PRESENTACIÓN CASO CLÍNICO
Raquel Ron González
MIR 1 Servicio M.Interna
Hospital Universitario La Paz
LXI SESIÓN CLÍNICA INTERHOSPITALARIA
ANTECEDENTES PERSONALES
• Varón 82 años que consulta por cefalea y deterioro general
• Hábitos tóxicos: Ex fumador. No broncopatía crónica
• Enfermedades previas
- Enfermedad del nodo con síndrome taqui-bradicardia
- Fibrilación auricular crónica con ACO
- ICTUS isquémicos de origen cardioembólico en el 2007 y 2008
Crisis parciales esporádicas tras el segundo
- SAOS sin CPAP por intolerancia
- HBP sintomática con tratamiento
• Intervenciones qx: apendicectomía
ANTECEDENTES PERSONALES
• Ingresos previos: Por infección respiratoria un mes antes, que cursó
con ICC secundaria y síndrome confusional, resueltos al alta.
• Situación basal: independiente, activo, camina con bastón y
conduce. Funciones cognitivas superiores conservadas.
• Tratamiento actual: Depakine (ac. Valproico) 500mg, Atorvastatina
20mg, Urolosin (tamsulosina) 0,4mg, Furosemida 40mg, Urbason
16mg en pauta descendente desde el reciente ingreso, Sintrom.
ENFERMEDAD ACTUAL
• Cefalea de 15 días de evolución de localización frontal y bitemporal, sorda, contínua, de intensidad moderada y refractaria a analgésicos.
• Ligera fotofobia sin clara disminución de la agudeza visual.
• Molestias con la masticación, ligera disfagia e hiporexia.
• Importante deterioro funcional, con limitación y torpeza para la realización de actividades habituales y sobre todo para las transiciones (levantarse del sillón, salir del coche).
• No fiebre, náuseas ni vómitos, ni molestias urinarias. No dolor articular ni muscular. No lesiones cutáneo-mucosas.
EXPLORACIÓN FÍSICA
• TA: 100/70 mmHg. FC: 83 lpm. FR: 26 rpm. Sat O2: 97%, basal
• Regular estado general. Asténico. Labilidad emocional. Lentitud y torpeza en los
movimientos.
• No lesiones cutáneas ni adenopatías periféricas.
• Fotofobia y dolor a la palpación en regiones temporales. Arterias temporales no
induradas, con pulsos conservados. No ingurgitación yugular. Orofaringe normal,
sin congestión ni zonas pultáceas. No bocio.
• Claudicación leve de cinturas escapular y pélvica.
• AC: tonos arrítmicos, sin soplos. AP: MVC, sin ruidos patológicos.
• Abdomen blando, depresible, no doloroso a la palpación, sin signos de irritación
peritoneal. No masas ni megalias. RHA normales.
• EEII: ligeros edemas pretibiales.
• Neurológico: Funciones cognitivas conservadas. Pares craneales normales. No
déficits focales motores ni sensitivos. No signos meníngeos. Signos de
parkinsonismo.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• ANÁLISIS EN URGENCIAS
• HEMOGRAMA: HEMATIES 5,75 x10e6/µl HEMOGLOBINA 18,6 g/dL HEMATOCRITO 56,7 % V.C.M. 98,6 fL LEUCOCITOS 23,8 x10e3/µL FORMULA % # NEUTROFILOS 78,9% 18,80 x10e3/µL LINFOCITOS 12,0% 2,85 x10e3/µL MONOCITOS 8,7% 2,08 x10e3/µL EOSINOFILOS 0,3% 0,10 x10e3/µL BASOFILOS 0,0 PLAQUETAS 286 x10e3/µL
• BIOQUÍMICA: GLUCOSA 381 mg/dL CREATININA 0,64 mg/dL SODIO 126,7 mmol/L CLORO 97,0 mmol/L
• PROTEINA C REACTIVA 16,1 mg/L
• VELOCIDAD DE SEDIMENTACION V.S.G. primera hora 5 mm/h
• SISTEMATICO DE ORINA: LEUCOCITOS NEGATIVO, NITRITOS NEGATIVO, HEMATIES NEGATIVO , pH 5,0 PROTEINAS NEGATIVO, GLUCOSA 4+ , CUERPOS CETONICOS NEGATIVO, UROBILINOGENO 0.2 mg/dL BILIRRUBINA NEGATIVO, DENSIDAD 1.015
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• EKG : FA con respuesta ventricular controlada. Criterios de HVI. Sin otras
alteraciones.
