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Sistematización de malformaciones congénitas
Malformaciones por alteración del centro organizador:
1. Duplicación completa: formaciones dobles separada:
1.1. Simétricas (gemelos iguales)
1.2 Asimétricas (gemelos desiguales: acardios)
Duplicacion simetrica Duplicación asimetrica
2. duplicación incompleta
2.1. simetricas: pagos (“siameses”) 2.2 asimétricas: autosito y parásito
3. situs inversus totalis
Duplicaciones incompleta simétricas: “siameses”
Duplicación incompleta asimétrica(autósito + parásito /sacro o epignato)
Situs inversus totalis:Los órganos tiene simetría en espejo con
relación al plano sagital.Se manifiesta en órganos impares y
asimétricos (corazón, hígado)Morfogénesis no aclarada
Lesión de inductores primarios
1. Lesión del inductor cefálico: ciclopia y arrinencefalia
2.Lesión del inductor espino-caudal: sirenas y sirenoides
Ciclopia: un solo ojo Rudimento de nariz en forma de trompa Cerebro univentricular
Arrinencefalia: hipotelorismo, Ausencia de nariz o esbozo Micrognatia y labio leporino
Ciclopía
arrinencefalia
Sirenas y sirenoides
Sirena
Trastornos de la topogénesis
Disrafia dorsal: craneoaquisis y raquisquisis Disrafia ventral: labio leporino, fisura esternal,
gastrosquisis, onfalocele, extrofia vesical, hipospadia.
Disrafia dorsal: Anencefalia, acrania + aplasia del encéfalo
Disrafia ventral: gastrosquisis, defecto pareda abdomen.(1/30000)
Tipos de malformaciones congénitas
1. Malformación por exceso: Órganos supernumerarios: Bazo Pulmón Polidactilia Duplicación uréter
Malformaciones por defecto: Agenesia: ausencia completa de todo o parte de
un órgano: agenesia renal epitelio germinal de gónadas cuerpo calloso
Aplasia: ausencia del órgano desarrollado pero persiste el órgano rudimentario o inmaduro:
Aplasia pulmonar: bronquio rudimentario y tejido fibroso.
Hipolasia: formación de órgano menor de lo habitual por desarrollo incompleto: Ej: microcefalia. Hipoplasia pulmonar
Atresia: Defecto en la formación del lumen de una víscera. Los conductos se forman como cordones sólidos y posteriormente se tunelizan: Atresia esofágica Atresia intestino Conductos biliares
Atresia esofágica
fÍstula traqueoesofágica
Estomago
Higado
Dilat prox duodeno
Atresia duodeno
Malformaciones por No involución: Algunos órganos o tejidos involucionan durante la
vida fetal y al nacimiento deben estar involucionados:
Conducto arterioso persistente Divertículo de Meckel
Malformaciones por involución precoz:
Involución prematura del timo trae graves consecuencias para el sistema inmune.
Malformaciones por alteración de la posición:
Ectopias o heterotopias:
Tejido pancreatico en estómago
Criptorquidea
Malformación por alteración de la forma: Focomelia: defecto en la formación de
extremidades. 1/5000. La talidomida produjo este defecto en gran
cantidad en los años 60.
Sindrome Alcoholico fetal.
El alcoholismo durante el embarazo aumenta la frecuencia de abortos, mortalidad perinatal y malformaciones múltiples.
El síndrome Malformativo es dosis dependientes. Se presenta retardo del crecimiento y retardo
mental, microcefalia.
Fascies típica: fisura palpebral corta y pliegues epicánticos, nariz corta, hipoplasia de mandibula y malformaciones viscerales de corazón y riñón.