Download - Sd. nefrotico y nefritico amp
![Page 1: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/1.jpg)
SINDROME NEFROTICO PRIMARIO
DR. CARLOS ALBERTO ZAPATEL DIAZ
RES. CIR. TORAX Y CV - UNMSM
![Page 2: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/2.jpg)
Síndrome nefrótico
• Concepto Proteinuria > 40 mg/m2/hHipoalbuminemia < 2 g/dlEdemaHipercolesterolemia > 250 mg/dL
• Epidemiología Incidencia: 2-7/100.000 niños <16 añosPrevalencia: 16/100.00 niños < 16 añosEdad: < 6 años (80% de SNCM)
2,5 años (edad media en SNCM)Hombre/Mujer 3:2 (< 6 años)
![Page 3: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/3.jpg)
Síndrome nefróticoClasif icación etiológica
SN congénito de origen genético− SN tipo finlandés (gen NPHS1 Nefrina)− GESF familiar autosómico recesivo (gen NPHS2 Podocina)− SN asociado a malformaciones (gen WT1 Factor de transcripción)
SN idiopático− SN con cambios mínimos− GESF (Glomeruesclerosis segmentaria y focal)− Otros
SN secundario− Enfermedades autoinmunes y vasculitis: Púrpura de S-H, LES− Síndrome de Alport− Infecciones congénitas (sífilis, paludismo) y adquiridas (VHB)
![Page 4: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/4.jpg)
Síndrome nefrótico primarioFrecuencia de lesiones histológicas
![Page 5: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/5.jpg)
CRITERIOS MORFOLOGICOS CRITERIOS MORFOLOGICOS DE CLASIFICACIONDE CLASIFICACION
FOCAL DIFUSA SEGMENTARIA GLOBAL
RIÑON GLOMERULO
< 80%< 80% > 80%> 80%
![Page 6: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/6.jpg)
![Page 7: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/7.jpg)
FISIOPATOLOGIA INMUNOLOGICO: relacionado con atopias,
responde a inmunosupresores y remite con el sarampion.
Alteracion de CAPA DE HEPARAN SULFATO de la mb. Glomerula: Disminucion de cargas negativas que llevan a la filtracion de proteinas (Albuminas-bajo peso m.) que tienen carga (-).
Fusion de los PODOCITOS de la mb. Por disminucion del Ac. Sialico.
![Page 8: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/8.jpg)
EDEMA: Por ↓ de la volemia secundaria a ↓ de p. oncotica; R-A-A se activa; paso de liq. al intersticio.
DISLIPIDEMIA: Por disminución de enzimas (LPL y Colesterol acetiltransferasa ), la primera aumenta la cantidad de a. grasos y por ello la mayor producción hepática de Lipoproteínas (quilomicrones + colesterol) VLDL, LDL y ↓ de HDL; la segunda no metaboliza el colesterol libre de la sangre y conlleva a su aumento en sangre.
FISIOPATOLOGIA
![Page 9: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/9.jpg)
Proteinuria
Hipoalbuminemia
↓ Presión oncótica
↓Volumen plasmático ↑Líquido interst icial
Retención de agua y sal↑ Sistema R-A-A↑ Actividad simpática
↑ ADH
EDEMA
EDEMA
![Page 10: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/10.jpg)
Proteinuria
Hipoalbuminemia
↓ Colesterol acetiltransferasa
↓ Capacidad de transporte
↓ Presión oncótica
↑ AGL
↑ Colesterol
l ibre
↓ Lipoproteín-lipasa
↑ VLDL ↑ Trigl icéridos
Síntesis hepática
Pérdidas urinarias
DISLIPIDEMIA
![Page 11: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/11.jpg)
EFECTOS DE PERDIDAS DE PROTEINAS IgG: Infecciones. Factor B (del complemento): infecciones por bact.
encapsuladas (St. Neumoniae y H. influenzae). TRANSFERRINA: Anemia. CERULOPLASMINA: Baja el Cu serico. PROT. TRANSP. ZINC: disgeusis, impotencia,
inmunodeprersion. PROT. TRANSP. CORTISOL: ↑ cortizol libre (adrenergico). ANTITROMBINA III: Formacion de trombos, a ello se
agrega el ↑de fibrinogeno y PERDIDA de Proteinas S y C. VITAMINA D (liposoluble): Hipocalcemia. GLOB LIGADA A TIROXINA: Hipotiroidismo. LPL, Lecitina-coleterol.aciltransferasa: Hiperlipemia.
