Download - Presentasi Sn
-
7/23/2019 Presentasi Sn
1/34
Komang ida widiayu radiari nugraha
030.10.152
Komplikasi Sindroma nefrotik
pada anak
-
7/23/2019 Presentasi Sn
2/34
SINDROMA NEFROTIK
Kumpulan gejala-gejala klinis yang terdiridari edema, proteinuria masif,hipoalbuminemia, dan hiperkolesterolemi.
Proteinuria masif adalah apabila didapatkanproteinuria sebesar 50-100 m!k "erat
"adan!#ari ata$ le"i#
Hipoalbuminemia apabila kadar albumin
dalam darah 2,5 gram/dl
kolesterol dalam darah meningkat 2!!mg/dl
-
7/23/2019 Presentasi Sn
3/34
E%IDEMIO&O'I
%en(akit sindrom nefrotik primer ter)adi padase"aian "esar kas$s * %ada sindroma nefrotikprimer + kas$s per-ta#$n tiap 100*000 anak
"er$m$r k$ran dari 1, ta#$n denan ankapre.alensi k$m$latif 1, tiap 100*000 anak*
"ekitar #! $kasus "% di klinik merupakan "%primer &idiopatik'. %alin "an(ak pada $m$r /-
ta#$n*&aki-laki peremp$an +1
-
7/23/2019 Presentasi Sn
4/34
K&ASIFIKASI
Se2ara klinis sindrom nefrotik di"ai men)adi + olonan(ait$
1* Sindrom nefrotik primer!idiopatik faktor etioloin(a tidakdiketa#$i* Dikatakan sindrom nefrotik primer ole# karenasindrom nefrotik ini se2ara primer ter)adi aki"at kelainanpada lomer$l$s it$ sendiri tanpa ada pen(e"a" lain*Sindrom nefrotik "a3aan ! konenital (ait$ )enis sindromnefrotik (an ditem$kan se)ak anak it$ la#ir ata$ $sia di
"a3a# 1 ta#$n*
1* Sindrom nefrotik sek$nder tim"$l se"aai aki"at dari s$at$pen(akit sistemik ata$ se"aai aki"at dari "er"aai se"a"
(an n(ata seperti misaln(a efek sampin o"at*
-
7/23/2019 Presentasi Sn
5/34
SINDROMA NEFROTIK %RIMER
Tabel 1. Klasifikasi kelainan glomerulus pada sindromnefrotik primer3
Kelainan minimal 4KM 'lomer$losklerosis 4'S 'lomer$losklerosis fokal semental 4'SFS 'lomer$losklerosis fokal lo"al 4'SF' 'lomer$lonefritis proliferatif mesanial dif$s 4'N%MD 'lomer$lonefritis proliferatif mesanial dif$s eks$datif 'lomer$lonefritis kresentik 4'NK 'lomer$lonefritis mem"rano-proliferatif 4'NM% 'NM% tipe I denan deposit s$"endotelial 'NM% tipe II denan deposit intramem"ran 'NM% tipe III denan deposittransmem"ran!s$"epitelial 'lomer$lopati mem"ranosa 4'M 'lomer$lonefritis kronik lan)$t 4'NK&
-
7/23/2019 Presentasi Sn
6/34
SINDROMA NEFROTIK SEK6NDER
%en(akit meta"olik ata$ konenital dia"etes mellit$samiloidosis sindrom Alport miksedema*
Infeksi #epatitis 7 malaria s2#istosomiasis lepra sifilisstreptokok$s AIDS*
Toksin dan aleren loam "erat 48 penisillamin pro"enesidra2$n serana "isa $lar*
%en(akit sistemik "ermediasi im$noloik l$p$s eritematos$ssistemik p$rp$ra 8eno2#-S2#9nlein sarkoidosis*
Neoplasma t$mor par$ pen(akit 8odkin t$morastrointestinal*
-
7/23/2019 Presentasi Sn
7/34
%ATOFISIO&O'I
- meninkatn(a perm*'7Mprotein$ri
- 7ila loss al"$min: prod$ksi#ipoal"$minemi
- 8ipoal"$minedema anasarka- 8iperlipidemia pen$r$nan akti.itas deradasi
