TERALOGIA DE FALLOTSitus solitus con conexión venoatriales normales.Atrio derecho e izquierdo de dimensiones normales.Tabique inter – atrial integro, conexión atrio ventricular normal, concordante.Válvula tricúspide normal, válvula mitral normal.Ventrículo derecho con hipertrofia moderada y con gradiente de VD – TP : 110 mmHg.Ventrículo izquierdo normal.Tabique interventricular con C.I.V. amplia subaórtica de 19 mm.Conexión ventrículo arterial concordante normal.Válva pulmonar anterior con estenosis.Válvaaórtica trivalva con cabalgamiento menos de 50% de la Ao. Arteriapulmonar a la derecha con dilatación importante después de laestenosis.Aorta descendente. Arco aórtico a la izquierda.Impresiona presencia de ductus arterial permeable.OBSERVACIÓN: No fue posible visualizar la API. APD mide 20 mm.CONCLUSIONES

Tetralogía de fallot con estenosis valvular pulmonar importante.Dilatación importante de arterias pulmonares.Ductus arterial permeable.TETRALOGIA DE FALLOTHISTORIA:

Teorías: Anomalías congénitasHipótesis:* Siglo XVII: 1) Impresiones visuales durante embarazo.2) Hibridismo.- 1.651. Harvey: Detenciones desarrollo (embrionario).- 1.671. Nieldes Stensen: Describe Complejo.* Siglo XVIII-1.881. Etienne Louis Arthur Fallot : Tetralogía de Fallot.Honor: Observaciones cianóticas adultos.Resultado anomalías definidas.* Década 30. Siglo XX: Helen B. Taussig: Cadiología infantil.- 1.945: Alfred Blalock: Intervención quirúrgica.- Andre F. cournand: Catetisismo cardiaco.- Dickenson y Werner Fuiismer. (premio Nóbel de Medicina)- 1.956. circulación extracorpórea.- Evolución, diagnóstico métodos invasivos y no invasivos - tratamiento – cirugía.INTRODUCCIONCardiopatía congenita cianotica mas frecuente en niños y adultos.Es responsable del 4-10 % de todas las enfermedades (CC ).Afecta por igual a ambos sexos.El riesgo en hermanos es del 3%.Asociados .S.Dawn con prevalencia del 50%.El 15 % de los pacientes presentan deleccion del cromosoma (22q11).ASCARDIO : (1977-1996) Epidemiologia.Comunicación interventricular(CIV) 785 24,7Persistencia del conducto arterioso (PCA) 405 12,7Estenosis valvular pulmonar (EP) 278 8,7Tetralogía de Fallot (TF) 168 5,2ANATOMIADEFINICION1888 FALLOT DEFINE COMO ANOMALIA CONGENITA CARACTERIZADA POR:Estenosis pulmonarDefecto del tabique ventricular (DTV)

Acabalgamiento de la AortaHipertrofia del ventriculo derecho.* Van Praagh y Cols: “Hipoplasia Infundibular”Inserción anterior y cefálica del tabique de salida infundibular en el resto del tabique ventricular origina (DTV). Ao derecha.

EMBRIOLOGIACardiopatia,resultante de la partición desigual del tronco-cono a expensas de laArteria Pulmonar, lo que determina una imperfecta alineación de lacontribución del septùm tronconal (porcion bulbar) y de los coginetesauriculo-ventriculares porción membranosa, con el tabiqueinterventricular primitivo; añadiendose una malformación prevalente yúnica del tracto de salida.FISIOPATOLOGIA

LA CIANOSIS. Y la Hipoxia, son típicas TF.Existe gran DTV, presiones VD-VIEl flujo de sangre pulmonar esta determinado por el grado de EP. Y PVD.Paso-VI- retorno venoso total, y la RVS.CRISIS CIANOTICA. Disminuye RVSAumenta del retorno venoso sistémicoAumenta en la estenosis pulmonar.FACTORES PRICIPITANTES.El llanto ,defecación, alimentación.Se acompañan de un incremento de los requerimientos de oxigeno, y se asocia con aumento del retorno venoso

CLINICASEMIOLOGIA CLINICAINSPECCION.- Cianosis.mucosa,labios,boca, uñas, Superficie cutánea azulado oscuroEscleras,crisis,conjuntivitis leve,mucosa faringe, púrpura,lengua,azuloscuro.macroglosia, encías inflamadas- Manos y dedos Palillos detambor.Disnea de esfuerzo, y paroxística.Crisis HIPOXICAS. Inquietud. Disnea, actitud tónica convulsiones tónicas, hipotonía.Tetralogia de fallot con estenosis valvular pulmonar importante. Caso clinico 4.

COMPONENTES CLASICOSEpisodios HipoxicosAumento agresivo de la Fc.profundidad Respiratoria.Disnea ParoxísticaCianosisFlacidez y SincopeConvulsiones, ACV.y Muerte.EXAMEN FÍSICOAspecto subdesarrollado.Pulso arterial. NormalPulso Venoso yugular. NormalRegión precordial.- inspección. Aumento de latido paraesternal izquierda.Asimetría Torácica leve. Surcos de Harrinson.Auscultación.-IRN,único y audibleAcompañado CLICK de eyección tipo PulmonarSOPLO ROMBOIDAL.IIIEIIZQ II-IVIIR,único e intenso. A expensas del componente Aórtico, El Componente del IIR Pulmonar es típicamente inaudible.Existe SOPLO CONTINUO HOLOSISTOLICO.INFRACLAVICULAR ASOCIADO A PCA.IVR es excepcional.La posición de agachado y.o cuclillas.Secomprimen la Aorta Abdominal y los órganos abdominales, y aumenta laResistencia vascular sistémica, se eleva por la compresión de la venasde los miembros inferiores, estos incrementa hemodinamicamente lasaturación de oxigeno en la aorta.La Hipoxemia se compensa por.-1.- Desarrollo circular colateral.2.- Policitemia.

RADIOLOGIA

Tetralogia de fallot con estenosis valvular pulmonar importante. Caso clinico 5.TETRALOGÍA DE FALLOT CLASICARx P/A

Elevaciónde la punta de la silueta cardiaca Corazón de Zueco. Desplazamientohacia arriba y afuera del borde ventricular izquierdo.rectilineo olevemente abombado.imagen de hombre caido. Hipoflujo pulmonar.PROYECCION LATERAL IZQUIERDA.

Arco inferior del borde anterior en contacto con el esternon.

TRATAMIENTO MEDICOFARMACOLOGIA

CIRUGIAINDICACION QUIRURGICA.TF.-Bien tolerada, aumento de peso.TF.- Mal tolerada, crisis hipoxia.Severidad crisis hipoxiaDisponibilidad Servicio Quirúrgico.

DIAGNOSTICO DIFERENCIALTRANSPOSICION DE GRANDES VASOS.ATRESIA TRICUSPIDICA.ANOMALIA DE EBSTEIN.ATRESIA PULMONAR.Autores:Dr. José Luís Villegas PResid: Curso IntermedioResd II año Dr. Aquilino GonzálezResd. III año Dra. Gladys Perez