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EL LUPUS No tiene curación
Puede haber recaídas después de estar mucho tiempo estable
Efectos adversos del tratamiento en ocasiones son tan problemáticos como la enfermedad.
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Antes de iniciar el tratamiento:
Valorar al paciente para saber si realmente lo necesita
Tratamiento conservador Tratamiento inmunosupresor agresivo
Existe riesgo vital o funcional
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OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO Reducir las exacerbaciones agudas
Suprimir los síntomas lo más pronto posible
Evitar el daño orgánico
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Forma conservadora: Pacientes que tienen síntomas que no ponen en peligro
la vida Sin daño orgánico
Riesgo vital o riesgo de daño irreversible en órganos diana Tratamiento agresivo▪ Inmunosupresores
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Artritis, artralgias y mialgias Manifestaciones más frecuentes
Son útiles: Analgésicos AINES Salicilatos
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Salicilatos Producen molestias gastrointestinales Hemorragia digestiva
Ácido acetilsalicílico▪ 1 a 4 g/día
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AINES Requiere de precaución en LES
Ibuprofeno Sulindac Tolmetina
Reducen la tasa de filtrado glomerular Retención de sal Hemorragia digestiva
Meningitis aséptica
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El uso de AINES Añadir tratamiento gastroprotector▪ Inhibidores de la bomba de protones (omeprazol)
Mal control con salicilatos o AINES Iniciar con antimaláricos
▪ Hidroxicloroquina ▪ Cloroquina Dosis de 400
mg/día
Causan toxicidad retiniana
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Indicaciones
Se inicia con corticoides sistémicos a dosis altas Paciente tiene alguna manifestación grave de riesgo vital Antes de administrarlos descartar la presencia de
infección
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Prednisolona Más usado 1 a 1.5 mg/kg/día Dosis
máxima de 80 mg/día
Terapia colateral▪ Agregarse gel de hidróxido de aluminio 10 a 15 ml c/8 hrs▪ Cloruro de potasio para evitar la hipocalemia▪ Antibioticos para prevenir infecciones▪ Isoniazida (TB)
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Metilprednisolona 10-30 mg/kg o 500-1000 mg/día
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Nefritis lúpica Prednisona▪ 40-60 mg/día durante 6 semanas▪ Reduciendo gradualmente la dosis
Azatioprina Ciclofosfamida
Limitar la ingestión de proteínas
2 más utilizados
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Inmunosupresores Daño renal o del SNC Hemocitopenias graves
▪ Dihidroepiandosterona (DHEA)▪ 100- 200 mg/diarios▪ Reduce la actividad del LES
▪ Metotrexato (MTX)▪ 10 a 20 mg VO o IV
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Azatioprina 1-3 mg/kg/día
Ciclofosfamida 1-3 mg/kg/día
Leucopenia
Infecciones oportunistas
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EMBARAZO Y LUPUS Alto índice de abortos
Glucocorticoides▪ Prednisona o prednisolona a dosis bajas
Heparina y aspirina
Inmunosupresores▪ Azatioprina ▪ Ciclosporina A
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MEDIDAS GENERALES Reposo físico y emocional Protección contra la luz solar Tratar las infecciones Evitar el embarazo Evitar intervenciones quirúrgicas Vacunas contra la influenza y neumococo
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Es grave Mortal si no se trata sobre todo en los 3
primeros años de evolución
La principal causa de muerte son: Infecciones Nefropatía Afectación del sistema nervioso central
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Uso racional de esteroides e inmunosupresores el pronostico ha mejorado.
Actualmente la supervivencia a 5 años es de 90% y a 10 años de 80%
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Sinonimia
• LUPUS CRONICO FIJO
• LUPUS ERITEMATOSO PURAMENTE CUTANEO
• LUPUS TEGUMENTARIO
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Definición
• Padecimiento de causa desconocida.
• Influencia solar
• Afecta piel y mucosas
• Evolución crónica
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• Se caracteriza por lesiones en las partes expuestas a la luz solar.