• RX TORAX: ligera cardiomegalia, no consolidaciones, senos costofrénicos
libres.
• TC CRÁNEO : atrofia córtico-subcortical, aumento del espacio extraaxial.
Sin otros hallazgos significativos.
P.C DURANTE EL INGRESO
• ANÁLISIS EN PLANTA
• HEMOGRAMA: Hb 17 g/dL con macrocitosis (VCM 99,1 fL). Hematocrito
52,2%. Leucocitos 11.520 con fórmula normal. Plaquetas 243.000.
• V.S.G. 23 mm/h.
• PCR 44,90 mg/L.
• BIOQUÍMICA: Glucosa 95 mg/dL. Colesterol total 117 mg/dL. Proteínas totales
4,9 g/dL. Albúmina 2,9 g/dL. Calcio total 8,7 mg/dL .Fosfato 2,7 mg/dL AST 30
UI/L. ALT 30 UI/L. GGT 36 UI/L. FA 92 UI/L. Urato 3,7 mg/dL. Creatinina 1,1
mg/dL. Bilirrubina total 0,63 mg/dL.
• CPK: 53 UI/L.
• Coagulación: AP 32% INR 2,5 Fibrinógeno 602 mg/L.
P.C DURANTE EL INGRESO
• INMUNOLOGÍA
• Inmunoglobulinas séricas: IgG 444 mg/dL. IgA 122 mg/dL. IgM 82 mg/Dl.
• Proteinograma: Fracción albúmina: 2,62 g/dL. Fracción alfa 1: 0,35 g/dL. Fracción alfa 2: 1,03 g/dL.
Fracción beta 1: 0,30 g/dL. Fracción beta 2: 0,26 g/dL. Fracción gamma 0,45 g/dL. Proteínas totales 5 g/dL.
• FR <20 UI/mL.
• C3 SUERO 99,70 mg/dL C4 SUERO 18,10 mg/dL.
• Ac. anti ENA NO SE DETECTA.
• Ac. anti Ro/SS-A NEGATIVO Ac. anti La/SSB NEGATIVO Ac. anti Sm NEGATIVO Ac. anti RNP NEGATIVO Ac. anti SCL 70 NEGATIVO Ac. anti Jo-1 NEGATIVO.
• IgG antiCARDIOLIPINA-dependiente de ß2GPI NEGATIVO.
• IgM antiCARDIOLIPINA-dependiente de ß2GPI NEGATIVO.
• ANCA ANCA: anti-MPO (MIELOPEROXIDASA) NEGATIVO ANCA: anti-PR3 (PROTEINASA 3) NEGATIVO.
• ANA negativos.
P.C DURANTE EL INGRESO
• MARCADORES TUMORALES
• CEA: 2,20 mg/mL.
• CA 125: 55,80 UI/mL.
• CA 19.9: 18,97 UI/mL.
• AFP: 1,29 ng/mL.
• PSA 1,06 ng/mL.
• SISTEMA HIPOFISO-TIROIDEO TSH 0,95 µUI/mL (0,27-4,20)
• MARCADORES METABOLISMO HIERRO HIERRO 78 µg/dL
• NIVELES FÁRMACOS: VALPROICO 59,57 µg/mL
• MICROBIOLOGÍA: Serología VIH, VHB, VHC, Sífilis y Brucella negativas.