![Page 12: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/12.jpg)
CLASIFICACION HISTOPOTOLOGICA
1. LESION DE CAMBIOS MINIMOS.
2. PROLIFERACIN MESANGIAL DIFUSA.
3. ESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA.
4. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA.
5. GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA.
![Page 13: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/13.jpg)
SNCM GESF GNMP
Sexo H > F H > F F > H
Edad 2-6 4-7 8-14
HTA No + + +
Hemat ur ia No + + + +
Select ividad proteinuria Sí Sí No
Respuesta cort icoides Sí + / - No
![Page 14: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/14.jpg)
1. LESION DE CAMBIOS MINIMOSNEFROSIS LIPOIDEAENFERMEDAD DE NIL:
Patogenia:Patogenia:- No es por inmunocomplejos.- Es selectiva (solo albumina).- Relacionado con HLA-B12.Patogia:Patogia:- MBG normal.- Mesangio: Poco o nulas
modificaciones.- Escasas proteinas y grasas en tubulos
(hiperlipemia)-”nefrosis lipoidea”.- Fusion difusa de prolongaciones de
podocitos.Clinica:Clinica:- Proteinuria rango nefrotico (> 40
mg/m2/h o 1000mg/m2/dia)- SELECTIVA.
- Edemas, hiperlipidemia- Hematuria leve 20-30%.
Laboratorio:Laboratorio:- α-2 Globulinas y β Globulinas (↑)- α-1 Globulinas y γ Globulinas Ig ( ↓ ↓).- ↓ IgG; ↑ Ig M.- Microhematuria.- Depuracion d ecreatinina algo ↓.
Evolucion:Evolucion:- 93% corticosinsibles (1/3 remision
completa- 2/3 residivas).- 07% Corticorresistentes (1/3 responden
tardiamente – 2/3 nunca responden).
![Page 15: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/15.jpg)
1. LESION DE CAMBIOS MINIMOSNEFROSIS LIPOIDEAENFERMEDAD DE NIL:
![Page 16: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/16.jpg)
2. PROLIFERACION MESANGIAL DIFUSAPatogenia:Patogenia:- Aumento difuso de matriz mesangial.- Hipercelularidad.Patogia:Patogia:- Deposito de Ig G, Ig M y C3..Clinica:Clinica:- Similar a LCM
Evolucion:Evolucion:- 45% corticorresistente
![Page 17: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/17.jpg)
3. GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA
Patogenia:Patogenia:- Aumento difuso de matriz mesangial.- Hipercelularidad.- Etiologia:
- Reflujo V-U;- Heroina IV; - Uropatia Obstructiva
Patologia:Patologia:- Deposito de Ig M, C3 y C1q.- Hialinosis focal y segmentaria:
yuxtaglomerulares luego corticales.Clinica:Clinica:- Hematuria microscopica.- Hipertension arterial.- Edad de los niños es mayor (escolares –
adolescentes).
Evolucion:Evolucion:- 45% corticorresistente
![Page 18: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/18.jpg)
4. GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA MESANGIOCAPILARCRONICA HIPOCOMPLEMENTEMICALOBULAR
Patogenia:Patogenia:- Engrosamiento difuso de la MBG y
proliferacion mesangial..Patogia:Patogia:- Deposito de Ig G, Ig M y C3 (raro C4,
C5, properdina e IgA).
Clinica:Clinica:- Muy agresivo.- HTA.- Hematuria macroscopica.- Insuficiencia renal progresiva.- Raro antes de los 5 años.- Se presenta en el 10-13% de los S.
Nefrotico Primario.
Evolucion:Evolucion:- 95% corticorresistente
- Tres tipos: I-II-III- I: A- II: B ----- Da sd. nefritico y se da
en transplante renal.- III: A Y C.
AA
BB
CCA: Endocapilar o Subendotelia.B: MBG o intramembrana.C: Exocapilar o Subepitelial.
![Page 19: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/19.jpg)
5. GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA
ES LA MAS COMUN EN ADULTOSPatogenia:Patogenia:- Solo engrosamiento difuso y uniforme
de pared capilar. NO Proliferacion mesangial.
