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SÍNDROME DE SJOGRENARTERITIS DE GRANDES VASOS
JORGE OROZCO GAYTÁN
VASCULITIS DE GRANDES VASOS
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTESArteritis craneal o arteritis temporal.Involucro de uno o más ramas de la arteria
carótida (arteria temporal). Asociación con polimialgia reumática 40-50%
Epidemiología: - >50 años. - Mujeres > hombres. 2:1- Incidencia anual 6.9-32.8 por 100,000 habitantes. - Asociación con el HLA-DR4, (familias), HLA
BRB1 *04.
1. >50 años
2. Cefalea de reciente inicio
3. Dolor o disminución de pulso en arteria temporal
4. Aumento VSG
5. Biopsia: vasculitis + granuloma
3 de 5. S93.5%, E 91.2%
N Engl J Med 2003;349:160-169
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTESHistología:- Panarteritis con inflamación
mononuclear dentro de la pared del vaso.
- Células gigantes. - Proliferación en la íntima y
fragmentación de la lámina elástica interna.
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTESManifestaciones clínicas:
- Síntomas generales. - Cefalea 93%- Claudicación mandibular 40-67%- Dolor sobre la arteria- Ausencia pulsos 55%- Diplopia, amaurosis fugax- Ceguera 5-50%
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
Diagnóstico- Biopsia + cuadro clínico
- Tratamiento- Objetivo: reducir síntomas y prevenir pérdida
visual.
- Prednisona 40-60mg/día por un mes, luego disminución gradual.
- Aspirina reduce complicaciones isquemiaN Engl J Med 2003;349:160-169
ARTERITIS DE TAKAYASU
ARTERITIS DE TAKAYASUVasculitis sistémica granulomatosa que
involucra aorta y sus ramas. (Inflamación, estenosis).
Síndrome del arco aortico.
Epidemiología: - Incidencia anual 1.2-2.6 casos por
millón.- Adolescentes y mujeres jóvenes.- Asia
1. <40 años
2. Claudicación de extremidades
3. Disminución de pulsos
4. Diferencia de >10mmHg entre ambos brazos.
5. Soplo en arterias subclavias, aorta.
6. Alteraciones en arteriograma
3 de 6. S90.5%, E97.8%
N Engl J Med 2003;349:160-169
ARTERITIS DE TAKAYASU
Topografía: Tipo I: arco y troncos supraaorticos (41%). Tipo II: aorta descendente y ramas (15%). Tipo III: toda la aorta y ramas (41%). Tipo IV: cualquiera de los anteriores asociada a compromiso de arteria pulmonar (3%).
ARTERITIS DE TAKAYASUHistología:- Panarteritis con infiltrados
mononucleares y células gigantes.
- Proliferación de la intima con fibrosis, cicatrices
- Vascularización de la media
- Disrupción y degeneración de la lamina elástica.
- Estrechamiento del lumen con o sin trombosis.
N Engl J Med 2003;349:160-169
ARTERITIS DE TAKAYASUManifestaciones clínicas:- Síntomas generales.
- Fase I: fiebre, artralgias, pérdida peso (inflamación)
- Fase II: disminución pulsos, soplos, claudicación, HAS, vasos dolorosos.
- Fase III: periodo fibrótico.
N Engl J Med 2003;349:160-169
ARTERITIS DE TAKAYASU
Diagnóstico:
Sospecha.
Arteriografía (CT, RM): irregularidades,estenosis, dilatación posestenosis, formación de aneurismas, oclusión y evidencia de aumento de circulación colateral.
Biopsia poco accesible.
N Engl J Med 2003;349:160-169
ARTERITIS DE TAKAYASU- Tratamiento: - Superviviencia a 5 años
35%. - Mortalidad: ICC, EVC, IAM,
(estenosis) ruptura de aneurisma. - Enfermedad crónica y con
recaídas. Prednisona 40-60mg /día
mejora síntomas, no aumenta la supervivencia.
- Tratamiento quirúrgico o y/o angioplastia cuando no predomina la inflamación
N Engl J Med 2003;349:160-169
SÍNDROME DE SJÖGREN
SÍNDROME DE SJOGRENFundamento autoinmunitario, crónica,
Infiltración linfocítica de glándulas exócrinas
Xerostomía y sequedad ocular
33% presenta síntomas generales
Mayor predisposición a linfomas
• Aislado• Secundario a otra patología autoinmunitaria
Mujeres de mediana edad
• M-H: 9:1• 50% asociado a otra patología reumática
PATOGENIAAnticuerpos citoplasmáticos
• Ro/SS-A• La/SS-B• Comienzo más precoz de la enfermedad, mayor duración• Hipertrofia de glándulas salivales• Mayor infiltración linfocítica salival: T y B activados• Manifestaciones extraglandulares
HLA-B8, DR3 y DRw52
DQA 1
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN
DIAGNÓSTICOBIOPSIA DE GLÁNDULA SALIVAL
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
TRATAMIENTOXeroftalmia
• Metilcelulosa 0.5%• Úlcera: ácido bórico en pomada• Evitar: diuréticos, antihipertensivos y antidepresivos
Xerostomía
• Agua• Gel de ácido propiónico• Pilocarpina: estimula secreción salival
Artralgias: hidroxicloroquina 200mg c/24 hrs
Acidosis tubular renal: H2CO3
Vasculitis diseminada: glucocrticoides y ciclofosfamida