P.C DURANTE EL INGRESO
• RX TÓRAX: Sin alteraciones significativas.
• ECOGRAFÍA ABDÓMINO-PÉLVICA: Hipertrofia prostática homogénea
grado II. Sin otras alteraciones.
EVOLUCIÓN
• Se inició tratamiento empírico con Prednisona a 40 mg/día, con escasa mejoría del cuadro: Persistencia de la cefalea y limitación funcional sin cambios
significativos. No presentó nuevos síntomas.
• Se realizó Bx de la Temporal una semana después.
• BIOPSIA DE LA ARTERIA TEMPORAL: Descripción Macroscópica. Se recibe un
segmento arterial de 8 mm de longitud por 2 mm de diámetro. Inclusión total.
• Diagnóstico histológico: Segmento de arteria con ligera hiperplasia fibrointimal.
Ausencia de infiltrados inflamatorios.
• Ante la falta de mejoría, una semana después se subió la dosis de prednisona a 60 mg/día.
• Dos semanas después de ingresar, los síntomas persistían sin cambios
significativos.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
VARÓN 82 AÑOS
CEFALEA + DETERIORO FUNCIONAL
Ausencia de respuesta a tratamiento
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• CEFALEA PRIMARIA
• Migraña: pulsátil, náuseas o vómitos, foto/sonofobia.
• Tensional: opresiva, holocraneal. Cede con analgesia.
• Trigémino-autonómicas/en racimos: unilateral, inyección conjuntival,
lagrimeo, rinorrea, congestión nasal. Sd. Horner, edema palpebral,
diaforesis facial.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• CEFALEAS SECUNDARIAS:
• Tumor intracraneal primario/Metástasis.
• Postraumática.
• Trastornos vasculares: HSA, hematoma intra o extraparenquimatoso,
disección arterial, trombosis venosas o del seno cavernoso, HTA, isquemia.
• Vasculitis: PAN, Micro PAN, Wegener, vasculitis primaria del SNC, arteritis de
células gigantes.
• HTIC.
• Tóxica/medicamentosa/alimentaria.
• Inflamatoria: sarcoidosis, conectivopatías, carcinomatosis meníngea,
meningitis química.
• Infecciones intracraneales.
• Trastornos metabólicos.
• Anatómicas: cervical, ORL, ocular, articulación témporomandibular
(malformaciones, infecciones, traumatismos, maloclusión).
• Neuralgia trigeminal, occipital o postherpética
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• NEUROPATÍAS:
• Tóxicas.
• Metabólicas: uremia, DM, déficit de B12, isquemia.
• Asociadas a enfermedades sistémicas: conectivopatías, paraneoplásicas,
infecciosas.
• MIOPATÍAS:
• Polimiositis: debilidad muscular simétrica proximal con afectación
escapular y pelviana, elevación de enzimas musculares, alteraciones
electromiográficas y bx muscular compatible.
• Metabólicas: alteraciones tiroides, paratiroides, suprarrenales y DM,
fármacos.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• INFECCIONES
• TBC
• VIH
• VHB/VHC
• Sífilis
• Brucelosis
• Endocarditis
• CONECTIVOPATÍAS
• Artritis reumatoide: rigidez matutina, tumefacción de 3 o más
articulaciones (carpo, MTC o IFP), simétrica, alt. radiológicas con erosiones
o descalcificaciones, nódulos, FR elevado.
• Panarteritis nodosa: sd. constitucional, livedo reticularis, mialgias o
miositis, HTA, mono o polineuropatía, insuf. Renal, VHB, alt.
Arteriográficas (aneurismas, oclusión), presencia de polimorfonucleares
en la biopsia.