- ETIOLOGIA:- Asociada frec. a trombosis renal.- Tumores solidos.- Farmacos (PNC, captopril)
Patología:Patología:- Formacion insitu de A-Ac; de IgG, C3
y C5.- Hay IV fases, en la II hay spikes
(proyecciones desde la MBG).- Son PAS + (sim a DM y amiloidosis).Clínica:Clínica:- Similar a LCM
Evolución:Evolución:- 10-30% corticorresistente
![Page 20: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/20.jpg)
5. GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA
![Page 21: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/21.jpg)
GLOMERULOPATIA MESANGIAL IgASD. DE BERGER
Patología:Patología:- M.Optico: Proliferacion mesangial
focal o difusa.- Inmunofluorescencia: es fundamental,
hay depsitos mesangiales de IgAClínica:Clínica:- Es freceunte en el VARON.- Hematuria macro o microscopica
RESIDIVANTE.- Coinside con Esfuerzos fisicos o
Infecciones Respiratorias altas.- Tienen elevados valores de IgA en
sangre.- El 30% HTA, que da mal px para
cronicidad.- Alteraciones serologicas y renales son
INDISTINGUIBLES de la Purpura de Henoch- Schonlein.
Evolución:Evolución:- Tx. la HTA y corticoides poco efecto.
![Page 22: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/22.jpg)
ORIENTACION DIAGNOSTICA EDEMA: Se manifiesta cuando ↑ peso 10% o mas, albumina < 2,5; R-A-A;
es palpebral matutino y en zonas declives; es masevidente en LCM. OLIGURIA: Secundaria a la hipovolemia y al eje R-A-A que aumenta la
captacion de Na y H2O. HEMATURIA:
Microscopica.- LCM (23%); Esc. Focal y Seg,. (67%); G. membranosa (69%); G. Membranoproliferativa (++ frec).
Macroscopica.- LCM (3%); G. Membranoproliferativa (50%).
HTA: LCM (30%), resto de lesiones es > el %; en G. membranoproliferativa es mas severa y se asocia a IRC.
ST. GASTROINTESTINALES: Diarrea no ifecciosa por edema de pared intestinal, hepatomegalia, restrdo pondoestatural, hiporexia.
ST. PSICOSOCIALES: Alteracion de la figura corporal y sentimiento de culpa – ansiedad.
![Page 23: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/23.jpg)
COMPLICACIONES INFECCIONES: Por deficit proteico; de Ig G; Factor B (mo
encapsulados – S.N y H.I.); hipofuncionamiento esplenico; inmunodepresion por tx; linfocitos T. Producen Peritonitis primaria, Erisipela, OMA, meningitis, BCN. Too E.coli y virus (varicela, herpes) sarampion remite la enfermedad.
IRA: Que se puede agravar por el uso de Diureticos u IECA, reversibles salvo lesion glomerular como Esclerosis FyS, G.MP, nefritis por drogas, trombosis bilateral.
TROMBOSIS: Por ↓ ATB III; aumento de agregacion plauqetria y eritrcitaria; aumento de fibrinogeno. Se presenta en 1,8% con > frec. en vena cava y renal asi como en Art. pulmonar, femoral y cerebrales.
ENDOCRINOLOGICAS: 1. ↓ Vit. D. 2. ↓ glob transp de T3 3. alteracion del eje corticoide 4. Ceruloplasmina.
![Page 24: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/24.jpg)
COMPLICACIONES TROMBOSIS Es una complicación importante a tener presente, es más frecuente al inicio de la
enfermedad. - Trombosis de la vena Renal. - Tromboembolias 1.8% en niños 26% en adultos donde predominan las venosas. En estudios prospectivos con Eco Doppler hasta 25% de adultos tenían trombosis en piernas
causando embolia pulmomar en 5 a 8% de casos. Trombosis de la Vena Renal es bastante frecuente sobre todo en el Síndrome Nefrótico por
GN Membranosa, la incidencia va entre 30 a 48% según las series, le siguen la GN Mesangio capilar, Lupus Eritematoso Sistemico, Amiloidosis, es más frecuente en las nefropatias primarias y muy raro en niños
TX. Trombosis empleo profilactico de heparina de bajo peso molecular en caso de adultos que
tienen guardar reposo. En caso de trombosis pulmonar o de la vena renal se recomienda heparina seguida de anticoagulación oral por 6 meses o más hasta conseguir albumina mayor de 2.5 g.