lemak krena #ilann(a a-likoprotein se"aaiperansan lipase*
- 'n* Meta"*lemaklipid$ria o.al Fat 7odies
-
7/23/2019 Presentasi Sn
8/34
Teori$nderfilled
Teori o.erfilled
Kelainan
lomerol$s
al"$min$ria
#ipoal"$mine
mia;ol$me plasma
::
Retensi Narenal primer
Kelainanlomerol$s
Tek onkotikkoloid plasma
-
7/23/2019 Presentasi Sn
9/34
MANIFESTASI K&INIS
Edema
'an$an astrointestinal diare
Sesak nafas 4 ef$si ple$ra
AsitesAnoreksia
8ipertensi
%rotein$ria
-
7/23/2019 Presentasi Sn
10/34
KOM%&IKASI
INFEKSI
KE&AINAN KOA'6&ASI
%ER67A8AN 8ORMON DAN MINERA&
ANEMIA
-
7/23/2019 Presentasi Sn
11/34
%ENATA&AKSANAAN
Diet%rotein normal ses$ai RDA (ait$ + ram!k""!#ariRenda# aram 41-+ ram !#ari selama edema !mendapat terapi steroid
Di$retikRestriksi 2airan 4/0 ml!k""!#ari selama ada edema
"erat dan oli$ria&oop di$reti2 f$rosemid 1-+ m!k""!#ari "ila kadarkali$m renda# < /5 mE=!& dapat dikom"inasi denanspironolakton 1-+ m!k""!#ari di"erikan pada edema
"erat! anasarka* Di$retik : 1 min$ periksa $lannatri$m dan kali$m plasma*
-
7/23/2019 Presentasi Sn
12/34
%ENATA&AKSANAAN
Kortikosteroid Pengobatan inisial pada pasien baru
(osis inisial prednison atau prednisolon )! mg/m2/hariatau 2 mg.kgbb/hari sesuai dengan ** ideal &**/+*'
dibagi dosis &maksimal ! mg/hari' selama minggu emisi &0' pada minggu pertama, dosis alternating !
mg/m2/hari &2/ dosis inisial' selang sehari pada pagi harisudah makan selama minggu lalu stop. *ila remisiterjadi antara minggu ke5 sampai dengan akhir minggu
ke, steroid alternating dilanjutkan minggu lagi. emisi &-' sampai akhir minggu ke steroid resisten
-
7/23/2019 Presentasi Sn
13/34
%RO'NOSIS
%ronosis $m$mn(a "aik ke2$ali pada keadaan-keadaan se"aai "erik$t Menderita $nt$k pertama kalin(a pada $m$r di "a3a# + ta#$n ata$
di atas , ta#$n*
Disertai ole# #ipertensi*
Disertai #emat$ria*
Termas$k )enis sindrom nefrotik sek$nder*
'am"aran #istopatoloik "$kan kelainan minimal*
-
7/23/2019 Presentasi Sn
14/34
Infeksi saluran kemih
Sala# sat$ komplikasi pada
sindroma nefrotik
-
7/23/2019 Presentasi Sn
15/34
Definisi
Infeksi sal$ran kemi# adala# adan(a infeksi 4adapert$m"$#an dan perkem"an"iakan "akteri dalam sal$rankemi# melip$ti infeksi di parenkim in)al sampai infeksi dikand$n kemi# denan )$mla# "akteri$ria (an "ermakna*
-
7/23/2019 Presentasi Sn
16/34
Etioloi
-
7/23/2019 Presentasi Sn
17/34
Epidemioloi
Sala# sat$ pen(e"a" mor"iditas pen(akit infeksi padaanak selain infeksi sal$ran nafas*
%re.alensi pada anak peremp$an "erkisar /-5> danpada anak ? 1>*Ke)adian ISK pada "a(i "ar$ la#ir ter)adi pada kira @kira 1!1000 "a(i*pada anak (an tidak dis$nat risikon(a #ina
dari anak (an dis$nat*
-
7/23/2019 Presentasi Sn
18/34
%atoenesis
6m$mn(a ter)adi infeksi se2ara asendens (ait$ dari daera# perine$m O*6*E "$li-"$li in)al*al$r #ematoen ter)adi #an(a pada $sia neonat$s*
