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Chaparro Gonzlez, Neira Trinidad; Herrera Linares, Luis Eduardo; Acevedo Escobar, Patricia Carolina;Fereira Barrios, Marieva

Sndrome de Parry-Romberg o hemiatrofia facial progresiva. Reporte de un casoCiencia Odontolgica, vol. 9, nm. 1, enero-junio, 2012, pp. 56-63

Universidad del ZuliaMaracaibo, Venezuela

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Ciencia Odontolgica,ISSN (Versin impresa): 1317-8245revcienciaodontolog@gmail.comUniversidad del ZuliaVenezuela

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Ciencia OdontolgicaVol. 9 N 1 (Enero-Junio 2012), Pg. 56 - 63

ISSN 1317-8245 / Depsito legal pp 200402ZU1595

Sndrome de Parry-Romberg o hemiatrofia facial progresiva.Reporte de un caso

Neira Trinidad Chaparro Gonzlez1*, Luis Eduardo Herrera Linares2,Patricia Carolina Acevedo Escobar2, Marieva Fereira Barrios2

1Doctora. en Odontologa MgSc. en Medicina Oral. rea de Clnica y Patologa.2Auxiliares de Investigacin. rea de Clnica y Patologa.Instituto de Investigaciones, Facultad de Odontologa, Universidad del Zulia.Maracaibo, Venezuela.neirachaparro61@gmail.com, leh1804@hotmail.com, patty_acevedo@hotmail.com,marie.feba@gmail.com

Resumen

Introduccin: El Sndrome de Parry-Romberg es una enfermedad rara de etiologadesconocida, que puede cursar con deformacin facial y afectacin de piel, tejido celularsubcutneo y hueso. Objetivo: Describir las caractersticas clnicas del Sndrome deParry-Romberg en un paciente femenino. Presentacin del caso: Paciente femenino de31 aos de edad con antecedentes neurolgicos, acudi a consulta de Medicina Bucal,por presentar asimetra facial izquierda de 6 aos de evolucin. La exploracin fsicaconfirm este hallazgo observndose pronunciamiento del surco naso-geniano y adel-gazamiento de la piel desde zona temporal hasta el borde inferior de la mandbula. Dellado afectado tambin se observ enoftalmos y alteracin de la sensibilidad en la segun-da rama del trigmino. Al examen intraoral y radiogrfico no se evidenciaron hallazgosde inters, y los exmenes de laboratorio solo mostraron leucopenia y elevacin de fac-tor reumatoide. La IRM corrobor la disminucin de los tejidos observados clnicamen-te desde piel hasta msculo, sin afectacin de hueso y el estudio histopatolgico reporthallazgos compatibles con esclerodermia. Conclusin: Las manifestaciones orales ymaxilofaciales de este sndrome pueden ser parte de una afectacin sistmica e inmuno-lgica, lo cual resalta la necesidad de su conocimiento y manejo por parte del profesio-nal de la odontologa.Palabras clave: Parry-Romberg, asimetra facial, hemiatrofia facial.

Recibido: 23-04-12 / Aceptado: 01-06-12

* Autor para la correspondencia. Calle 65 esquina avenida 19 Edif. Ciencia y Salud. Tercer piso. Instituto de Investi-gaciones de la Facultad de Odontologa. Maracaibo 4001, Venezuela. Telfono: 58 261 4127346. Fax58-02614127347.

Parry-Romberg Syndrome or Progressive Facial Hemiatrophy.A Case Report

Abstract

Introduction: Parry-Romberg syndrome is a rare disease of unknown etiology thatmay present with facial deformity and involvement of skin, subcutaneous tissue andbone. Objective: To describe the clinical features of Parry-Romberg syndrome in a fe-male patient. Case report: A 31-year-old female patient with a neurological history, whoattended at oral medicine consultation presenting left facial asymmetry that began 6years ago. Physical examination confirmed this finding, showing a pronounced nasoge-nian fold and thinning of the skin from the temporal zone to the lower border of themandible. Enophthalmos and altered sensation in the second branch of the trigeminalnerve were also observed on the affected side. Intraoral and radiographic examinationshowed no findings of interest, and laboratory tests revealed leukopenia and elevatedrheumatoid factor. MRI confirmed the clinically observed decrease of tissues from theskin to the muscle without affecting the bone, while the histopathological study re-ported findings consistent with scleroderma. Conclusion: The oral and maxillofacialmanifestations of this syndrome may be part of a systemic and immunological disease,highlighting the need for the dental professional to know about and be able to handle it.Keywords: Parry-Romberg syndrome, facial asymmetry, facial hemiatrophy.

