SARCOMALANDIA
A VISTA DE PÁJARO
Ricardo CubedoSeptiembre 2013
Dos semanas de gestación
Disco Embrionario
Día 15
0,4 mm
Disco Embrionario
Día 15
0,4 mm
Disco Embrionario
Día 15
0,4 mm
Día 19
1,5 mm
Disco Embrionario
2 láminas – 3 láminas
Disco Embrionario
Tres láminas
Idéntico en todos los animales simetría lateral
Ectodemo
Endodermo
Mesodermo
Disco Embrionario
Tres láminas
Idéntico en todos los animales simetría lateral
Ectodemo
Endodermo
Mesodermo
Mesénquima
Pleura y peritoneo
Testículos y ovarios
Glóbulos rojos
Mesénquima
Células indiferenciadas
No polarizadasRodeadas de matriz fibrilar
Migratorias
Mesénquima Epitelio
Mesénquima Gran capacidad de diferenciación
Embrión
Mesodermo
Adulto
Mesénquima
Cáncer
Sarcoma
Raros
Difíciles de diagnosticar
De muchas clases
Jóvenes (pero desde adolescentes hasta ancianos)
Miembros (retroperitoneo, tronco, cabeza-cuello, vísceras y órganos)
Pronóstico muy, pero que muy-muy variado (sólo los operables se pueden curar)
Tratamiento multidisciplinar (¡de verdad!) centrado en cirugía muy especializada
Tratamiento adyuvante apenas eficaz (o…, ineficaz)
Tratamiento para enfermedad avanzada anticuado y poco eficaz
SPB, SUPERRESUMEN
Los sarcomas son raros, raros, raros…
Parecen lo mismo…
Parecen lo mismo… … pero no lo son
Asi es un adenocarcinoma…
Asi es un adenocarcinoma…
… y asi un sarcoma
Y son de muchas clases….
Liposarcoma mixoide superficial
Sarcoma sinovial
Sarcoma pleomórfico indiferenciado
(Histiocitoma fibroso maligno)
Rabdomiosarcoma orbitario Rabdomiosarcoma paravertebral
Sarcoma vaina nerviosa
Destrucción completa C5
Rabdomiosarcoma cardiaco
Leiomiosarcoma pararenal Leiomiosarcoma pararenal
Liposarcoma retroperitoneal
Leiomiosarcoma
Mx pulminar única extirpable (=curable)
Sarcoma sinovial
Mx pulmonares en suelta de globos
Sarc epitelioide
Mx esqueléticas
Sarc vaina nerviosa
Mx cerebrales
SARCOMAS
SARCOMAS
Del Esqueleto De Partes Blandas
SARCOMAS
Del Esqueleto De Partes Blandas
De los Niños
SARCOMAS
Del Esqueleto De Partes Blandas
De los Niños
Con Tratamiento Específico
Sarcoma Ewing Rabdomiosarcoma GIST
SARCOMAS
Del Esqueleto De Partes Blandas
De los Niños
Con Tratamiento Específico
Sarcoma Ewing Rabdomiosarcoma GIST
SPB
SARCOMAS
Del Esqueleto De Partes Blandas
De los Niños
Con Tratamiento Específico
Sarcoma Ewing Rabdomiosarcoma GIST
SPB
SARCOMAS
Del Esqueleto De Partes Blandas
De los Niños
Con Tratamiento Específico
Sarcoma Ewing Rabdomiosarcoma GIST
SPB
SARCOMAS
Del Esqueleto De Partes Blandas
De los Niños
Con Tratamiento Específico
Sarcoma Ewing Rabdomiosarcoma GIST
SPB
DIAGNÓSTICO PRONÓSTICO TRATAMIENTO
DIAGNÓSTICO PRONÓSTICO TRATAMIENTO
HISTOLÓGICO
EXTENSIÓN
LOCAL
SISTÉMICO
INFORMACIÓN
DECISIÓN
En las extremidades, los compartimentos
musculares determinan la técnica biópsica y la
cirugía conservadora
La violación del compartimiento
sano durante la biopsia puede
obligar a una amputación
evitable
La violación del compartimiento
sano durante la biopsia puede
obligar a una amputación
evitable
El hematoma extiende
el volumen quirurgico del
sarcoma
Lo mismo sucede con el
absceso
La rehabilitación ya he
de tenerse en cuenta
desde la biopsia
La cirugia es capital
La cirugia es capital
La cirugia es capital
La histologia concencional
diagnostica la mayoria de los SPB
La histologia concencional
diagnostica la mayoria de los SPB
Leiomioma uterino Leiomiosarcoma uterino
A veces son necesarias técnicas
especiales
Las traslocaciones son una diana
diagnóstica
Las traslocaciones son una diana
diagnóstica
Liposarcoma Mixoide t(12;16)(q13;p11) FUS-DDIT3
Las traslocaciones son una diana
diagnóstica
Y un factor predictivo
Y una DIANA TERAPÉUTICA
El pronóstico depende del tamaño…
… y de la histologia…
… y tambien del grado…
Neoadyuvante
Adyuvante
Paliativa
QUIMIO PARA LOS SARCOMAS
SPB Mal
PronósticoEvitar metástasis
Evitar la muerte
ADYUVANTE
SPB Grande
Obtener mejores márgenes
Evitar extirpaciones vasculares, nerviosas o viscerales
Evitar amputación
SPB Inoperable Operable
NEOADYUVANTE
QT Y RT NEOADYUVANTE
Pervaiz N, Colterjohn N, Farrokhyar F, et al. A systematic meta-analysis of randomized controlled trials of adjuvant chemotherapy for localized resectablesoft-tissue sarcoma. Cancer 2008; 113:573.
