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RABDOMIOSARCOMA (RSM)
Los sarcomas de tejidos blandos, STB son tumores malignos originados
en los tejidos blandos, conforman tan amplio grupo de neoplasias
agrupadas en base al parecido en sus aspectos clínicos, evolutivo y
anátomo patológico, el término sarcoma implica un origen embriológico
a partir del mesodermo, y deriva del griego sarkos, que quiere decir tumor
carnoso. (Migoto, León, & León, 2000)
El rabdomiosarcoma constituye aproximadamente el 3,5 % de los casos
de cáncer entre los niños de 0 a 14 años y 2 % de los casos entre los
adolescentes y los adultos jóvenes de 15 a 19 años de edad; es una
enfermedad curable en la mayoría de niños que reciben terapia óptima,
con más de 60 % de sobrevida a los 5 años después del diagnóstico.
Se trata de un tumor que se origina en los tejidos blandos del cuerpo,
incluidos los músculos, los tendones y los tejidos conectivos, aunque
estos tumores pueden surgir casi en cualquier órgano, las localizaciones
de origen y desarrollo más frecuentes son las estructuras de cabeza y
cuello (casi un 40% del total de casos), el tracto genitourinario masculino
o femenino (alrededor del 25% de la totalidad) y las extremidades (que
suponen aproximadamente un 20% de los casos), también puede
encontrarse en zonas donde los músculos estriados son muy pequeños o
no existen como por ejemplo, en la próstata, el oído medio y el sistema de
conductos biliares. (Pereira, Reyes, & Gomez, 2007)
Datos epidemiológicos.
El rabdomiosarcoma más frecuente es el embrionario y se presenta
generalmente en niños menores de 6 seis años de edad y el
rabdomiosarcoma alveolar se presenta en niños mayores de 6 años, y
representa alrededor del 20 por ciento de la totalidad de los casos;
representa alrededor del 3 por ciento de los cánceres infantiles, en
general, este trastorno afecta a personas entre los 2 y 25 años, pero puede
manifestarse a cualquier edad, por razones que aún se desconocen, la
proporción de hombres afectados es ligeramente mayor que la de
mujeres. (Padro López, García, & Guerra, 2005)
Causas y factores de riesgo.
Se cree que algunos rabdomiosarcomas comienzan a desarrollarse en el
feto, los rabdomioblastos son las células de las etapas iniciales del
desarrollo del feto, estas células, tras el proceso de maduración y
desarrollo, darán origen a los músculos.
Generalmente, los rabdomiosarcomas presentan en las células algún tipo
de anomalía cromosómica, en los niños con rabdomiosarcoma
embrionario, esta anomalía se encuentra en el cromosoma 11, en el caso
del rabdomiosarcoma alveolar, generalmente se presenta un
reordenamiento del material cromosómico entre los cromosomas 2 y 13,
este reordenamiento cambia las posiciones y las funciones de los genes y
tiene como consecuencia una fusión de genes denominada "transcripción
de fusión", los pacientes presentan una transcripción de fusión anormal
que afecta a los genes conocidos como PAX3 y FKHR.
Los rabdomiosarcomas también son más frecuentes entre los niños que
padecen neurofibromatosis o síndrome Li-Fraumeni (dos tipos de
desorden genético), el síndrome Li-Fraumeni es una predisposición poco
frecuente a varios tipos de cánceres del tejido blando dentro de una
familia.
Datos clínicos.
Cada niño puede experimentarlos de una forma diferente., muchos de los
síntomas varían dependiendo del tamaño y la ubicación del tumor y
pueden no manifestarse hasta que el tumor está muy desarrollado,
especialmente si éste se aloja en la profundidad de un músculo o en el
estómago; los síntomas pueden incluir de manera general:
Un tumor o masa visible o palpable (que puede ser doloroso o no).
Sangrado de la nariz, la vagina, el recto o la garganta (que puede
ocurrir si el tumor se encuentra en una de estas áreas).
Hormigueo, adormecimiento, dolor y movimiento (pueden verse
afectados si el tumor comprime los nervios del área donde se sitúa).
Una protuberancia en el ojo o párpados caídos (que puede indicar
la presencia de un tumor en el globo ocular).
Localizando la patología podemos encontrar también:
Los niños con tumores originados en alguna de las localizaciones
parameníngeas (que incluyen fundamentalmente los senos
paranasales, el oído medio y la parte posterior de la garganta)
pueden padecer durante semanas de congestión nasal, en
ocasiones con rinorrea; a veces puede incluso ser visible una masa
en la amígdala o en la parte posterior de la garganta, a diferencia
de las infecciones de senos o de garganta, estos tumores no suelen
diseminarse en los ganglios linfáticos cervicales y si lo hacen, las
adenopatías suelen ser indoloras, si se produce erosión de la base
del cráneo, el paciente referirá dolor de cabeza o desarrollará una
neuropatía craneal por infiltración o compresión de los nervios
craneales afectados.