Introduccin

El sndrome de Parry-Romberg o hemia-trofia facial progresiva fue descrito por prime-ra vez en 1825 por Parry y en 1846 por Rom-berg, posteriormente Eulemberg lo dio a cono-cer como hemiatrofia facial progresiva1, defi-nindolo como una condicin degenerativapoco comn caracterizada por una atrofia len-ta y progresiva, generalmente unilateral de lostejidos faciales que afecta primeramente tejidosubcutneo, graso y conectivo, luego piel,msculo y hueso2,3.

Dicho sndrome es de inicio lento y sutil,afectando mayormente a mujeres antes de losprimeros 20 aos de vida, progresa durantevarios aos y luego entra en una fase estable4.Tiene una incidencia de 1 por cada 700.000 in-dividuos5 y los factores etiolgicos que causan

dicha patologa permanecen desconocidos,sin embargo, existen una series de hiptesisentre las cuales se encuentran desbalance en elmetabolismo graso como principal causa,trauma, infecciones virales, alteraciones endo-crinas, autoinmunidad y herencia2.

Clnicamente se muestra como una asi-metra facial marcada6, con frecuencia unilate-ral, aunque entre el 5 y el 10% de los casos hansido reportados como bilaterales2, dicha asi-metra es precedida por un cambio de colora-cin cutnea, que puede darse en forma de hi-perpigmentacin o despigmentacin7, la pielafectada se torna tensa y compacta6; esta afec-cin puede extenderse al cuello y a un lado delcuerpo5 y puede estar acompaada de otrasmanifestaciones como alopecia, prdida depestaas y cejas2.

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Existen otras manifestaciones tales comoneuralgia del trigmino, parestesia facial, ce-falea, epilepsia contralateral1 y enoftalmos, es-tas dos ltimas han sido descritas como la ma-nifestaciones neurolgicas y oftalmolgicasrespectivamente, ms comunes en pacientescon el Sndrome de Parry-Romberg2,5. En rela-cin a los tejidos blandos intraorales y mscu-los masticadores pueden encontrarse sin afec-cin, permitiendo realizar las funciones bsi-cas, sin embargo, pueden observarse en algu-nos casos exposicin dental cuando el labio seencuentra afectado y atrofia lingual2,8. Porotra parte, los msculos faciales se encuentranadelgazados, pero su funcin esta preservada;se han reportado manifestaciones en hueso ocartlago especialmente cuando la enferme-dad aparece a temprana edad8.

Entre el 36,6 y 53,6% de los pacientes consndrome de Parry-Romberg presentan escle-rodermia lineal o en coup de sabre7 localiza-da principalmente en la regin frontal, desdelas cejas al cuero cabelludo, llevando a algu-nos autores a postular, que estas dos entida-des pueden ser variantes clnicas de la mismaenfermedad, ya que adems de coexistir algu-nas veces los dos diagnsticos, coinciden tam-bin en la edad de aparicin y el curso de la en-fermedad9. La histologa de ambas patologastambin es similar, observndose fibrosis de lapiel, atrofia de tejido graso y en el caso de laesclerodermia se ha reportado una masiva in-filtracin inflamatoria linfoctica alrededor delos vasos de la superficie y plexos profundosde la piel6 reportndose adems, el endureci-miento de la piel originado por una excesivaformacin de colgeno9. Los hallazgos de la-boratorio podran mostrar elevacin de uno oms anticuerpos en sangre4 y tasa de eritroci-tos segmentados10.

El diagnstico puede realizarse clnica-mente si el paciente presenta asimetra facial yeste debe estar basado en las caractersticas

cutneas y en los hallazgos de tejido blando, siel paciente presenta sntomas neurolgicosdeben realizarse Resonancia Magntica y To-mografa11. El tratamiento para el sndromede Parry Romberg y la esclerodermia es simi-lar; para lo cual se administra antibiticoscomo penicilina D, medicamentos antimalri-cos como cloroquina e hidrocloroquina6 y paracasos severos ciclofosfamida, ciclosporina ycorticosteroides4. El tratamiento cosmtico noes recomendable hasta que la enfermedad seencuentre estable2. Los procedimientos qui-rrgicos incluyen implantes de silicn, injer-tos grasos, de piel u seos/cartilaginosos4.

El objetivo de esta investigacin fue des-cribir las caractersticas clnicas del Sndromede Parry-Romberg en un paciente femenino.

