Download - Tumores de hipófisis 2012
Dr. Oscar AmadorDr. Oscar AmadorEndocrinólogoEndocrinólogo
Abordaje clínico, bioquímico y terapéutico
de los tumores hipofisarios
Dr. Oscar AmadorDr. Oscar AmadorEndocrinólogoEndocrinólogo
ME
OQ
Griego ptuo
Latín pituita = FLEMA
Peso: 600 gr
Tranverso: 13 mm
Vertical: 6-9 mm
9 mm mas 3 SD sanos
Rosado o acidófilo (GH y PLT), morado o basofilo (TSH, ACTH, FSH, LH), pálidos o cromófobos
Williams textbook of Endocrinology, chapter 8, pag. 193 ©2005
Lesiones de la zona sellar
1.Craneofaringioma
2.Aneurisma de la arteria carótida interna
3.Menningiomas del tuberculo sellar
4.Gliomas del hipotálamo y nervios ópticos
5.Cordomas
6.Sarcoidosis
7.Abscesos pituitarios
8.Enfermedades infiltrativas
9.Granuloma eosinófilo
Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 23 (2009) 667–675
10. Quistes de la bolsa de Rathke
11. Tumor dermoide
12. Germinomas
13. Enfermedades infiltrativas
14. Metástasis tumoral
15. Hamartomas
16. Hemorragia intrahipofisarios
17. Areas focales de infarto
18. Mucocele del seno esfenoidal
Lesiones de la zona sellar
1. Adenoma hipofisario secretor de PRL
2. Adenoma hipofisario secretor de GH
3. Adenoma hipofisario secretor de TSH
4. Adenoma hipofisario secretor de ACTH
5. Adenoma hipofisario secretor de LH y FSH
6. Adenoma de células nulas
Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 23 (2009) 667–675
Datos estadísticos de los tumores hipofisarios
Prevalencia 1 por 1000 en la población general
Es la 3ra causa mas común de tumores cerebrales (10 a 25% de las neoplasias craneales)
1.5 a 31% son encontrados en autopsias (22 al 66% PRL)
Incidencia de 10.7%
1 de cada 6 personas se le encuentra un incidentaloma
Raramente malignos pero asociados a alta morbilidad (localización del tumor y secreción hormanal)
Distribución porcentual de los adenomas hipofisarios
A. 50% Prolactinomas (PRL omas)
B. 30% Adenomas inactivos endocrinológicamente (NFPAs)
C. 15 a 20% Adenomas somatotropos (GH omas)
D. 5 a 10% Adenomas corticotropos (ACTH omas)
E. <1% Adenoma tirotropos (TSH omas)
F. Adenoma pituitario secretor de gonadotropinas extremadamente raro (FSH/LH omas) son NFPAS de bajo grado
G. Carcinoma pituitario son menos del 0.2%
Desordenes endocrinológicos asociados a tumores de hipófisis
1.Síndrome de McCune-Albright (MAS) 30 a 40% GH omas
2.Neoplasia endocrina multiple tipo 1 (NEM1)
3.Complejo de Carney (CNC)
4.Fenotipo similar al NEM 1
5.Síndrome de predisposición a adenomas pituitarios
Presentación clínica de los tumores hipofisarios
Manifestaciones clínicas del efecto de masa Cefalea Alteración en campos visuales y
disminución de agudeza visual Hemianopsia bitemporal y Atrofia óptica,
ptosis oftalmoplejía y diplopia (Quiasma Optico)
Parálisis de pares craneales (Seno Cavernoso)
Afectación hipotalámica Convulsiones (Lóbulo temporal) Rinorrea (Seno Esfenoidal) Hidrocéfalo Hipopituitarismo
Cuadro clínico de la hipofunción hipofisaria
1. Astenia
2. Disminución de la libido
3. Impotencia
4. Alteraciones menstruales
5. Ejes afectados GH (77%) GONADAL LH, FSH (77%)
TSH (22%) ACTH (28%) PRL (35%)
Y. Greenman, N. Stern / Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 23 (2009) 625–638 629
Prolactinomas
Adenoma productor de PRL (Prolactinomas)
1. Son el tipo mas común de tumores de la glándula hipófisis
2. Autopsias los microadenomas hipofisarios alcanzan 10.9% y
el 44% son prolactinomas
1. Clasifica macro y micro prolactinomas
2. Adenomas lactotropos de células acidófilas que se tiñen de
rosado
1. Cuadro clínico depende del tamaño de tumor y producción de
prolactina
Klibanski A. MD, N Engl J Med 2010;362:1219-26
Manifestaciones clínicas de los Prolactinomas
Hiperprolactinemia
• Amenorrea• Oligomenorrea • Galactorrea • Infertilidad • Disminución del libido• Impotencia • Osteoporosis • Pubertad retardada• Apoplejía hipofisaria
• Efecto de masa• Cefalea • Alteración en
campos visuales y agudeza visual
• Parálisis de pares craneales
• Afectación hipotalámica
• Hidrocéfalo• Hipopituitarismo
Abordaje diagnostico de los Prolactinomas Niveles séricos de prolactina
Prueba de embarazo Función gonadal (LH, FSH y Testosterona) TSH ultrasensible, T4 libre Pruebas de función real y hepática Perfil lipidico completo Densidad ósea Cambios visuales (síntomas de compresión
quiasmatica) Resonancia magnética nuclear con
contraste
Klibanski A. MD, N Engl J Med 2010;362:1219-26
Indicaciones de terapia en los pacientes con prolactinomas
Macroadenoma
Microadenoma que ha aumentado de tamaño
Infertilidad
Galactorrea molesta
Ginecomastia
Deficiencia de testosterona
Oligo/amenorrea
Klibanski A. MD, N Engl J Med 2010;362:1219-26
Dosis recomendada y efectos adversosde los agonistas dopaminérgico
Bromocriptina
Dosis inicial: 0.625 a 1.25 mg día (nauseas, cefalea, mareos, estreñimiento)
Mantenimiento: 2.5 a 10 mg día (congestión nasal; Infrecuentes: fatiga, ansiedad, depresión, intolerancia al alcohol)
Cabergolina
Dosis inicial: 0.25 a 0.5 mg semanal (Raros: Vasoespasmo por frio, psicosis)
Mantenimiento: 0.25 a 3.0 mg semanal (Anormalidades valvulares)
Dosis máxima: 11 mg semanal
Klibanski A. MD, N Engl J Med 2010;362:1219-26
Endocrine practice Vol 17 (Suppl 4) July/August 2011
Datos estadisticos
1.1. Prevalencia 40 a 70 casos por millón de Prevalencia 40 a 70 casos por millón de habitanteshabitantes
2.2. Retraso en el diagnostico de 6 a 10 añosRetraso en el diagnostico de 6 a 10 años
3.3. Promedio de edad 40 añosPromedio de edad 40 años
4.4. Expansión clonalExpansión clonal
5.5. Síndrome de McCune–AlbrightSíndrome de McCune–Albright
6.6. Multiple Endocrine Neoplasia type 1 (NEM1)Multiple Endocrine Neoplasia type 1 (NEM1)
7.7. Complejo de carney (CNC)Complejo de carney (CNC)
P. Chanson et al. / Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 23 (2009) 555–574
Cuadro clínico
P. Chanson et al. / Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 23 (2009) 555–574
Adenomas hipofisario productor de ACTH