Los niños con tumores originados en el tracto genitourinario
pueden debutar con una masa escrotal indolora (tumores
paratesticulares), una masa protruyente "en racimo de uvas" en la
vagina (rabdomiosarcoma botrioide), sangre en la orina (en los
tumores de vejiga urinaria) o micción frecuente, en ocasiones con
ardor miccional o interrupción del chorro de micción.
Los tumores originados en las piernas o en los brazos se
encuentran habitualmente entre los tipos más agresivos de RMS,
estos tumores pueden crecer rápidamente en el curso de unas
pocas semanas, pasando de tener el tamaño de una picadura de
mosquito o de una cuenta al de una pelota de fútbol o de un racimo
de uvas, los tumores son habitualmente de consistencia dura,
aunque raras veces son dolorosos salvo que se originen cerca de
los nervios o los compriman en su crecimiento, no es raro que un
niño con un RMS en la mano o en el brazo tenga también
"glándulas hinchadas" en la axila, o que otro con un RMS originado
en el pie o en la pantorrilla las tenga en la ingle.
En ocasiones los niños con RMS pueden tener también como
síntoma en el momento del diagnóstico episodios de fiebre no
explicada, puede haber o no disminución asociada del apetito, la
fatiga y los pequeños traumatismos o roces frecuentes no son
síntomas habituales, salvo que el tumor se haya diseminado a la
médula ósea.
Patrones de Diseminación.
El RMS puede diseminarse de forma local, regional o a distancia.
1. "Extensión local" significa que el tumor infiltra o invade los tejidos
situados en la inmediata vecindad del lugar en el que se originó.
2. "Extensión regional" significa que el tumor ha migrado a los
ganglios linfáticos que drenan la zona en la que el tumor se originó,
la probabilidad más alta de diseminación a los ganglios linfáticos
se da en niños con tumores originados en las extremidades y en
niños mayores (de 10 años de edad o más) con tumores
paratesticulares.
3. "Diseminación a distancia", los lugares más habituales de
diseminación a distancia del RM son los pulmones, los huesos y la
médula ósea, sólo uno de cada cinco niños con RMS desarrollará
metástasis a distancia. (Tejerina & Cubedo, 2010)
Diagnóstico.
Además del examen físico y la historia médica completa, los
procedimientos para diagnosticar el rabdomiosarcoma pueden incluir los
siguientes:
Biopsia del tumor.
Análisis de sangre y de orina.
Varios estudios por imágenes:
Tomografía computarizada (también llamada escáner CT o CAT.)
Resonancia magnética nuclear (RMN)
Radiografía.
Ecografía (también llamada sonografía.).
Centellograma óseo.
Aspiración o biopsia de la médula ósea.
Punción lumbar (punción raquídea).
El diagnóstico incluye la clasificación y la determinación de la etapa del
tumor, que son fundamentales para definir el tratamiento a seguir.
Estadificación.
Existen varios sistemas para determinar la etapa del rabdomiosarcoma.,
uno de los métodos para determinar la etapa es el sistema TNM, este
sistema utiliza el tamaño y ubicación del tumor (T), el estado de los
nódulos (N) y la presencia o ausencia de metástasis (M) para diferenciar
las distintas etapas del trastorno, a través de este sistema se realiza una
evaluación previa a la cirugía de la enfermedad y se la clasifica en una de
las cuatro etapas siguientes:
Etapa I - El tumor se encuentra en el globo ocular, la cabeza, el
cuello o el tracto genitourinario (excepto la próstata y la vejiga), el
tumor está localizado, lo que significa que no se ha diseminado a
otras áreas del cuerpo.
Etapa II - El tumor está localizado en un área solamente (ninguna
de las áreas de la etapa 1), es pequeño y mide menos de 5 cm
(aprox. 2 pulg.), las células del tumor no se han diseminado a los
ganglios linfáticos circundantes.
Etapa III - tumor localizado en cualquier sitio no incluido en la
Etapa I, más pequeño de 5 cm y que se ha diseminado a los nódulos
linfáticos que lo rodean o más grande de 5 cm y que no se ha
diseminado a los nódulos linfáticos que lo rodean.
Etapa IV - El tumor ya se ha diseminado a otras áreas del cuerpo
en el momento del diagnóstico. (Goset , Córdova, Varas , & Badínez,
2002)
Tratamiento.
El tratamiento está condicionado por la localización del tumor y el estadio
de la enfermedad, que define el grupo clínico. La mayoría de los pacientes
recibe quimioterapia preoperatoria para reducir la extensión de la cirugía
necesaria y poder conservar órganos vitales, sobre todo a nivel
genitourinario.
En los tumores de grupo I el tratamiento es la resección quirúrgica
completa seguida de quimioterapia para reducir el riesgo de
metástasis posteriores.