![Page 25: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/25.jpg)
ORINA: ↑ Densidad; proteinuria > 250mg/dl o +++; hematuria; leucocituria, cilindros hialinos – granulos, cilindros hematicos (G.MP).
CUANTITATIVA DE PROTEINA: Aislada > 250mg/dl (lactantes). Recoleccion 12-24h: > 40mg/m2/h o 1000mg/m2/d. Relacion Albumina/ Creatinina > 2.
ALBUMINA SERICA: < 2,5 mg/dl,puede llegar a 0,5- 1 mg/dl. LIPIDOS: Colesterol total (↑ VLDL-LDL, ↓ HDL) y TG > 200mg/dl; en 2/3 es >
400mg/dl. Ellos se modifican con valores de Alb < 1,5 mg/dl y se normalisan 3 meses despuesde seder
la proteinuria. HEMATOLOGIA: Anemia (microcitica-hipocromica) resistente al tx con Fe por def.
de transferrina. VSG aumentada por (fibrinogeno, hipoalbuminemia); leucocitosis por infecciones.
FUNCION RENAL: Al inicio aumentada luego disminuida (retencion nitrogenada). ELECTROLITOS: Na (norma o aumentado según estado dilicuinal); Ca (disminuido
por vit D); K (norma excepto en IR donde aumenta). DIURETICOS: empeoran hipocalcemia y dan hipokalemia.
LABORATORIO
![Page 26: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/26.jpg)
COMPLEMENTO SERICO: De todas solo la G.Membranoproliferativa tiene
disminuidom asi como en LES, GPE, glomerulonefritis por endocarditis y nefritis
por shunt. Si esta DISMINUIDO el complemento es indicativo de Biopsia renal.
INMUNOGLOBULINAS: LCM (↓ IgG y ↑ IgM) puede aumentar la IgE por su
relacion con atopias.
BIOPSIA RENAL: Solo es necesario en 1/5 de niños; depende de rpta.al tx;
examen de orina y edad. ANTES DE TXANTES DE TX: edad (<1 año y >12 años); hipocomplementemia; IR intrinseca;
enf.renal previa; hematuria microscopica + HTA; hemat. Macroscopica; nefritis
familiar.
DESPUES DE TXDESPUES DE TX: Corticorresistencia, corticodependencia, recaidas frecuentes,
deterioro renal progresio.
LABORATORIO
![Page 27: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/27.jpg)
PARACLINICOS: Solo si hay lesiones MEMBRANOSAS (deposito) o No rpta. al TX. Sifilis, hepatitis B y C, VIH y Gota gruesa (malaria). Si hay sintomas de enfermedad sistemica pedir: Ac. antinucleares; anti
ADN; crioglobulinas, ANCAS (anticitoplasma de neutrfilos); antimembrana basal glomerular (Anti-MBG). Todas para descartar enfermedades autoinmunes.
LABORATORIO
![Page 28: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/28.jpg)
TRATAMIENTO: MEDIDAS GENERALES
DIETA: hiposodica (1 g/d); No restriccion de volumen salvo que no se pueda dar hiposodica (400-600ml/m2/d); hipograsa.
ACTIVIDAD: Normal (evita trombos) salvo que tenga edema escrotal severo o doloroso.
ANTIBIOTICOS: Se iniciara con PNC cristalina a 50,000 UI/kg/ dosis cada 4 horas (300,000 al dia), luego modificar segun cultivos; agregar aminoglucocidos si se detcta PBE, si falla dar C3G, Vancoicina o Clindamicina.
VACUNAS: Evital virus vivos atenuados (polio IM Sabin, SRP) hasta 3 meses de suspendido el Tx. corticoides; no antipolio en contactos domiciliarios por riesgo de contagio en heces.
ALBUMINA: Indicado en Ascitis, pleuresia, edema escrotal, esfacelaciones en piel, IR prerenal, Alb < 1,5mg/dl; COMP: hipoCA, hipoK y edema pulmonar. Dosis: 1g/Kg en 2-3 horas.
DIURETICOS: Furosemida 1-2 mg/kg/dia.
![Page 29: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/29.jpg)
CORTICOESTEROIDES: Prednisona o Prednisolona. INICIAINICIAL:
I FASE.- 60mg/m2/dia o 2 mg/kg/dia en tres tomas. Max. 80mg/dia. por 4 semanas.
