Download - Pubertad normal y patologica
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Pubertad normal (1)
Ramón Cañete Estrada
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Adolescencia (Adolescere): Crecer, cambio, maduración
Pubertad (pubes): Vello, reproducción, madurez biológica
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Cambios
Modificaciones: psicosociales
físicas
endocrinológicas
Evidencian cambios en el crecimiento y desarrollo
Sistemas reguladores hormonales:
hipotálamo-hipófisis
gónadas
glándulas suprarrenales
factores paracrinos
Edad genéticamente determinada
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Principales manifestaciones
Brote de crecimiento y cambios en las proporciones corporales
Desarrollo de gónadas
Desarrollo caracteres sexuales secundarios
Cambios en la composición corporal
Desarrollo aparatos y sistemas
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Crecimiento
Diferente en niños y en niñas
Individual
V.C
Pico de V.C.
Curva con rama ascendente y descendente
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Velocidad de crecimiento
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P.V.C. edad
Hombres 13-14 años
Mujeres 11-12 años
DS± 0.9 años
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P.V.C.
Varones 10.5 cm/año
Mujeres 9 cm/ años
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Crecimiento total
Varones 28 cm (muy variable)
Mujeres 24 cm (muy variable)
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Correlación entre la talla anterior
Con talla final es de 0.8
20% es adquirida en este periodo
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Proporciones corporales
Tronco
Diámetro biacromial
Biliaco
Cráneo
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Maduración esquelética
Comienzo Niñas edad ósea 10.5 a 11 años
Menarquia 13-14 años de edad esquelética
Comienzo Niños edad ósea 13 años
Coincidirá o no con la edad cronológica
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Valoración del peso
Inicio pubertad
Varones 55% Secuencia simultánea
Niñas 60%. Secuencia PVT seguido PVP
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P.V.P.
90% Niños y niñas 8-9 Kg/año
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Desarrollo gónadas y caracteres sexuales secundarios
Estadios de Tanner
Niños: madurez genital (G) (pene y escroto)
vello púbico (P)
Niñas: Desarrollo mamario (M)
Vello púbico (P)
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Varones
1º signo aumento del volumen testicular
Cambio pigmentación del escroto
Aparición y cambios pelo púbico
Aumento del tamaño del pene
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Desarrollo caracteres sexuales secundarios
CRONOLOGÍA DE LA PUBERTAD
Testículos
Ferrández y colaboradores. 2003
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G-I. Estado infantil.
G-III. Aumento longitud pene y diámetro. 6-12 mL
G-IV. Prosigue aumento de longitud y diámetro. 12-20 mL
G-V. Corresponde a adulto. 20-25 mL
Tanner. 1962.
G-II. Aumento tamaño testicular, pene y escroto. 4-6 mL
CRONOLOGÍA DE LA PUBERTAD: PENE, ESCROTOS Y TESTÍCULOS
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Vello axilar y facial
Axilar estadio 1, 2, 3
Vello facial un año más tarde
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Desarrollo caracteres sexuales secundarios
CRONOLOGÍA DE LA PUBERTAD
• Vello axilar, facial y perianal:
• Mamas:
• Otros caracteres sexuales masculinos:
A1: PrepuberalA2: Vello escaso de tipo adultoA3: Distribución y cantidad de tipo adulto
Aumento diámetro de areola y tejidoglandular
• Tono grave de voz• Desarrollo fuerza muscular• Aumento anchura escapular• Acné / Seborrea
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Desarrollo caracteres sexuales secundarios
CRONOLOGÍA DE LA PUBERTAD
Pelo púbico
Ferrández y colaboradores. 2003
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Niñas
80% aumento de mamasCinco estadiosNo siempre se completaVello púbico en 20% o menosCinco estadiosMenarquia estadio 4 de mamasMenarquia después del P.V.T.Mamas unilaterales y asimétricasVello púbico 6 o más meses despuésCinco estadios
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Aceleración del crecimientoAparición caracteres sexuales secundarios:
· Mamas 80% Vello pubiano <20%
Forma telárquica Forma adrenárquica
Finalización de pubertad 1-1.5 años después de la menarquia
Ojo a las formas explosivas
Cronología de la pubertad femenina
CRONOLOGÍA DE LA PUBERTAD
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S-I. Estado infantil.