• Polimialgia reumática: dolor o rigidez en cuello, cintura escapular o
pelviana, VSG elevada por encima de 40, y rápida resolución de síntomas
tras la administración de esteroides.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• CONECTIVOPATÍAS
• Artritis reumatoide: rigidez matutina, tumefacción de 3 o más
articulaciones (carpo, MTC o IFP), simétrica, alt. radiológicas con erosiones
o descalcificaciones, nódulos, FR elevado.
• Panarteritis nodosa: sd. constitucional, livedo reticularis, mialgias o
miositis, HTA, mono o polineuropatía, insuf. Renal, VHB, alt.
Arteriográficas (aneurismas, oclusión), presencia de polimorfonucleares
en la biopsia.
• Polimialgia reumática: dolor o rigidez en cuello, cintura escapular o
pelviana, VSG elevada por encima de 40, y rápida resolución de síntomas
tras la administración de esteroides.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• ECOGRAFÍA DE ARTERIAS TEMPORALES:
• Se exploran ambas arterias temporales con su tronco común y sus ramas
frontales y parietales objetivándose lesiones parcheadas tipo halo hipoecoico, en tres de las ramas.
• Se observa también halo hipoecoico en axilar izquierda de 0,9mm.
• Imágenes compatibles con arteritis de la temporal.
EVOLUCIÓN
• Inicio terapia esteroidea � Aumento de la dosis.
• Lenta mejoría.
• Solicitud de otras pruebas complementarias.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• PET-TAC:
• Estudio sin signos que sugieran la existencia de proceso
inflamatorio/infeccioso en actividad, en el momento actual.
• Tampoco se observan hallazgos expresivos de tejido tumoral viable.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• ECOGRAFÍA ARTERIAS TEMPORALES tras 2 semanas:
• Se exploran ambas arterias temporales con su tronco común y sus ramas
frontales y parietales objetivándose halo hipoecoico en las ramas frontal
(0,3mm) y parietal (0,5mm) derechas.
• Las izquierdas no se pueden explorar por hematoma existente secundario
a biopsia.
• Se observa también halo hipoecoico en arteria axilar izquierda de
0,938mm y de 0,5mm en la derecha.
• Imágenes compatibles con arteritis de la temporal.
EVOLUCIÓN Y DIAGNÓSTICO FINAL
• Clínica compatible
• Reactantes de fase aguda discordantes: PCR elevada, VSG baja
• Ecografía compatible
• Biopsia negativa
• Mejoría sólo parcial con los corticoides
• Se disminuyó la dosis de Corticoides � Claro empeoramiento clínico: mayor cefalea y limitación física.
• Al aumentar de nuevo la dosis, recuperó la mejoría.
• Diagnóstico final: arteritis de células gigantes
CONSIDERACIONES
• Criterios clasificación ACG:
• Edad >50
• Cefalea de inicio reciente
• Inflamación o disminución de pulso temporal
• VSG por encima de 50
• Biopsia +
• La presencia de 3 tiene S 94% y especificidad 91%
• Respuesta al tratamiento y empeoramiento tras retirada
CONSIDERACIONES
• Sensibilidad biopsia temporal aprox. 85%. Especificidad 94%.
• Bx negativas: afectación parcheada, muestra pequeña <2cm.
• FN hasta en el 15% de casos.
• En caso de biopsia negativa: ausencia de criterios validados para determinar cuando es un FN.
• Diagnóstico basado en clínica, laboratorio, imagen e histología.
• Pruebas de imagen: Ecografía, RM, angiografía, PET.
CONSIDERACIONES
• Ecografía
• Signo del halo. Imagen hipoecoica periluminal (S 87% E 96%), estenosis u
oclusión (S 68% E 77%).
• Operador dependiente.
• 50% de nuevos casos presentan afectación axilar, aumentando el
rendimiento diagnóstico.
• PET TC
• Valoración no invasiva de grandes vasos.
• Dx diferencial con cuadros infecciosos y tumorales.
MUCHAS GRACIASMUCHAS GRACIASMUCHAS GRACIASMUCHAS GRACIAS