Presentacin del caso

Paciente femenino de 31 aos de edadque acudi a consulta de Medicina Bucal delHospital Universitario de Maracaibo (H.U.M.)por presentar desde haca 6 aos aproximada-mente asimetra facial izquierda. La pacienterefiri enfermedad cerebro vascular de 8 aosde evolucin y convulsiones espordicas tra-tadas con Carbamazepina (Tegretol) 200 mg.BID. A la exploracin fsica se evidenci, laasimetra mencionada con un incremento enla profundidad del surco nasogeniano, adel-gazamiento de la piel desde la zona temporalhasta el borde inferior de la mandbula (Figu-ra 1), sin encontrar alteracin de la funcin delos msculos de la zona afectada. Por otra par-te, se observ enoftalmos con pronunciamien-to del arco superciliar, desviacin de la comi-sura externa del ojo y labial (Figura 2), ademsde alteracin de la sensibilidad en la segundarama del trigmino del mismo lado. Intraoral-mente se encontraron irritantes locales y pr-dida de algunos rganos dentales, sin eviden-ciarse alteraciones, atrofias ni desviaciones en

Sndrome de Parry-Romberg o Hemiatrofia facial progresiva58 Chaparro Gonzlez y col.

los tejidos blandos. A nivel de la radiografapanormica no hubo hallazgos relacionadoscon la patologa y los exmenes de laboratoriosolicitados como hematologa completa, qu-mica sangunea y otros estudios inmunolgi-

cos como ANA, factor reumatoide, poli-ena yProtena C Reactiva (PCR), mostraron nica-mente leucopenia y niveles elevados de factorreumatoide. En IRM se corrobor la disminu-cin de los tejidos observados clnicamentedesde la piel hasta el msculo, sin afectacinde hueso y disminucin de la grasa ubicada enla regin posterior del globo ocular (Figura 3).De acuerdo a los hallazgos encontrados se so-licit interconsulta con neurologa quienes in-formaron ausencia de lesiones cerebrales; of-talmologa report miopa y enoftalmos, sinreportar evidencia de otras lesiones al realizarfondo de ojo y campimetra. Se realiz ademsinterconsulta con inmunologa quienes deter-minaron que el proceso se encontraba en unafase estable, sugiriendo la evaluacin peridi-ca por ese servicio para controlar la evolucinde la enfermedad. Ciruga bucal y mxilofa-cial decidi realizar injerto de tejido adiposoproveniente de la zona abdominal para la co-rreccin de la afectacin esttica y durante elmismo proceso se tom biopsia bajo anestesiageneral con abordaje preauricular para no de-jar defecto visible (Figura 4), el estudio histo-patolgico report la presencia de epitelio es-camoso estratificado, sobre dermis constitui-

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Figura 1. Fotografa de frente en la cual se observala asimetra facial en el lado izquierdo,pronunciamiento del surco naso-genia-no y en zona frontal el coup de sabre.

Figura 2. a) Perfil derecho, lado no afectado. b) Perfil izquierdo, en el cual se observa el coup de sabre enla zona frontal y un marcado surco naso-geniano.

da por tejido conectivo fibroso, presentandoen la lamina propia una zona delgada, hipoce-lular, hiperdensa y homognea. Adems seencontraron estructuras anexas rodeadas porun rea hiperdensa y un leve infiltrado infla-

matorio mononuclear; concluyendo con diag-nstico compatible con esclerodermia.

Actualmente la paciente no presenta sig-nos de progresin de la enfermedad y se en-cuentra en control peridico con las diferentesespecialidades.

Discusin

El sndrome de Parry-Romberg es carac-terizado por una atrofia facial unilateral de te-jidos blandos como piel, celular subcutneo ymsculos; adems de tejido seo subyacen-te12, en esta investigacin la paciente presentafeccin unilateral de los tejidos mencionadossin afectacin del tejido seo ni lesiones en lostejidos blandos intraorales como atrofia enzona de labios y lengua como ha sido reporta-do con anterioridad2.

Las personas afectadas por dicho sndro-me son generalmente del sexo femenino1 y seencuentran entre la primera y segunda dcadade la vida7; nuestros hallazgos coinciden en elgnero pero contrastan en la edad de apari-

Sndrome de Parry-Romberg o Hemiatrofia facial progresiva60 Chaparro Gonzlez y col.

Figura 4. Fotografa postoperatoria inmediata enla cual se observa correccin de la pro-fundidad del surco naso-geniano.

