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CÉLULAS GIGANTES EN TUMORES ÓSEOS
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• Tumor óseo de células gigantes
• Quiste óseo aneurismático.
• Defecto fibroso metafisario / Fibroma no osificante
• Condroblastoma
• TCG huesos pequeños (granuloma reparativo de cel. Gigantes)
• Tumor pardo del hiperparatidroidismo
• Osteoblastoma
• Osteosarcomas,etc…
Incidencia: 4-6% tumores óseos 1º / Edad: 20-45añ.
Localización: epif h. largos (rodilla), vertebra, sacro…
Tumor benigno, agresividad local.
Recidiva: 15-50% / Metástasis: 2% / Transformación maligna <1%
OSTEOLISIS
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TUMOR ÓSEO DE CÉLULAS GIGANTES
TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES DEL HUESO
COMPOSICIÓN CELULAR:
•Cel mononucleares:
• Cels. Estromales mesenquimales: actividad fisiopatogenia
• Cels. Monocito-macrófago: macrófagos reactivos y precursor cels multinucleadas
•Cel. Multinucleadas gigantes: actividad resortiva
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“Las células gigantes son probablemnete menos significativas que las células
mononucleares”
Unni KK, Dahlin DC. Dahlin’s bone tumors: general aspects anda data on 11,087 cases. (1996)
Clin Orthop Surg 2012; 4:107-116.
FISIOPATOGENIA
• Ambiente rico en citoquinas/quimoquinas: IL6, IL11, IL17, PTH, TGF
• Sobreexpresión: RANKL
•Cel estromal mesenquimal: “stem-cell”
Clin Orthop Surg 2012; 4:107-116.
Tumor de células gigantes óseo vs. Osteoclastoma ¿Terminología correcta?
Tumor estromal Osteoclastogénico
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TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES DEL HUESO: PRONÓSTICO
Recidiva: 15-50% / Metástasis: 2-6% / Transformación maligna <1%
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TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES DEL HUESO: PRONÓSTICO
Recidiva: 15-50% / Metástasis: 2-6% / Transformación maligna <1%
•TCG maligno 1º
•TCG maligno 2º
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TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES DEL HUESO: PRONÓSTICO
Recidiva: 15-50% / Metástasis: 2% / Transformación maligna <1%
J Oral Maxillofac Surg 2012;70: 2573-80
Conclusiones: Criterios histológicos por sí solos no permiten predecir el comportamiento biológico del TCG de cualquier localización.
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TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES DEL HUESO
TRATAMIENTO:
• Cirugía
• Tto adyuvantes: alcohol, fenol…
• Tto diana: bifosfonatos, Denosumab
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TCG: PROBLEMAS DE DIAGNÓSTICO DIFERECIAL
• Formación de cavidades:pseudoquistes, lagos vasculares QOA
• Fibrosis+Histiocitos espumosos: FNO/DFC/HFB
• Cel mononuclear fusocelular,estoriforme FNO/DFC/HFB
• Áreas tipo QOA
• Depósito de osteoide o matriz ósea calcificada T.Pardo,
osteoblastoma
• Formación de cartílago si fractura patológica Condroblastoma
• Malignización
• Grado?
Cambios regresivos:
Cambios progresivos:
Transformación:
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QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO
Localización: metafisis h. largos (fémur, tibia, húmero), cuerpo vertebral .
Edad: <20añ.
LESIÓN QUÍSTICA BENIGNA EXPANSIVA, LÍTICA
Recidiva: 20-70%
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QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO
QOA Primario QOA Secundario: asociación otros tumores (benignos / malignos)
QOA “variante sólida”
PROBLEMAS DE DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Cancer Research 2004;15: 1920-23
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QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO
PROCESO REACTIVO vs. NEOPLÁSICO???
Reordenamiento USP6:
• 70% QOA Primarios
• Cels. Fusiformes mononucleares
• No asociación con comportamiento biológico
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QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO
NEOPLASIA ÓSEA BENIGNA: expansiva, recurrente
Definición: “ proliferación benigna de fibroblastos mezclados con células gigantes tipo osteoclasto” Localización:
• Corteza Defecto fibroso cortical • Huesos largos: Metáfisis (corteza-médula) Fibroma no osificante • Huesos largos: No Metáfisis / Pelvis HFB óseo
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DEFECTO FIBROSO CORTICAL / FIBROMA NO OSIFICANTE / HFB ÓSEO
FIBROMA NO OSIFICANTE DEFECTO FIBROSO
CORTICAL HISTIOCITOMA BENIGNO ÓSEO
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DEFECTO FIBROSO CORTICAL / FIBROMA NO OSIFICANTE / HFB ÓSEO
Neoplasia benigna productora de matriz condroide y compuesta por condroblastos.
Localización: epif h. largos (fémur, tibia, húmero), h. planos (ilio, acetábulo,
temporal…),talón. Edad: 10-25añ.
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CONDROBLASTOMA
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CONDROBLASTOMA
• Anomalías clonales y reordenamientos genéticos heterogéneos: no
valor diagnóstico relevante.
•Puede asociarse a QOA
•Recurrencia local: 14-18%
•Casos metástasis (Cancer Res Treat 2009, Surg Today 2011)
Localización: falange, metacarpo, metatarso (metáfisis-diáfisis). Edad: 10-20añ.
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TCG HUESOS PEQUEÑOS (=GRANULOMA REPARATIVO CLS. GIGANTES)
Lesión ósea causada por hiperfunción de la glan. Paratiroides Localización: costilla, metaf, h. largos.
Edad: 10-30añ.
HiperCa y PTH sérica.
Tratamiento: resección quirúrgica de la glándula hiperfuncionante.
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TUMOR PARDO DEL HIPERPARATIROIDISMO
BANCOS DE TUMORES
DIAGNÓSTICO INTERDISCIPLINAR
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