• Consisten en eritema, escamas y atrofia
• Pueden ser circunscritas o diseminadas.• No hay lesión visceral
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Datos Epidemiológicos
• Ocurre en todas las razas
• Predominio en mujeres• 1 caso por cada 1 000 enfermos de la piel
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Etiopatogenia
• Se desconoce la causa
• Factores predisponentes de tipo genético, como la presencia de HLA-B8, DR3, DRw52 y HLA-DQ1.
• Factores desencadenantes: Radiaciones solares Medicamentos Virus Estrés
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Clasificación
• Cutáneo fijo
• Eritematoso superficial
• Tumido
• Profundo y subagudo
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Cuadro Clínico • Afecta las partes expuestas a la luz solar (85%)
• La mayoría de los enfermos presenta lesiones limitadas a: Mejillas y dorso de la nariz (ala de mariposa) Labios Pabellones auriculares Piel cabelluda
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• Si es diseminado:• Afecta la parte superior del pecho en la zona del escote y
el cuello• Caras externas de brazos y antebrazos• Dorso de manos• Dedos
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• La dermatosis es simétrica o asimétrica.
• Se caracteriza por eritema, escamas y atrofia.
• Personas morenas: se agrega hiperpigmentacion.
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• Forma placas bien limitadas de algunos mm hasta abarcar una mejilla o la cara.
• Evolución crónica y asintomática, en ocasiones hay parestesias.
• Con el tiempo quedan atrofia y telangiectasias.
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• LUPUS ERITEMATOSO CUTANEO FIJO:• Variedad más habitual• Puede tener forma eritematosa pura, pigmentada,
seborreica, hipertrofica, verrugosa.
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• LUPUS ERITEMATOSO SUPERFICIAL• Predomina el eritema, y semeja
lupus sistémico.
• LUPUS TUMIDO• Genera placas rojas e infiltradas
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Diagnostico
• Cuadro clínico
• Biopsia de piel
• Inmunofluorescencia directa
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Datos de Laboratorio• En 90% de pacientes la inmunofluorescencia directa
muestra en la piel afectada la banda lupica por depósitos de IgG, factores del complemento, properdina y factor B.
• En 30% • ANA positivos• VDRL positivo • Factor reumatoide• Disminución del complemento• Aumento de gammaglobulinas• Leucopenia
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Diagnostico diferencial • Prurigo actínico
• Dermatitis seborreica
• Tiña de la cara
• Lepra tuberculoide
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Tratamiento • Protección contra la luz solar
• Ropa• Sustancias que impiden el paso de la luz
• Talco,• Oxido de zinc• Calamina• Filtros solares como antipirina, benzafenonas en gel o crema.
• Enfermedad activa: gluococorticoides tópicos
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• Cloroquinas 100 a 300 mg/día por las mañanas durante varios meses• *contraindicados en el embarazo
• Hidroxicloroquina se inicia con dosis de 200 mg
• Talidomida 100 a 200 mg/día en adultos; 50 a 100 mg en niños.
• Diaminodifenilsulfona 100 a 200 mg/día
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Síndrome de ANA positivos
Se acompaña de : Fiebre Malestar general Artritis o artralgias Mialgias intensas Serositis Eritema
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Comienza durante el tratamiento con ciertos medicamentos y sustancias biológicas
Predomina en individuos de raza blanca
Más común en mujeres
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Rara vez daña los riñones o el encéfalo
Suele resolverse en un lapso de algunas semanas después de suspender el medicamento causal
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Fármacos que pueden causar este síndrome son:
Antiarrítmicos Procainamida Disopiramida Propafenona
Antihipertensivos Hidralazina Varios inhibidores de la enzima convertidora de
angiotensina Bloqueadores adrenérgicos beta
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Antitiroideo Propiltiouracilo
Anti-psicóticos Clorpromazina Litio
Anticonvulsivos Carbamazepina Fenilhidantoína
Otros Sulfasalazina Hidroclorotiazida
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Por lo general los ANA preceden a los síntomas
Pero muchos de los fármacos antes mencionados inducen la formación de ANA en pacientes que jamás manifiestan síntomas de lupus medicamentoso.
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Conviene realizar un análisis de ANA a la primera indicación o síntoma sugestivo y utilizar los resultados de la prueba para decidir si se debe suspender el medicamento sospechoso.