S-II. Botón mamario. Ligero aumento diámetro areola.
S-III. Aspecto mama adulta pequeña.
S-IV. Continua desarrollo crecimiento areola y pezón.
S-V. Corresponde a mama adulta.Tanner. 1962.
CRONOLOGÍA DE LA PUBERTAD: DESARROLLO MAMARIO
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Pubertad normal (2)
Ramón Cañete Estrada
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P-I. Estado infantil.
P-II. Escaso vello lacio.
P-III. Aumenta la cantidad de vello.
P-IV. Características de adulto con menor superficie.
P-V. Distribución en forma de triángulo invertido.
Tanner. 1962.
CRONOLOGÍA DE LA PUBERTAD: VELLO PÚBICO
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CRONOLOGÍA DE LA PUBERTAD
Evolución genitales internos femeninos
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Composición corporal
Grasa medición
Músculos
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Crecimiento corazón, pulmones y vísceras
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PUBERTAD PRECOZ
Dr. R. Cañete Estrada
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Edad de la Pubertad
Características étnicas y raciales
Condiciones ambientales
Localización geográfica
Estado de nutrición
Estándares de vida
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Pubertad Precoz: Concepto
Caracteres sexuales antes:
8 años en niñas
9 años en niños
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Pubertad Adelantada: Concepto
Caracteres sexuales inicio:
9 -11 años en niñas
10-12 años en niños
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Valorar casos inusuales
Progresión rápida de la pubertad con avance de la edad ósea.
Sintomatología del SNC
Alteraciones conductuales
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Incidencia de la P.Precoz
1/5000 a 1/10.000 R.N.
Familiar
Niñas/niños 10/1 o 23/1
Niñas más idiopática
Niños más secundaria
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Desarrollo de la Pubertad Precoz
Consonante: Relación temporal normal
No consonante: Desarrollo mamario (telarquia prematura)
Pelo púbico (signos de pubarquia)
Signos de virilización
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Clasificación de la Pubertad Precoz
Pubertad precoz central (PPC)
Pubertad precoz periférica o pseudopubertad precoz (PPP)
Pubertad precoz parcial
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Formas de P. Precoz
PPC es siempre isosexual
PPP es isosexual o heterosexual
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Pubertad Precoz Central
Activación prematura del eje Hipotálamo-Hipófisis-Gonadal
Cambios hormonales y la secuencia de la maduración sexual son similares a los de la Pubertad Normal
Estadios evolutivos más cortos
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Etiología de la PPC
Idiopática, verdaderaTumores del SNC
Hamartoma del tuber cinereumOtros tumores hipotalámicos
Trastornos del SNC
InflamatoriosMalformacionesE. NeurodegenerativasE. Infiltrativas
Hipotiroidismo
Exposición a esteroides
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Patogenia de la PPC
Destrucción de las vías hipotalámicas inhibidoras con activación prematura de la secreción de GnRH en el núcleo arqueado
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Clínica- 1
Forma lenta= a pubertad normal
Forma rápida
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Clínica-2Niñas comienzo:
Desarrollo mamario
Pelo Púbico
Niños comienzoAumento de testes (4mL)
Cambio de color de escroto
Rugosidad de escroto
Pelo púbico
Aumento de la talla
Aumento de la maduración ósea
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Pubertad normal(3)
Ramón Cañete Estrada
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Clínica-3
Desarrollo mental=Edad cronológica
No líbido
En varones:erecciones
masturbaciones
poluciones
Cambios de humor, inestabilidad emocional
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Patrones de PPC
Menores de 6 años
Mayores de 6 años
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Estudios de imagen
Rx de mano y muñeca izquierda
Ecografía pélvica
TC o RM
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Exámenes de laboratorio
Test de estimulación de FSH y LH
Determinación de pulsos nocturnos LH
Estradiol niñas, Testosterona niños
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Tratamiento
Análogos superagonistas de GnRH
(Tryptorelina)
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VELLO PÚBICOY/O
AXILAR
DIAGNÓSTICO DE ADELANTO PUBERAL EN NIÑAS
PPCPPC
TELARQUIAA+BY/O
SANGRADOVAGINAL
ACELERADA < 1 AÑO ACELERADA > 1 AÑO
A B C
EDAD ÓSEA
V. de C. normal V. de C. acelerada
PROBABLEADRENARQUIAPREMATURA
VigilanciaCada 6 meses
Test ACTH E2ECO y TAC Abdom.
