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SÍNDROME DE GUILLAIN-
BARRÉGermán Eduardo Puerta SarmientoResidente de medicina interna
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Síndrome de Guillain-Barré: • Polineuropatías agudas inmunomediadas. • Condición heterogénea = muchas variantes.
Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.
Incidencia 1-2 casos por 100,000 habitantes/año: Afecta a todos los grupos de edad. Después de los 10 años, la incidencia aumenta 20% por década de vida. Incidencia ligeramente mayor en hombres. Principal causa de parálisis neuromuscular aguda desde la erradicación de la poliomelitis.
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Infecciones y Guillain-Barré• 2/3 de los casos se asocian con un cuadro
infeccioso previo: • Campilobacter jejuni: 20% de los casos; 66% en China. • Virus de Epstein-Barr: severidad moderada. • Citomegalovirus: recuperación tardía, afectación de
pares craneales, compromiso respiratorio severo. • Mycoplasma pneumoniae• ¿Haemophilus influenzae?
Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.
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Vacunas y Guillan-Barré• Sólo una vacuna ha demostrado una asociación
categórica: • Vacuna de la gripe H1N1 de 1976.
• Otras asociaciones poco o nada importantes: • Vacuna de la influenza de 1992-1993 y 1993-1994:
• Exceso de riesgo de 1 caso por millón de vacunas. • La mediática pandemia del 2009 tampoco fue la
excepción.
Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.
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Fisiopatología
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Anticuerpos
Variantes Anticuerpos
Guillain-Barré «clásico» Ninguno
Variantes axonales GM1, GD1a
Miller-Fisher GQ1b, GT1a
Yuki N. N Engl J Med 2012;366:2294-304.
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Diagnóstico
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Características Clínicas
• 10%: inicia con debilidad de brazos o cara. • 15%: compromiso oculomotor. • 10-30%: desarrolla insuficiencia respiratoria. *• 50%: debilidad facial y/u orofaríngea. *• 66%: dolor en la espalda o MM. II. • 70%: disautonomía. *• 80%: parestesias; las anomalías sensitivas en el EF son poco
frecuentes.
“Debilidad simétrica, progresiva, ascendente con arreflexia”
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults.,
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Variantes y Subtipos
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Variantes y Subtipos
Clínica
Autonómica
Pares craneales
Sensitiva
Motora
NeurofisiologíaDesmielinizante
Axonal
Variantes comunes: - AIDP - AMAN - AMSAN- Miller Fisher
Variantes raras: - Pandisautonomía aguda- Ataxia sensitiva aguda
con o sin oftalmoplejía. - Debilidad faringo-
cervico-braquial. - Diplejía facial con
parestesias.
Katirji B, Koont D. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 2012. pp 1955-1964
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Punción Lumbar - LCR• ¿Es necesaria?• Útil como herramienta complementaria en el
diagnóstico diferencial.
• ¿Qué hallazgos aporta en el SGB?• Disociación albúmino-citológica en LCR:
• Presente en el 66% al cabo de 1 semana. • No descarta ni confirma.
• ¿Cuándo hacerla?• Idealmente, previo a la administración de IGIV.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217
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Estudios Neurofisiológicos• Predominio desmielinizante: • Polirradiculoneuropatía aguda desmielinizante
inflamatoria.
• Predominio axonal: • Neuropatía aguda axonal motora. • Neuropatía aguda axonal sensitivo-motora.
• Valor pronóstico: • Ayuda a predecir el curso de la enfermedad. • Escaso aporte al enfoque terapéutico.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217
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Análisis adicionales ante la sospecha de un SGB•Análisis en sangre periférica:• Excluir hipocalemia. • CK: excluir miopatías. • Análisis de Vit B12, B9 y sus metabolitos
en caso con anemia concomitante,• Electroforesis de proteínas: Déficit de IgA.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Pritchard J. Practical Neurology 2006; 6:208-217
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•Otras exploraciones rutinarias: •Punción lumbar. • Estudios neurofisiológicos•Rx tórax: sarcoidosis, neoplasias. • ECG, monitorización cardiaca.
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•Pruebas a considerar: • Serologías: Lyme, VIH, “etiológicas”.•Anticuerpos antigangliósidos.
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Tratamiento
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- Proceso inmunológico subyacente: - Plasmaféresis. - Inmunoglobulina IV. - Corticoides????
- Falla ventilatoria- Disautonomia- Infecciones- Postración prolongada
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Tratamiento modificador de la enfermedad
• Plasmaféresis: • Su eficacia ha sido demostrada en varios estudios
aleatorizados y en un meta-análisis de 6 ensayos controlados.
• Outcomes: • Mejoría precoz de la fuerza muscular. • Menor necesidad de VM. • Mejor recuperación funcional.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. Raphaël et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 7: CD001798
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• Plasmaféresis:
• Máxima eficacia si el inicio es más precoz (≤ 7 días), aunque sigue siendo útil dentro de los primeros 30 días. • Severidad moderada: 4 sesiones son mejor que
2. • Severidad grave: 6 sesiones no son mejor que 4.
