DIAGNOSTICO DE
ENFERMEDADES AUTOINMUNES
DE LA PIEL
Iria Arrese Muñoz
Maria Teresa Sanz
Laura Viñas
Hospital universitari Vall d’Hebron
Servei d’Inmunilogia
Autoinmunitat
2
Estructura de la piel
3
Enfermedades autoinmunes de la piel
Enfermedad Tipo de ampolla Antígeno
Pénfigo* Intraepidermica Desmosomales
Penfigoide* Subepidermica Hemidesmosomales
Epidermolisis
ampollosa adquirida Subepidermica Hemidesmosomales
4
Enfermedades autoinmunes de la piel
Enfermedad Tipo de ampolla Antígeno
Pénfigo* Intraepidermica Desmosomales
Penfigoide* Subepidermica Hemidesmosomales
Epidermolisis
ampollosa adquirida Subepidermica Hemidesmosomales
5
Pénfigo
DESMOSOMA DESMOSOMA
Saschenbrecker, S. el.all. (2019). Frontiers in immunology.
6
Pénfigo
IgG anti-Desmogleina (Dsg-1 y/o Dsg-3) IgG4
Porro, A. M. el.all. (2019). An Bras Dermatol.
7
Enfermedades autoinmunes de la piel
Enfermedad Tipo de ampolla Antígeno
Pénfigo* Intraepidermica Desmosomales
Penfigoide* Subepidermica Hemidesmosomales
Epidermolisis
ampollosa adquirida Subepidermica Hemidesmosomales
8
Penfigoide
HEMIDESMOSOMA
Saschenbrecker, S. el.all. (2019). Frontiers in immunology.
9
Penfigoide
IgG anti-BP180 y anti-BP230
Miyamoto, S. el.all. (2019). An Bras Dermatol .
10
Enfermedades autoinmunes de la piel
Enfermedad Tipo de ampolla Antígeno
Pénfigo* Intraepidermica Desmosomales
Penfigoide* Subepidermica Hemidesmosomales
Epidermolisis
ampollosa adquirida Subepidermica Hemidesmosomales
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Epidermolisis ampollosa adquirida (EBA)
IgG anti-colágeno VII
Tula, M. et all. (2018). Medicina Cutánea Ibero-Latino-Americana
12
Ampollas en la piel y/o en mucosas
BP180
BP230
Colágeno VII
Laminina 322 Transglutaminasa Dsg 1
Dsg 3
Dsg 1 Envoplaquina
PA, PG EBA DH (Celiaquía) PF PV PNP
Histología
Inmunofluorescencia
ELISA
13
Inmunofluorescencia indirecta (IFI)
14
Inmunofluorescencia indirecta (IFI)
3, 4, 5 y 6: IFI monoespecifico
Esófago de
mono
Células
tranfectadas
BP230
Esófago de
mono tratada
(1M NaCl)
BP180
EUROPLUS
Células
tranfectadas
Dsg-1
Células
tranfectadas
Dsg-3
1 6
2
3
5
4
15
Inmunofluorescencia indirecta (IFI)
1 6
2
3
5
4
-
-
- -
-
-
+
+
+ +
+
+
·Queratinocitos
·Lamina basal
·Queratinocitos
·Lamina basal
- Arriba
- Abajo
3, 4, 5 y 6: IFI monoespecifico
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Inmunofluorescencia indirecta (IFI)
Pénfigo
Anti-desmosoma
Anti-desmosoma
IgG
anti-Dsg1
IgG
anti-Dsg3
1 6
2
3
5
4
Pénfigo vulgar (mucosas)
17
Inmunofluorescencia indirecta (IFI)
Penfigoide
Anti-
hemidemososma
IgG
anti-BP230
Anti-
hemidemososma
IgG
Anti-BP180
1 6
2
3
5
4
Penfigoide ampolloso
18
Inmunofluorescencia indirecta (IFI)
Epidermolisis ampollosa adquirisda
Anti-
hemidemosmoma
(Colágeno VII)
Anti-
hemidemosoma
(Colágeno VII)
1 6
2
3
5
4
19
ELISA: perfil dermatológico
A Calibrador
B Blanco
C BP180
D BP230
E Dsg-1
F Dsg-3
G Envoplaquina
H Colágeno VII
20
Ampollas en la piel y/o en mucosas
BP180
BP230
Colágeno VII
Laminina 322 Transglutaminasa Dsg 1
Dsg 3
Dsg 1 Envoplaquina
PA, PG EBA DH (Celiaquía) PF PV PNP
Histología
Inmunofluorescencia
ELISA
21
Tratamiento
Cura de las ampollas
Corticoides sistémicos:
- Orales
-Tópicos
Efectos secundarios
Terapias con adyuvantes
Inmunosupresores:
Azatiopina
Micofenolato
Rituximab
Cicofosfamidas
Porro, A. M. el.all. (2019). An Bras Dermatol .
Miyamoto, S. el.all. (2019). An Bras Dermatol .
22
Causas
PREDISPOSICIÓN
GENÉTICA
CONSUMO ESCESIVO
DE FÁRMACOS
Muchas gracias
Eskerrik asko
Moltes gràcies