Download - Sindrome de Budd-Chiari
ASCITIS DE DEBUT
Dra. Ana Cruz BonillaForo Gastroenterologa
Servicio de Digestivo
las palmas
Hospital Universitario Insular de Gran Canaria
Paciente varn de 72 aos MC Dolor abdominal en HD y hombro derechoAumento del permetro abdominal Cuatro das de evolucin
AP Diabetes mellitus tipo 2HTA Mayo/02: carcinoma renal dcho de 12 cm Infiltra vena renal. Cpsula y pelvis libre Estado histolgico: PT3 N0 M0 PG3 Insuficiencia renal crnica leve
72 aos. Ca renal. AscitisTelangiectasias malares. Hipoventilacin basal derecha. Hepatomegalia dolorosa. Ascitis en flancos. No esplenomegalia. No edemas ni ingurgitacin yugularUr: 96; Cr: 2,4; Alb: 3,3; Pt: 6; LDH: 206; GOT:76 GPT: 352; GGT: 198; FA: 134; PCR: 9,68 Proteinograma, hemograma y Orina 24h normal Hgado de ecoestructura heterognea a nivel de LHD. Lquido libre en moderada cantidad. No esplenomegalia. Ausencia de rin derecho. No adenopatas ni masas.
EF
A
E C O
ECOGRAFIA DOPPLERTrombosis eje esplenoportal? S
HTP preheptica
Evaluar angiografa
ECOGRAFIA DOPPLERTrombosis eje esplenoportal? S No Cateterismo de venas hepticas HTP preheptica GPVH elevado GPVH normal venas suprahepticas permeables? S
Evaluar angiografa
HTP intraheptica sinusoidal HTP intraheptica postsinusoidal
HTP intraheptica presinusoidal
GPVH > 10 mmHg Evaluar varices esofgicas
Evaluar medicin directa de la presin portal/BH
ECOGRAFIA DOPPLERTrombosis eje esplenoportal? S No Cateterismo de venas hepticas HTP preheptica GPVH elevado GPVH normal Venografa supraheptica venas suprahepticas permeables? S No
Evaluar angiografa
HTP intraheptica sinusoidal HTP intraheptica postsinusoidal
HTP intraheptica presinusoidal
Trombosis
GPVH > 10 mmHg Evaluar varices esofgicas
Evaluar medicin directa de la presin portal/BH
HTP postheptica
72 aos. Ascitis. Hepatomegalia. HTPD O P P L E R
LHD hiperecognico. Vena SH media e izquierda permeable. Ausencia de flujo en VSD. Trombosis de vena cava inferior en porcin supraheptica
72 aos. Ascitis. Hepatomegalia. HTPD O P P L E R
LHD hiperecognico. Vena SH media e izquierda permeable. Ausencia de flujo en VSD. Trombosis de vena cava inferior en porcin supraheptica
R A V I
Flebografa venas suprahepticas: vena supraheptica derecha desestructurada, con defectos de replecin en su interior, en relacin con trombosis parcial de la misma. P SHED 16 mmHg y P AD 5 mmHg Se tomaron muestras de LHD
Conjunto de manifestaciones derivadas de la obstruccin al flujo venoso heptico independiente del nivel de la obstruccin
Sd Budd-Chiari
En la mayora de las ocasiones se debe a la trombosis de las venas suprahepticas
EtiologaTrombticasEnfermedades mieloproliferativasPolicitemia rubra vera Trombocitemia esencial Mielofibrosis
No trombticasMembrana en VCI TumoralesHepatocarcinoma Carcinoma de clulas renales Angio y rabdomiosarcoma
Hemoglobinuria paroxstica nocturna Trastornos tromboflicosSd antifosfolpido Dficit de protena S Dficit de protena C Mutacin de Factor V de Leiden Dficit de antitrombina III Hipoplasminogenemia Dficit de activador tisular del plasmingeno Mutacin del gen de la protrombina Hiperhomocisteinemia
TraumaEstenosis de la VCI postrauma Herniacin heptica postrauma Laceracin de la VCI Hematoma heptico con compresin
Enfermedades infecciosasFilariasis Hidatidosis
OtrasEmbarazo y postparto Uso de anticonceptivos orales
OtrasPostnefrectoma bilateral en ADKD Quistes hepticos simples masivos
Enfermedad de Behet Colitis ulerosa Enfermedades sistmicas (lupus, etc)
Curso clnico
FULMINANTE
Obstruccin rpida y extensa Intensa necrosis heptica Menos del 5% Dolor abdominal, vmitos, vmitos, Hepatomegalia brusca Hipertransaminasemia Ictericia, ascitis, signos de IHAG, fallo renal, exitus
Curso clnico
FULMINANTE SUBAGUDO Presentacin ms frecuente Entre 2 semanas y 6 meses Dolor abdominal, ascitis hepatomegalia, hipertransaminasemia aumento de bilirrubina, descenso de t protombina
Curso clnico