II FASE.- 40mg/m2/dia o 1,5 mg/kg/dia en dias alternos por 4 o 6 semanas.
RECAIDAS:RECAIDAS: Igual al anterior salvo que la I FASE dura hasta que seda la proteinuria en 3 dias (cuantitativamente o por tiras), la FASE II es por 4 sem.
RECAIDAS FRECUENTESRECAIDAS FRECUENTES: 0,1-0,5 mg/kg/dia en dias alternos hasta por 12 meses. Efectos Adversos.- fascie cushinoide, retardo crecimiento y desarrllo
puberal, cataratas, HTA, diabetes, necrosis avascular del femur, osteoporosis, ulcera peptica. Mejoran dando en dias alternos en una dosis “matinal unica”.
TRATAMIENTO: ESPECIFICO
![Page 30: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/30.jpg)
AGENTES ALQUILANTES: CICLOFOSFAMIDA.- 3 mg/kg/dia por 8ss o 2mg/kg/dia por 12ss; +
Prednisona 1mg/kg/dia. Iniciar a reducir dosis de prednisona al suspender la Ciclofosfamida.
CLORAMBUSIL.- Tiene menos efectos adversos que la Ciclofosfamida pero mas problemas neoplaiscos.
LEVAMISOL: Antielmintico que mejora las recaidas en 50% es inmunoestimulante.
CICLOSPORINA A: Reduse la resistencia hasta en 50%, pero se vuelven dependientes de ella. Se da 5-6 mg/kg/dia.
OTROS: Bolos de metilprednisolona, dapsona, vincristina, azatioprina.
TRATAMIENTO: ESPECIFICO
![Page 31: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/31.jpg)
CLASIFICACION CLINICA CORTICOSENSIBLE: Con uso de corticoides hay las siguientes
mejorías: 1. Proteinuria < 4mg/m2/h o tiras reactivas negativas (ambas en 3 dias
consecutivos). 2. albumina > 2,5mg/dl.
CORTICORRESISTENTE: Con Tx por 4 semanas persiste: Proteinuria > 40mg/m2/h y Albumina < 2,5mg/dl.
CORTICODEPENDIENTE: 1. Recaidas continuas en 2 oportunidades con tx corticoides; 2. Recaida antes de los 14 dias de suspension del tx.
RESPONDEDOR TARDIO: Remision de proteinuria despues de 4 sem de tx.
RECAIDAS FRECUENTES: 2 recaidas en 6 meses o 4 en 12 meses.
![Page 32: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/32.jpg)
SD. NEFRITICO YGLOMERULONEFRITIS
AGUDA POST-INFECCIOSA
DR. CARLOS ALBERTO ZAPATEL DIAZ
RES. CIR. TORAX Y CV - UNMSM
![Page 33: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/33.jpg)
DEFINICIONES Es desencadenada por mecanismos inmunologicos que
producen inflamacion y proliferacion glomerular. Produce hallasgos como el Sd. Nefritico (HTA, edema,
hematuria, oliguria, proteinuria, y ocacionalmente retencion nitrogenada).
Es mas frecuente en V/M en 2:1. Es estacionaria.- Verano (foco cutaneo); Invierno (foco
faringeo) asociado mas a Est. B hemolitico del grupo A (pyogenes).
Etiologia: ver cuadro de etiologia infecciosa del Sd. Nefritico (Bacterias, virus, Parasitos).
![Page 34: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/34.jpg)
FISIOPATOLOGIA Est. B.H. grupo A: propiedades antigenicas.-
Pared externa: A. Hialuronicoy Proteinas M,T y R. Pared Interna: Carbohid, mucopeptidos y membrana
celular. Grupos antigenicos mas comunes 12 y 49. Enzimas Toxicas que producen.-
Estreptolisina S ---- (No inmunogenica). Estreptolisina O (SLO), Hialuronidaza, Estreptoquinasa,
Estreptodornasa, eritrotoxinas A,B y C, ADN asa ---- (Inmunogenicas, osea detentables con Ac.).
![Page 35: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/35.jpg)
![Page 36: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/36.jpg)
Mecanismos de Proliferacion Celular 1. Formacin de Complejos Inmunes Nefritogenos.-
Se explica por que son tardios, ceden en forma esponanea sin complicaciones (sim enf. del suero), por que ↓ C3.
