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RODRÍGUEZ MENDOZA JESÚS TÉCUALT GÓMEZ LUIS
MARIANO
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Fue descrito en 1955. Síndrome caracterizado por enfermedad
ulcerosa péptica grave y rebelde al tratamiento.
Caracterizado por Marcada Hipersecreción Gástrica, la mayoría de las veces asociado a Gastrinomas.
Las variantes de este tumor se derivan en su estirpe histológica, la cual puede ser micro o macróscopica.
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Incidencia: 20-50 años. Afecta Mas al sexo Masculino (60%) 2/3 de los tumores pancreáticos o
gástricos tienen comportamiento biológico maligno.
La localización mas frecuente del tumor (gastrinoma) puede ser Páncreas o Duodeno.
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Estimulación de la Secreción Ácida Gástrica.
Regulación del crecimiento de la mucosa gástrica no antral.
Contracción del EEI. Estimulación de la contracción del
músculo liso.
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Tumor intestinal neuroendócrino, secretor de gastrina, que produce hipergastrinemia e hipersecreción ácida.
Origen: Páncreas (25%) Pared Duodenal (45%) Nódulos Linfoides (5-15%) Sitio No Determinado (20%) Asociado a NEM-I: 15-18% 25% de los gastrinomas se encuentra asociado a Neoplasia
Endócrina Múltiple tipo I (NEM-I). (Tiroides, Páncreas, Pulmón) Presentan variedades histológicas semejante a
Prolactinomas, y Adenomas.
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Pueden varíar de tamaño o aspecto (0.1-20 cm)
En el momento que se hace el diagnóstico la mayoría de ellos ya han hecho metástasis.
Supervivencia: Por encima de los 5 años de sobrevida, bajo control y tratamiento adecuado.
Prevalencia: 0.1-1.2 x millón.
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Cerca del 80% se origina dentro del llamado “triángulo del gastrinoma”, que es una zona delimitada por el hilio hepático, el cuello del páncreas y la tercera porción del duodeno.
Mas de las 2/3 partes de estos tumores son malignos.
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Desarrollo de úlcera péptica (indistinguible de otras causas)
Pueden ser solitarias y localizadas en el bulbo duodenal.
Sintomas de ERGE. La hipersecreción puede causar lesión de
la mucosa intestinal. Malabsorción
Intestinal/Diarreas/Esteatorreas.
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Úlcera Duodenal. Enfermedad Ulcerativa Asociada a
Diarrea Crónica y que no cede ante el tratamiento.
Enfermedad Ulcerativa Recurrente y No Asociada a Helicobacter Pylori.
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Caracterizada por Lesiones Múltiples del duodeno y su pared.
85% de ellos tiene menos de 1 cm de pared duodenal.
Grado de Malignidad: 50-58% Asoc. Hiperparatiroidismo: 95-98% Presencia de Otros Tumores
Pancreáticos: 60-70%
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Anatomía Patológica
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TAC de un paciente de Insulinoma-GastrinomaLa cual muestra un tumor redondo con centro hipodenso
Con Mets al hilio esplénico
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Obtención de Valores de Gastrina Sérica en Ayunas.
(> 150 pg/ml) Medición del Ph Gástrico. Datos sugestivos. Secreción basal de ácido >
15 mmol/h; secreción basal/secreción máxima > 60 %; estudio radiológico del tubo digestivo superior: pliegues mucosas agrandados.
Confirmación. Gastrina sérica > 1000 pg/ml, pH gástrico <3, o elevación de la gastrina de 200 ng/L tras la administración de secretina IV.
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TAC: Sensibilidad del 50% aproximadamente.
IRM: Sensibilidad de 45% 40% Arteriografía Selectiva USG: Sensibilidad 85% El mejor método para demostrar su
existencia es la Gammagrafía -3-5 mcu, con octreótido marcado con Iodo-111.
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Valorar la localización tumoral preperatoria, para el abordaje y técnica a utilizar.
La variante maligna habitualmente hacen Metástasis hacia Hígado, los cuales son indicativos de mal pronóstico.
Biopsia.
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Otros: Vipoma, Insulinoma, tumor carcinoide, Glucagonoma, Somatostinoma,A diferencia de los otros péptidos intestinales que secretan..
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Omeprazol 40 mg/dia/mañana. Laparotomía Exploradora en caso de poder
confirmarse el Tumor Primario, mediante TC, IRM, Angiografía, Vagotomía Supraselectiva.
Quimioterapia (Estreptozocina, 5-Fluoracilo) Resección del Gastrinoma Inibidores de la bomba de Protones. Terapia Hormonal + Interferón.
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Principles Of Clinical Gastroenterology. Ed. Wiley-Blackwell. 2nd. Ed. Ch. 7th. Año 2008.
Ferri. Consultor Clínico. Año 2003. Sección Gastroenterología. Pp. 895-915.
Tierney, McPhee, Papadakis. Diagnóstico Clínico y Tratamiento. PP. 624-630. Sección Gastroenterología.
Manual de Cirugía. Liechty-Soper. Año 2000. Abordaje de la úlcera péptica Recidivante.