7akteri dalam $rin "isa "erasal dari in)al p(el$m $reter .esika $rinariaata$ dari $retra*Tim"$ln(a s$at$ infeksi sal$ran kemi# terant$n dari faktor predisposisidan faktor perta#anan t$"$# penderita (an masi# "el$m diketa#$i denanpasti*K$man pen(e"a" ISK pada $m$mn(a adala# k$man (an "erasal dari flora
normal $s$s* Dan #id$p se2ara komensal di dalam introit$s .ainaprep$si$m penis k$lit perine$m dan di sekitar an$s*
-
7/23/2019 Presentasi Sn
19/34
Flora sus
!un"ulnya Tipe ropatogenik
Kolonisasi di perineal danuretra anterior
#arier $ertahanan !ukosa%ormal
$ielonefritis &kut
'irulensi#akteri
(istitis
F&KT)* $+,&!-)(T/
1.!emperkuatperlekatan ke seluroepitel2.*efluks esiko ureter3.*efluks intrarenal
.Tersumbatnyasaluran kemih5.#enda asing -kateterurin/
$arutin4al
ropsepsis
%atoenesisISK
-
7/23/2019 Presentasi Sn
20/34
Manifestasi klinik
%ada ISK "aian "a3a# Demam )aran mele"i#i /B
Frek$ensi "erkemi# meninkat
N(eri 3akt$ "erkemi# kadan tidak dapat mena#an se#ina ter)adi en$resis*
%ada malam #ari dapat ter"an$n "erkali-kali $nt$k"erkemi# 4nokt$ria
Rasa dis2onfort s$prap$"ik Kes$litan "erkemi#
Retensio $rin
-
7/23/2019 Presentasi Sn
21/34
Manifestasi klinik
%ada ISK atas se"aian "esar e)ala pada infeksi trakt$s $rinari$s "aian
"a3a# ditem$kan p$la disini*
Demam denan meniil
n(eri pada daera# pinan 4di"a3a# ia ;omitin
irita"le
-
7/23/2019 Presentasi Sn
22/34
Anamnesis
%emeriksaan fisik
%emeriksaan la"oratori$m (an dipastikan denan"iakan $rin
iagnosis
-
7/23/2019 Presentasi Sn
23/34
6ara $engumpulan rin (teril
1* 6rin %an2ar Tena#
/* Kateterisasi 7$li-7$li
*Aspirasi s$pra %$"ik 4S%%
Dikatakan infeksi positif apa"ila
Air kemi# tamp$n porsi tena# "iakan k$man positif
denan )$mla# k$man C105!ml kali "ert$r$t-t$r$t*Air kemi# tamp$n denan p$nsi "$li-"$li s$prap$"ik
setiap k$man patoen (an t$m"$# pasti infeksi*%em"iakan $rin melal$i p$nsi s$prap$"ik di$nakanse"aai gold standar.
-
7/23/2019 Presentasi Sn
24/34
Interpretasi6ara $enampungan ,umlah Koloni Kemungkinan Infeksi
Aspirasi s$pra p$"ik 7akteri ram neatif asal ada
k$man
7akteriram positif "e"erapa ri"$
>
Kateterisasi Kand$n Kemi# 10
10 -10
10-10
:10
5>
Diperkirakan ISK*
Dira$kan $lani*
Tidak ada ISK
4kontaminasi
6rine pan2ar tena#
&aki-laki
%eremp$an
10
/ "iakan : 10
+ "iakan : 10
1 "iakan : 10
5 10 -10
10 -5 10
Klinis simtomatik
Klinis asimtomatik
< 10
Diperkirakan ISK5>0>B0>Dira$kan $lani
Diperkirakan ISK $laniTidak ada ISKTidak ada ISK*
-
7/23/2019 Presentasi Sn
25/34
%rinsip $m$m1* Konfirmasi dianosis ISK
+* Eradikasi infeksi pada 3akt$ seranan!relaps
/* E.al$asi sal$ran kemi#* %erl$ tindakan "eda# pada $ropati o"str$ktif "at$"$li- "$li ne$roenik*
5* Gea# infeksi "er$lan
,* Tindak lan)$t sampai e)ala #ilan dan risikoker$sakan in)al tidak ada lai serta dilan)$tkandenan pemanta$an "erkala