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Tratamiento modificador de la enfermedad
• Inmunoglobulina Intravenosa• Misma eficacia que la plasmaféresis. • Outcomes:
• Mejoría precoz de la fuerza muscular. • Menor necesidad de VM. • Mejor recuperación funcional.
• Pacientes con mayor severidad clínica podrían beneficiarse de un tratamiento más prolongado (6 días mejor que 3).
Patwa et al. Neurology 2012; 78:1009Hughes et al. Cochrane Database Syst Rev 2012; 7: CD002063
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Tratamiento concomitante
Plasma Exchange / Sandoglobulin Guillain-Barré Syndrome Trial Group. Lancet 1997; 349:225
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Tratamiento modificador de la enfermedad
• Corticoides: • Hay evidencia de su falta de eficacia. • Metanálisis de 6 estudios (587 pacientes): • Outcome: Grado de discapacidad. • Resultados: no hubo diferencias entre ambos
grupos. • En 4 estudios pequeños: • Corticoides orales se asociaron a una menor mejoría.
Hughes et al. Cochrane Database Syst Rev 2012;,Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. 012,
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¿Cuál elegir?Plasmaféresis IGIV
Dosis 4-6 sesiones en 8-10 días 0,4 g/kg/ día por 5 días.
ContraindicacionesHemodinamia precaria
Angina inestableDerrame pericárdicoSepsis no controlada
Hipersensibilidad a IgIV o a inmunoglobulinas
homólogas (en especial en deficiencia de Ig A con anticuerpos anti-Ig A).
ComplicacionesHipotensión
SepsisProblemas con el catéter.
Meningitis asépticaErupción cutánea
IRAHiperviscosidad
Katirji B, Koont D. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 2012. pp 1955-1964Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. 2012
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¿Y si no hay mejoría o incluso empeoramiento?• No hay evidencia clara. • Observar una semana después de finalizado el
tratamiento elegido. • Si no hay mejoría o hay empeoramiento: repetir el
tratamiento elegido inicialmente. • Es posible cambiar de IGIV a plasmaféresis o visceversa.
Vriesendorp et al. Treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome in adults. 2012,
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¿Por qué ingresa un paciente con Guillain-
Barré en UCI?
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Motivos de ingreso en UCI• Necesidad de soporte ventilatorio: • Alteraciones de fibras motoras:
• Musculatura respiratoria. • Musculatura orofaríngea.
• Necesidad de vigilancia y monitorización: • Alteraciones de fibras autonómicas:
• Disautonomía: arritmias, tensión arterial lábil. • Curso clínico.
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Falla ventilatoria• 15-30% de los pacientes requerirán soporte
ventilatorio: • Ventilación mecánica invasiva.
• El deterioro respiratorio es de difícil recuperación.• La intubación conlleva más riesgos mientras
más se requiera.
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Predictores de Intubación Precoz
Lawn et al. Arch Neurol. 2001; 58:893-898Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49
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Disautonomia• TA lábil:
• Alteración de los barorreceptores – desmielinización del nervio vago. • Hiperactividad simpática – hipertensión. Riesgo de PRES. • Hipersensibilidad a drogas –hipotensión. • Clonidina, nitroprusiato, nicardipino. Bolos de morfina.
• Arritmias: • Gran variedad. La taquicardia sinusal es la más
frecuente. • Paroxismos vagales.
• Episodios de bradicardia. Riesgo de asistolia. • Desencadenados por la succión. • Considerar marcapasos temporal si los episodios son
sintomáticos o recurrentes.
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Disautonomia• Función bronquial:
• Alteraciones de la normal dilatación/constricción bronquial. • Movilización ineficaz de secreciones. • Riesgo de atelectasias.
• Íleo paralítico: • Ocurre en 1 de cada 10 pacientes son SGB severo. • Vigilancia: auscultación, palpación, Rx abdomen. • Nutrición parenteral, succión oral/rectal, colonoscopia
descompresiva. • «Aconsejan» no usar metoclopramida.
Wijdicks E, Rabinstein A. Neurocritical care. Primera edición. Pp 44-49
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Otros aspectos a considerar• Profilaxis para TVP: • HBPM• Botas de compresión neumática.
• Retención urinaria: • Sondaje vesical.
• Dolor neuropático: • Tratamiento enfocado a la fisiopatología. • Gabapentinoides, considerar uso de opiodes o AINES..
• Rehabilitación física y emocional: • Esenciales en la recuperación.
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Pronóstico• Mortalidad: 5%. • Discapacidad permanente: 20%. • Caminan independientemente a los 6 meses y 1
año: 80% y 84%. • Recuperación completa al año: 60%.
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