En los tumores de grupo II (enfermedad residual microscópica) el
tratamiento es la cirugía seguida de radioterapia local y
quimioterapia sistémica con varios fármacos.
Los tumores del grupo III (enfermedad residual macroscópica) se
tratan con quimioterapia sistémica con varios fármacos y
radioterapia y cirugía si es posible.
El rabdomiosarcoma de grupo IV (metastásico) se trata con
quimioterapia sistémica y radioterapia.
Quimioterapia, en ensayos clínicos, se ha propuesto
neoadyuvancia basada en fármacos como Adriamicina, Ifosfamida,
Dacarbacina y etopósido, con evaluación posterior a 3 ciclos, para
posibilidad de resección quirúrgica, con RT adyuvante; y
posteriormente consolidar la quimioterapia. (Barra Martínez & Rico
Mórlan, 2009)
Entre otros antineoplásicos habituales destacan la vincristina, la
dactinomicina y la ciclofosfamida. En algunos ensayos se está
valorando la utilidad del topotecán y del irinotecán
Radioterapia, está indicada en el 90% de los casos, el tratamiento
de radioterapia en pacientes pediátricos el objetivo de erradicar
completamente el tumor requiere dar una alta dosis de radiación
en la lesión que debe ser balanceada con la necesidad de minimizar
las dosis en los tejidos normales.
El pronóstico es mejor cuando se logra la extirpación completa del
tumor. Por desgracia, esto no se consigue en la mayoría de los
rabdomiosarcomas. Durante la cirugía inicial se deben definir de
forma exacta los márgenes y descartar de manera detallada
posibles metástasis regionales o distales a estructuras adyacentes
o a ganglios linfáticos, incluso aunque sólo se plantee obtener una
muestra del tumor para biopsia. (Arndt, 2013)
PRONÓSTICO
Los factores pronósticos son el estadio, la histología y la localización del
tumor primario. Un 80-90% de los pacientes con tumores resecables
tiene supervivencias prolongadas sin enfermedad.
También existe una elevada probabilidad de curación en algunos tumores
no resecables localizados en sitios favorables, como la órbita. Un 70% de
los pacientes en los que la resección es incompleta también consigue
supervivencias a largo plazo.
El pronóstico de los enfermos con enfermedad diseminada es malo, y sólo
en la mitad el tumor remite y menos de la mitad de éstos se curan. El
pronóstico es peor en los niños de mayor edad. En todos los pacientes es
importante vigilar los efectos a largo plazo del tratamiento del cáncer
(como retraso del crecimiento óseo secundario a la radioterapia,
esterilidad por la ciclofosfamida o la aparición de segundos tumores
malignos).
Como sucede con cualquier tipo de cáncer, el pronóstico y la
supervivencia a largo plazo pueden variar considerablemente según el
niño y es posible que la enfermedad vuelva a aparecer (The Unversity of
Chicago Medicine Comer Children's Hospital, 2015)
BIBLIOGRAFÍA
1. Arndt, C. (2013). Sarcomas de Partes Blandas. En R. Kliegman, H.
Jenson, R. Behrman, & B. Stanton, Nelson Tratado de Pediatria (pág.
2145). Barcelona: Elsevier.
2. Barra Martínez, R., & Rico Mórlan, F. (2009). Sarcomas de Tejidos
Blandos. En E. M.-M. Medina-Villaseñor, Fundamentos de Oncología
(pág. 437). México, D.F: Universidad Nacional Autónoma de México.
3. Goset , P., Córdova, B., Varas , P., & Badínez, V. (2002). Tratamiento
actual del rabdomiosarcoma pediatrico en Chile. Revista Chilena de
Pediatria, 375 - 376.
4. Migoto, W., León, M., & León, L. (2000). Sarcoma de tejidos blandos
en el Instituto de Enfermedades Neoplasicas. Acta Cancerologica,
(págs. 30 - 31). Peru.
5. Padro López, T., García, L., & Guerra, G. (Enero de 2005). Biblioteca
Virtual en Salud de Cuba. Obtenido de bvscuba.sld.cu:
http://bvs.sld.cu/revistas/mciego/vol11_01_05/revisiones/r4_v11_
0105.htm
6. Pereira, A., Reyes, J., & Gomez, M. (2007). Rabdomiosarcoma en
niños. En G. Arcamone, C. Gimenez, & C. Barroeta, Oncologia Clinica
(págs. 163 - 165). Barcelona: Elsevier.
7. Tejerina, E., & Cubedo, R. (2010). The Liddy Shriver Sarcoma
Initiative a global initiative for everyone afeccted by sarcomas.
Obtenido de sarcomahelp.org: http://sarcomahelp.org/translate/es-
rabdomiosarcoma.html
8. The Unversity of Chicago Medicine Comer Children's Hospital. (2015).
Obtenido de www.uchicagokidshospital.org:
http://www.uchicagokidshospital.org/online-
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