$enatalaksanaan
-
7/23/2019 Presentasi Sn
26/34
Neonat$s
7a(i
ISK %ertama47iakan 6rin
Ra3at Inap
Anti"iotikaI*;
Anak
'e)ala Sistemik'e)ala Sal$ran Kemi#
7a3a#
*awat ,alan
&ntibiotika)ral
7iakan 6rin B )am4ses$aikan A*7*
6S' H MS6
4+- min$ ses$da# terapi
Tindak &an)$t 6nt$kMen2ea# Infeksi
%ertim"ankan %I; ata$Skan
7an(ak min$m)anan ta#anken2in ken2in #a"iskan se"el$m
tid$r
$nt$k meli#at apaka# ada R;6
ata$ NR
Normal A"normal
-
7/23/2019 Presentasi Sn
27/34
I(K pada sindroma nefrotik
%EM7A8ASAN
-
7/23/2019 Presentasi Sn
28/34
Sala# sat$ komplikasi pada sindroma nefrotik pada anakadala# resiko tini $nt$k ter)adi infeksi*
Komplikasi pada SN dapat ter)adi se"aai aki"at daripen(akitn(a sendiri ata$ se"aai aki"at dari terapin(a*
Men$r$t Sen$tt$.an infeksi dapat mem"erikan respon(an "$r$k ter#adap pemakaian steroid danmenind$ksi kekam"$#an sindroma nefrotik pada anak*
penelitian Sen$tt$.an pada ta#$n +00 infeksi (anpalin serin ditem$kan pada anak denan sindromanefrotik (ait$ infeksi pada sal$ran kemi# terdapat J1>pada anak laki @ laki dan > pada anak peremp$an*
-
7/23/2019 Presentasi Sn
29/34
-
7/23/2019 Presentasi Sn
30/34
K#em2#and pada ta#$n +011 didapatkan dari J+0anak (an menderita sindroma nefrotik didapatkan505J> denan komplikasi diantaran(a infeksisal$ran pernafasan infeksi sal$ran kemi# dandiarr#ea
-
7/23/2019 Presentasi Sn
31/34
%ATOFISI&O'I
kadar imm$nolo"$lin (an renda#
pen$r$nan kadar faktor 7 4G/ proa.ti.ator
an$an opsonisasi
an$an transformasi limfositim$nos$presi karena o"at
penekanan 2olle2tin s(stem ole# edema
pen(e"a"kan pen($m"atan pem"$anan $rin (anmer$pakan predisposes ter)adin(a ISK*
-
7/23/2019 Presentasi Sn
32/34
KORTIKOSTEROID
Kortikosteroid adala# "a#an (an di$nakan palinl$as pada terapi inflamasi dan pen(akit im$nolois*
7ersifat im$nos$presif
-
7/23/2019 Presentasi Sn
33/34
$engaruh &nti7 InflamasiSta"ilitas .ask$ler denan pen$ranan ke"o2oran 2airandan sel @sel ke dalam tempat @ tempat peradanan*
%en$ranan penelompokan ran$losit dan monosit padalokasi radan*%elema#an "er"aai ma2am kemamp$an f$nsionalran$losit dan monosit%enekanan "er"aai ma2am lanka# @ lanka# reaksi
#ipersensiti.itas 2epat*
$engaruh Imunosupresi%en$ranan limfosit dan monosit dalam sirk$lasi%en$ranan kemamp$an f$nsional limfosit tertent$ dan
ter$tama monosit%en$ranan kadar imm$nolo"$lin dan komplemen*
%eninkatan permea"ilitas kapiler
-
7/23/2019 Presentasi Sn
34/34
%eninkatan permea"ilitas kapiler
Sindroma nefrotik
%rotein$ria "erat
8ipoal"$minemi
8iperkolest
erolemia edema
#ipoamalo"$lonemia
%rofedin faktor/
kekam"$#an terapisteroid
Da(aopsonisasi
Akti.asi"akterisidal
le$kosit
%en(empitan l$men sal
kemi#
%roliferasilimfosit
men$r$n
Ter#am"atn(aaliran kemi#
Infeksi Sal$ran Kemi#
Da(aopsonisasi le$kosit
im$nos$presif
im$no2ompromise