FULMINANTE SUBAGUDO CRNICO Cirrosis No se distingue de otros tipos de cirrosis con HTP Ascitis rica en protenas (20(2030 g/l) de difcil tratamiento Esplenomegalia, varices esofgicas Cirrosis invertida (banda defibrosis entre venas centrolobulillares)
Diagnstico
SOSPECHA
Aparicin ms o menos repentina Hepatomegalia dolorosa y ascitis rica en protenas Cifra normal o alta de plaquetas y hemates Frecuente elevacin de creatinina. I renal funcional Elevaciones transitorias de PCR en exacerbaciones
Diagnstico
SOSPECHA Ecografa abdominal dopplerdoppler-dplex Tcnica de eleccin en el cribado Alta sensibilidad (85%) (85%) Ausencia o anormalidades en el patrn de flujo de venas suprahepticas En formas evolucionadas: vasos colaterales e hipertrofia lbulo caudado
Diagnstico
SOSPECHA Ecografa abdominal dopplerdoppler-dplex TAC/RMN Visualizacin de cambios en el parnquima No ventajas sobre la ecografa No de forma rutinaria
Diagnstico Flebografa de venas suprahepticas Confirma el diagnstico Valora existencia y extensin de la lesin trombticaPatrn de vasos anormales de disposicin aracniforme: spiderweb
Diagnstico Flebografa de venas suprahepticas Confirma el diagnstico Valora existencia y extensin de la lesin trombticaPatrn de vasos anormales de disposicin aracniforme: spiderweb Estrechamiento irregular por trombosis parcial
Diagnstico Flebografa de venas suprahepticas Confirma el diagnstico Valora existencia y extensin de la lesin trombticaPatrn de vasos anormales de disposicin aracniforme: spiderweb Estrechamiento irregular por trombosis parcial Estenosis establecidas con dilatacin subestentica
Permite la realizacin de biopsia heptica
Diagnstico Flebografa de venas suprahepticas Biopsia heptica Lbulos derecho e izquierdo o del ms afectado Estasis y necrosis centrolobulillar y desarrollo de fibrosis ms o menos extensa en relacin con estadio evolutivo
Diagnstico Flebografa de venas suprahepticas Biopsia heptica Estudios de coagulacin Investigacin de enfermedad tromboflica subyacente
72 aos. Sndrome de Budd-Chiari APHemorragia centrolobulillares (zona 3) y necrosis celular con grueso granulado biliar. biliar. Vena heptica con marcado engrosamieto fibroso, con trombosis y colagenizacin de los sinusoides. sinusoides. No infiltrados carcinomatosos. carcinomatosos.
72 aos. Sndrome de Budd-Chiari APHemorragia centrolobulillares (zona 3) y necrosis celular con grueso granulado biliar. biliar. Vena heptica con marcado engrosamieto fibroso, con trombosis y colagenizacin de los sinusoides. sinusoides. No infiltrados carcinomatosos. carcinomatosos.
T T O
Se inici tratamiento con diurticos y anticoagulantes orales: dicumarnicos (Sintrom)
Tratamiento
Anticoagulacin inmediata
Control de la enfermedad subyacente Restablecer el retorno venoso
Tratamiento de las complicaciones
Sd Budd-Chiari
Agentes trombolticos
Activador del plasmingeno tisular, urocinasa o estreptocinasa Perfusin intravenosa o infusin local a travs del cateterismo de las venas Tratamiento suprahepticas Diagnstico precoz No confirmada la eficacia a largo plazo
Agentes trombolticos
Angioplastia Estenosis cortas de venas suprahepticas o vena cava inferior Elevado ndice primario de Tratamiento xito (~ 90%) (~ Frecuentes reestenosis No existen datos a largo plazo ni estudios controlados No se conocen factores predictores de xito
Angioplastia Agentes Portocava laterolateral, trombolticos mesocava o mesoatrial Requiere permeabilidad de la vena porta Tratamiento No asociado a mejor pronstico en estudios restrospectivos Zeitoun G et al, Hepatology1999
Anastomosis portosistmica quirrgica
Elevada mortalidad perioperatoria (25-30%). Tasa (25trombosis precoz shunt 25%
Baja morbimortalidad Tcnicamente posible en ms 90% casos Angioplastia Probabilidad de disfuncin Agentes tarda ~70% trombolticos No se conocen resultados a largo plazo. Supervivencia actuarial a los 5 aos: 90% Tratamiento Perell et al. Hepatology 2002 Estenosis vena cava intraheptica por hipertrofia del lbulo caudado Ampliacin de indicacin a la mayora de los casos que lo precisen