ACELERADA < 1 AÑO ACELERADA > 1 AÑO
EDAD ÓSEA
V. de C. normal V. de C. acelerada
ECOGRAFIAPELVIANA
PREPÚBER
TELARQUIAPREMATURA
VigilanciaCada 6 meses
Test GnRH17-estradiol
Ecografíapelviana
PUBERALES
PPCPPC
RMCRANEAL
PÚBER
ACELERADA < 1 AÑO ACELERADA > 1 AÑO
EDAD ÓSEA
V. de C. normal V. de C. acelerada
PREPUBERAL
PPPPPP
Rx esqueleto
VigilanciaCada 6 meses
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Pubertad Precoz Periférica
Gonadotropín independiente
Iso o heterosexual
No secuencia de signos puberal
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Secreción de esteroides sexuales
Autónoma
Gónadas
Suprarrenales
Foco ectópico
Administración exógena
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Etiología de la PPP. Mujeres
S. McCune-Albright
Tumores ováricos
Quistes foliculares
Tumores suprarrenales
Administración exógena de estrógenos
Con virilizaciónHSC
Tumores suprarrenales
Tumores ováricos
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S. McCune-Albright
Pigmentaciones cutáneas
Pubertad precoz
Displasia fibrosa poliostótica
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H.S.C.
Niñas: Isosexual o heterosexual
Niños: Isosexual
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P.P. Parcial
Telarquia precoz
Pubarquia prematura
Menarquia prematura
Ginecomastia
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Telarquia precoz
Menos de 2 años
Más en niñas
Esporádica
No familiar
Continuación de la ingurgitación neonatal
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Mecanismos de la Telarquia Precoz
Desconocido
Mayor sensibilidad del receptor de estrógenos
Aumento periódico de estrógenos por quistes foliculares
Aumento de precursores de las gls. suprarrenales
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Telarquia precoz: Clínica
EO=EC
V.C. normal
Ecografía pélvica
Mamas no > de 5 cm
Ni pigmentación
Autolimitada
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Pubarquia precoz. Concepto
Vello púbico antes ocho años en niñas
Vello púbico antes nueve años en niños
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Adrenarquia precoz: Patogenia
Maduración precoz de zona reticular
Mayor cantidad de andrógenos suprarrenales< 3-ß.hidroxiesteroide deshidrogenasa
> 17,20 desmolasa
> 17-hidroxilasa
> DHEA
> Androstendiona
> Estrona
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Pubarquia Precoz. Clínica
Pelo púbico y/o axilar
> moderado de V.C.
> moderado de E.O.
Hipertrofia de clítoris?
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Pubarquia Precoz. DD
HSC forma no clásica
S. ovario polisquístico
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ANDRÓGENOS (T,D4-A, DHA, DHA-S, 17-OHP), CORTISOL
HIPERANDROGENISMO EN EL PERIODO PREPUBERAL
ANDRÓGENOS CORTISOL O NORMAL
ANDRÓGENOS SUPRESIÓN CON DEXAMETASONA
NO SUPRESIÓN
CUSHING CUSHING TUMOR VIRILIZANTE TUMOR VIRILIZANTE
T, D4-A ó 17-OHP
TEST DE ACTH
PUBARQUIAPRECOZ
IDIOPÁTICA
PUBARQUIAPRECOZ
IDIOPÁTICA
HIPERPLASIASUPRARRENAL
CONGÉNITA
HIPERPLASIASUPRARRENAL
CONGÉNITA
PUBARQUIAPRECOZ
IDIOPÁTICA
PUBARQUIAPRECOZ
IDIOPÁTICA
DHA-S