Figura 3. a) IRM corte axial. b) IRM corte coronal, en los cuales se observa la disminucin de los tejidosblandos del lado izquierdo. c) IRM corte axial en el cual es visible la asimetra entre ambos globosoculares y la prdida de tejido en la zona posterior del globo ocular izquierdo.

cin, ya que el caso en estudio la asimetra nofue perceptible sino hasta despus de los 20aos de edad. En la revisin realizada hemosconstatado que existen casos de aparicin tar-da13 al igual que el caso reportado, pero algu-nos con amplias diferencias en la severidad delas manifestaciones, como las encontradas enel caso presentado por Papp y Gonzlez13, enel cual se observ marcada afectacin de los te-jidos faciales. Se ha sugerido que el grado dedeformidad podra depender de la duracinde la enfermedad14, esto quiz estara en con-cordancia con la afectacin facial encontradaen la paciente estudiada, en la cual podramosdecir que la afectacin facial fue leve, dadoque no present afectacin del tejido seo nide los tejidos intraorales, pero quiz sea nece-sario realizar ms estudios que logren explicaro poner en evidencia otros factores que pudie-ran intervenir en la severidad de las lesionesadems de la edad de aparicin de la enferme-dad.

Ha sido bien documentada la presenciade alteraciones neurolgicas asociadas alParry-Romberg15, en este caso a pesar de nohaberse encontrado lesiones importantes a ni-vel cerebral, se presentaron episodios convul-sivos y la enfermedad cerebro vascular, lascuales actualmente se encuentran en trata-miento. La manifestacin ocular ms comnde este sndrome es la enoftalmia, debido a laperdida de tejido graso alrededor del globoocular5, ambas caractersticas descritas fueronevidenciadas en nuestra paciente, enoftalmiaizquierda observada clnicamente y la dismi-nucin del tejido graso localizado en la parteposterior del globo ocular, evidenciado en lasIRM.

Existe un considerable debate sobre la re-lacin entre la morfea en coup de sabre y elsndrome de Parry Romberg, algunos autoresconsideran que hay un solapamiento signifi-cativo entre las dos, mientras otros las consi-

deran entidades diferentes16. En esta investi-gacin la paciente present no solo coup desabre a nivel de la zona frontal sino que el es-tudio histopatolgico confirm hallazgoscompatibles con esclerodermia. Estos resulta-dos podran concordar con los estudios querevelan que entre el 36,6 y 53,6% de los pacien-tes con sndrome de Parry-Romberg presen-tan esclerodermia lineal o en coup de sabre7

y que estas dos entidades son tipos de esclero-dermia localizada16.

No existen exmenes de laboratorio pararealizar el diagnstico del Sndrome de Parry-Romberg, sin embargo, se ha reportado la ele-vacin de uno o ms anticuerpos en sangre,esta elevacin segn algunos autores puedepresentarse incluso antes de la aparicin delas primeras manifestaciones de la enferme-dad4-9, uno de los anticuerpos reportados co-mo elevados entre el 37 y el 50% de los pa-cientes son los anticuerpos antinucleares(ANA)9,10, sin embargo en la paciente en estu-dio, solo pudimos encontrar niveles elevadosdel factor reumatoide pero no de los anticuer-pos antinucleares.

Los estudios por imagen permiten defi-nir la extensin de las lesiones, ayudan en laplanificacin de la ciruga reconstructiva ypermiten observar lesiones cerebrales en lospacientes con sntomas neurolgicos, las cua-les son usualmente ipsilaterales y rara vezcontralaterales o bilaterales15. La disminu-cin de los tejidos blandos puede ser observa-da en las IRM, estas ayudan a distinguir entreel Sndrome de Parry-Romberg y otras pato-logas como atrofia de glndulas salivales oparlisis facial y de msculos masticadores,que tambin podran originar asimetras fa-ciales4. En las IRM realizadas a la paciente enestudio, pudimos evidenciar los cambios anivel del tejido celular subcutneo y mscu-lo, permitiendo descartar la presencia de le-siones cerebrales.

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El tratamiento con medicamentos inmu-nosupresores o de otra ndole son utilizadospara la esclerodermia, pero no para pacientesdiagnosticados solo con Sndrome deParry-Romberg debido a la carencia de evi-dencia cientfica que demuestren la efectivi-dad de los mismos en este tipo de pacientes17.Quirrgicamente se puede realizar reposicinde tejidos perdidos5, existiendo preferenciapor los injertos en vez de los implantes debidoal bajo riesgo en la recesin de tejidos, y a unabaja reaccin inflamatoria local y sistmica17.

En nuestro caso de decidi realizar un injertode tejido graso proveniente de la regin abdo-minal adems de la aplicacin de plasma ricoen plaquetas. El tejido graso tiene bajo costo,es maleable, existe buena disponibilidad y esde fcil acceso17. Este tipo de tratamiento me-jora la apariencia del paciente sin embargo, esimportante tener el conocimiento que este tipode injerto podra perderse con el tiempo, debi-do a la fuerza de gravedad o a reabsorcin deltejido por parte del organismo9,17.

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