Anastomosis portosistmica quirrgica
DPPI
Agentes trombolticos Formas fulminantes
Angioplastia
Anastomosis portosistmica quirrgica
Complicaciones de la HTP Tratamiento Se ha reportado supervivencia a los 10 aos del 75% DPPI Transplante heptico
Tratamiento
FULMINANTE
Transplante heptico TIPS
CRNICO Cirrosis
Mismo tratamiento que otras formas de cirrosis Transplante heptico si complicaciones de HTP
Tratamiento FORMA SUBAGUDAEstables -Buena respuesta a tratamiento mdico -Biopsia con congestin, sin o con leve necrosis o fibrosis Progresivas -Sin respuesta al tratamiento y fallo heptico -Biopsia: extensa necrosis y/o fibrosis
Vigilar y reevaluar en 2-6 meses
Tcnicas derivativas Shunt PCL-L frente a DPPI
Mejora clnica e histolgica
Deterioro
Mejora clnica e histolgica
Deterioro
Tratamiento mdico y vigilancia
TOH
72 aos. Sndrome de Budd-Chiari APHemorragia centrolobulillares (zona 3) y necrosis celular con grueso granulado biliar. biliar. Vena heptica con marcado engrosamieto fibroso, con trombosis y colagenizacin de los sinusoides. sinusoides. No infiltrados carcinomatosos. carcinomatosos.
T T OE V
Se inici tratamiento con diurticos y anticoagulantes orales: dicumarnicos (Sintrom) Favorable. Buena respuesta a tto diurtico. Alta: asintomtico, anticoagulantes.
Evol
in i
ronsti o
Historia nat ral no bien conocida Evol cin acientes extremadamente variable entre
Est dios previos mortalidad al ao del 60% de los casos no tratados Act almente supervivencia a los 10 aos 75% en centros especializados Ma or tasa de mortalidad en los primeros 12-24 meses despus del debut
Evolucin
pronstico
Complicaciones: HDA secundaria a HTP, ascitis Complicaciones: refractaria con insuficiencia renal funcional Ndulos regenerativos multiacinares: zonas de multiacinares: hiperplasia nodular regenerativa. Mltiples, de regenerativa. pequeo-mediano tamao; aspecto hipo, iso o pequeotamao; hiperecoico en ultrasonografa: ultrasonografa: Ndulos mltiples menores de 4 cm valores normales de alfafetoprotena, son altamente sugestivos de ser benignos Vilgrain V et al. Radiology 1999 al.
Evolucin
pronstico
Variables relacionadas de forma independiente con la mortalidad:Edad Cifra de creatinina Clasificacin de Child-Pugh Ascitis: respuesta al tratamiento diurticoZeitoun G, hepatology 1999
Los datos histolgicos no parecen tener valor pronstico
Evolucin y pronstico ndice pronstico: (Ascitis x 0,75) + (Child-Pugh x 0,28) + pronstico: (Child(edad x 0,037) + (creatinina x 0,036)Ascitis: Ascitis: 1= ausente; 2 = responde a diurticos; 3= intratable ausente; diurticos;
- 5,4 : buen pronstico. Supervivencia actuarial a 5 aos: 95% - > 5,4 : mal pronstico. Supervivencia actuarial a 5 aos: 62%Zeitoun G, hepatology 1999
ndice pronstico: 5,9
Sndrome de uddudd-
i ri
L trombosis de l s venas suprahepticas o de la vena cava inferior es el mecanismo fundamental responsable La presencia de trombofilia subyacente es habitual Las manifestaciones mayores incluyen ascitis, HDA, insuficiencia heptica y deterioro del estado general. La mayora de los pacientes, sino son tratados adecuadamente, presentarn un deterioro de su enfermedad
Sndrome de udd-Chiari udd-
Los factores pronsticos mejor identificados son la gravedad de la afectacin heptica en el momento de presentacin (Child-Pugh). La existencia de trombosis portal asociada empeora el pronstico Iniciar de forma precoz el tratamiento anticoagulante y de la enfermedad tromboflica. De acuerdo con la evidencia actualmente debera mantenerse el tratamiento anticoagulante de por vida
Sndrome de udd- hiari udd-
Las complicaciones deben tratarse de forma semejante a las de cualquier otra enfermedad heptica crnica El tratamiento debe ser individualizado. Existe un grupo de pacientes que se beneficiarn del tratamiento mdico exclusivamente En centros experimentados las cifras de supervivencia a los 10 aos en pacientes tratados se aproximan al 80%