N= 1953
QT ADYUVANTE SPB
EC sin IFX EC con IFX
0
25
50
Spv 5a
11%
QT ADYUVANTE OS
ENF AVANZADA y TTO PALIATIVO
1970, The Beatlesse separan
1982, Madonna grabasu primer disco
1970
1982
No tenemos muchos tratamientos para
cubrir la enfermedad avanzada
80-Ifosfamida
90-TaxanosGemcitabina
10-Pazopanib
Quimioterapia enf avanzada
Primera línea estándar
• ADR 75 mg/m2
(Salvo uno reciente, ningún ECR ha
hallado ventaja para ADR-IFX respecto a
ADR, ni siquiera en RR)
(Es posible que el sarcoma sinovial sea
más sensible a IFX –GEIS 25)
Líneas sucesivas
• IFX HD (9-10 mg/m2)
• Trabectedina
• DTIC – GEM / PTX – GEM
• Pazopanib
• DTX, VNR, temozolamida, trisenox
PROTOCOLOS HPH
Quimioterapias Específicas
Sarcoma sinovial
• Ifosfamida
Liposarcoma mixode
• Trabectedina
Sarc vaina nerviosa perif
• Taxanos
Leiomiosarcoma uterino
• Gemcitabina + docetaxel
Cordoma
• Imatinib
• Sunitinib
• Imatinib + sirolimus
Tumor desmoide
• Imatinib
Tumor cels gigantes tenosinovial
• Imatinib
Sarcoma alveolar de partes blandas
• Sunitinib
Tumor cels gigantes del hueso
• Denosumab
Hemangiopericitoma / T fibroso solitario
• Temozolamida + bevacizumab
• Sunitinib
PEComa
• Sirolimus
T miofobroblástico inflamatorio ALK traslocado
• Crizotinib
PROTOCOLOS HPH
28 may 2001
Joensuu H, Roberts PJ, Sarlomo-Rikala M, et al. Effect of the tyrosine kinaseinhibitor STI571 in a patient with a metastatic gastrointestinal stromal tumor.N Engl J Med. 2001;344(14):1052.
Heikki Joensuu
Helsinki, Finlandia
54%37%
9%
RP
EE
PROG
53%
28%
19%
RP
EE
EP
George Demetri
Boston, USAAllan van Oosterom
Lovaina, Bélgica
La mediana de supervivencia
Histórica, 18 meses
Imatinib…
La mediana de supervivencia
Histórica, 18 meses
Imatinib, 57 meses
Blanke CD, Demetri GD, von Mehren M, et al. Long-term results from a randomized phase IItrial of standard- versus higher-dose imatinib mesylate for patients with unresectable ormetastatic gastrointestinal stromal tumors expressing KIT. J Clin Oncol. 2008;26(4):620.
La mediana de supervivencia
Histórica, 18 meses
Imatinib, 57 meses
Fuente: ESUN
TERAPIAS DIRIGIDAS CONTEMPORÁNEAS EN SPB
YONDELIS
→ Inhibidor de RANKL
→ Tumor de células gigantes del hueso
Fuente: Dr Davis Thomas
YONDELISDENOSUMAB
→ Inhibidor de RANKL
→ Tumor de células gigantes del hueso
Fuente: Dr Davis Thomas
YONDELISDENOSUMAB
→ Inhibidor de RANKL
→ Tumor de células gigantes del hueso
Fuente: Dr Davis Thomas
YONDELISDENOSUMAB
YONDELISPAZOPANIB