2. Reaccion Ag-Ac. Insitu.- Que llegan en forma independiente e interaccionan en la MBG. Activacion del complemento por la via externa.
ELLO CONDUCE A: Glomerulonefritis Endocapilar Difusa, Proliferacion mesangial y a
veces endotelial. Infiltrados leucocitarios: > neutrofilos y a veces linfocitos,
macrofagos y eosinofilos. Inmunofluores: Deposito de IgG, C3 y C1q en el subendotelio. Mic. Elect.: da Formacion de “Gibas” en el subepitelio→
Desaparecen 6ta. sem.
![Page 37: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/37.jpg)
![Page 38: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/38.jpg)
ENDOCAPILAR
EXTRACAPILAR
ENDOCAPILAR (subendotelial):- GNPE (gibas).
EXTRACAPILAR (subepitelial):-G. MEMBRANO PROLIF.-G.RAPIDAM. PRORESIVA (semilunas)
MBG
Epiteliode Bowman
Endotelio
![Page 39: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/39.jpg)
Infeccion es vascular y asi llega al subendotelio.
![Page 40: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/40.jpg)
Lo anterior conduce a la infiltracion de la MBG y proliferacion del mesangio con la disminucion de la superficie de filtrado y del flujo sanguineo renal →.
→ Oliguria → reabsorcion “tubular distal” (intacto) de Na y Agua → ↑Intravascular → HTA, edema.
La retencion de electrolitos y ↑Intravascular llevan a → ↓ o N eje R-A-A; pero ↑ PNA y Endotelina.
![Page 41: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/41.jpg)
CUADRO CLINICO HTA por retencion hidrosalina (EFNa < 1%, similar a IRA
pre-renal, pero en si es de origen renal la HTA).→ puede dar Encefalopatia hip.
EDEMA. HIPERVOLEMIA (por ello ↓ eje RAA). PROTEINURIA NO SELECTIVA (pierde albumina y
globulinas (alto PM)). HEMATURIA macroo microscopica, da cilindros hematicos
en el S.U. es patognomonico del sd.; si aparece coisidiendo con Faringitis eso solo se da en G. mesangial IgA (Sd. berger).
OLIURIA → RETENCION NITROGENADA.
![Page 42: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/42.jpg)
DIAGNOSTICO
HipertensiónLeve PA diast en p 95Moderada PA diast > p 95 (< 100 mm Hg)Severa PA diast > 100 mm Hg
EdemaLeve facial + 1/3 de m.m.i.i.s *Moderado facial + m.m.s.s.s + m.m.i.i.s. *Severo anasarca + hipervolemia †
* m.m.s.s.s. y m.m.i.i.s. miembros superiores e inferiores.† Hipervolemia injurgitación yugular, hepatomegalia, congestión pulmonar, insuficiencia cardiaca congestiva, edema agudo pulmonar.
![Page 43: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/43.jpg)
DIAGNOSTICO ANTECEDENTES:
FARINGITIS (V/M 2:1): 1-2 sem --- tipo 12 PIODERMIA (V/M 1:1): 2-3 sem --- tipo 49
2 de 3 : Cultivo de EBHA nefritogena de origen de piel o faringe. ASLO elevado ( men 5 – 200; 5-12 años – 330; may 12 – 250) promedio .....(
> 166 Todd ) --- Da (+) 80% de Faringitis y ( ـ) en las Piodermias / por union a lipidos de piel.
Desenso del C3 y recuperacion a las 8 sem de la aparicion de la clx. OTROS:
ASLO: + EN FARINGITIS 80% y - EN PIODERMIAS. Anti ADNasa : + en Piodermias.
VSG aumentada que mejora si mejora clx, anemia normo-normo,
![Page 44: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/44.jpg)
DIAGNOSTICO
Insuficiencia Renal Aguda Indices de IRA glomerular (establecida)
U / P creatinina < 20U / P urea < 5Densidad urinaria < 1010 (isostenuria)U Na > 40 mmol / LFE Na † > 1Índice de Falla Renal ‡ > 1U / P osmolaridad < 1.3U osmolaridad < 350 mOsm / L
† U / P Na ÷ U / P creatinina‡ (U Na x 100) ÷ U / P creatinina
![Page 45: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/45.jpg)
TRATAMIENTO
Reposo
Aporte de calorías, proteínas y agua
Proteinas 1 gr / kg (Si hay retención nitrogenada 0.5 gr / kg)
Calorías máximas
Agua 50 % del requerimiento calórico.
Electrolitos
Sodio dieta declorurada 0.5 gr de sal /día
Potasio no dar a menos que el paciente este orinando o tenga hipokalemia
![Page 46: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/46.jpg)
TRATAMIENTO
Edema, hipertensión, hipervolemia Furosemida -Edema leve dieta + reposo -Edema moderado o HTA leve o moderada 2 mg / kg / día en 3 dosis vía oral -Edema severo + HTA severa + hipervolemia 5 mg / kg stat EV lento, luego 5mg / kg / día en 3 dosis + hospitalizaciónHipertensión Captopril 1 - 2 mg / kg / día en 3 dosis vía oral Nifedipino 0.1 - 1 mg / kg / dosis , 3 o 4 dosis PRN sublingual o vía oral
![Page 47: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/47.jpg)
TRATAMIENTO
Antibioticoterapia:
Solo efectiva en las 36h, luego solo sirve para evitar contagio de familiares de
la sepa.
< 6 años Penicilina Benzatinica 600,000 UI dosis única
> 6 años Penicilina Benzatinica 1,200.000 UI dosis única.
Si hay cuadro estreptococico activo :
Penicilina procainica
preescolar: 500,00 UI/día por 7 dias
escolares: 1'000,000 UI/día por 7 díasALERGICOSALERGICOS: Eritromicina (50mg/kg/dia) x 10 dias o
Azitromicina (10mg/kg/dia) x 3 dias.
![Page 48: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/48.jpg)
HOSPITALIZACION
HTA severa
Encefalopatía hipertensiva
Hipervolemia severa
Celulitis
Insuficiencia cardiaca congestiva
Neumonia
![Page 49: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/49.jpg)
SEGUIMIENTO
Hematuria Macroscopica Duración máxima 4 semanas * Microscopica Pude durar hasta 1 año (6 meses) * Proteinuria Rango nefrótico Duración máxima 3 dias Rango nefrítico Duración máxima 4 semanas *C3 Normalización 8 semanas *Diuresis Normalización Dentro de los 7 – 10 primeros días Retención nitrogenada, PA Normalización Dentro de los 7 primeros días
* Si estos límites son excedidos biopsia renal descarte de LES,
GNMP, GN postinfecciosa endo y extracapilar (G.rapidamente progresiva).
![Page 50: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/50.jpg)
SEGUIMIENTO
Control mensual Orina completa
2º mes C3
6º mes Urea, creatinina
Control anual
![Page 51: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/51.jpg)
GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENTE PROGRESIVA Se produce una proliferacion Extracapilar extensa que forma
semilunas en Bowman (depositosde fibrina de macrofagos, monocitos o cel epiteliales). Afecta a mas del 50% de glomerulos
Evoluciona rapidamente al fracaso renal agudo, en dias u horas.
Generalmente la proteinuria no llega a rango nefrotico, hay hematuria micro o macroscopica.
puede producirse Hemorragia pulmonar (dx dif con LES, vasculitis, Sd.Goopasture).
Raro HTA, hay Hipocomplementeremia. Son reveldes al Tx, dialisis, pueden residivar al transplante.
(semilunas comprimen glomerulo).
![Page 52: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/52.jpg)
GNRP-Etiologia
GRP Extracailar Primaria Tipo I: enfermedad por Ac. anti-MBG –20% Tipo II: por inmunocomplejos – 40% Tipo III: Seronegativos – 40%
GRP Extracapilar Secundaria Asociada a GN posinfecciosa. Asociada a enfermedades sistemicas:
LES, PHS, Goodpasture, Granul. Wegener (c-ANCA), Poliarteritis nudosa (p-ANCA).
Crioglobulinemia, Neoplasias (Ca. pulmonar, linfoma). Farmacos.
![Page 53: Sd. nefrotico y nefritico amp](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022012310/559c142e1a28abb1098b4690/html5/thumbnails/53.jpg)
HIPOCOMPLEMENTEREMIA - C3 ( Su valor no da el curso ni Pronostico)
1. GN postinfecciosa, GNPE (endocapilar difusa).2. GN membranoprolferativa o mesangiocapilar.3. GN rapidamenteprogresiva.4. GN crioglobulinemia.5. GN LES 6. GN shunt.7. GN endocarditis infecciosa.8. GN sepsis.