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POLICITEMIA
Dr. Mercado Herrera Luis
Medico Asistente del servicio de Medicina Interna HAMA
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POLICITEMIA VERA
DEFINICION.-
Es un desorden mieloproliferativo crónico caracterizado principalmente por eritrocitosis (incremento de la masa eritrocitaria)
Sinónimos.- Hiperglobulinemia, trastornos mieloproliferativo,
policitemia primaria,enfermedad de waldenstrom, policitemia vera rubra
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Trastornos Mieloproliferativos:
Proliferación anómala de una o mas líneas celulares hematopoyeticas, las cuales se identifican por una característica predominante, pueden superponerse y evolucionar a Leucemia Aguda
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POLICITEMIASAumento de hemoglobina o hematocrito por aumento de la masa globular (eritrocitosis) reducción del volumen plasmático
Con la eritrocitosis aumenta la viscosidad de la sangre disminuye el flujo a los tejidos
Manifestaciones clínicas dadas por aumento del volúmen globular aumento de la viscosidad causa de la policitemia
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Sintomas de poliglobulia Eritrocitosis facial Hiperemia de las mucosas Acrocianosis Insuficiencia venosa Insuficiencia cardiaca Hipertension Fenomenos hemorragicos y tromboticos Sintomas neurologicos (cefalea, vertigo,
escotomas, pesadez) Hiperuricemia, aumento de DHL
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POLICITEMIAS: CLASIFICACIÓN
• Relativa (pseudoeritrocitosis)Hemoconcentración Espúrea
• AbsolutaPolicitemia VeraPolicitemia Secundaria Apropiada
Secundaria InapropiadaPolicitemia Idiopática
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Eritrocitosis secundaria
POLICITEMIAS: CLASIFICACIÓN
• Policitemias Secundarias Apropiadaseritrocitosis de alturaenfermedad pulmonar crónicacardiopatía congénita cianóticasindrome de hipoventilaciónhemoglobinas anormales
• Policitemias Secundarias Inapropiadastumores, quistes, hemangiomasabuso de andrógenosabuso de eritropoyetinapolicitemia familiar
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Policitemia Vera Es un trastorno mieloproliferativo crónico de causa
desconocida caracterizado por el incremento de la concentración de la Hemoglobina y de la masa eritrocitaria (eritrocitosis) y que causa la proliferación de las 3 series.
Aunque la causa es desconocida, se atribuye el factor clonal por defecto en el locus de la G6PD ligado al cromosoma X.
La incidencia es de 1 en 1 millón, mas frecuente en varones (4:1), siendo la edad promedio 60 años, raro casi inexistente en < 40 años
Factores de riesgo es desconocido pero es mas frecuente en ascendencia judía
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Síntomas y signos
Los síntomas son ocasionados por incremento de la la viscosidad y de la coagulación sanguínea, es decir dan cuadro de síndrome de hiperviscosidad y de incrementos del volumen plasmático:
- Cefalea - Mareo - Alteraciones visuales - Disnea - Astenia, debilidad - Prurito (después de un baño caliente) Al examen físico: Plétora facial, con puntos rojos y
además coloración violácea, lesiones vasculares por diátesis hemorrágicas (vasos retiniales ingurgitados), hepatomegalia, esplenomegalia (75%)
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Complicaciones
Lesiones vasculares por alteraciones de la coagulación: trombosis (Síndrome de Budd Chiari)
Artralgias sobretodo de dedos de los pies por hiperuricemia (gota), litiasis renal las cuales se presentan en etapas tardías.
Defecto en la maduración de las 3 series,por lo que inicialmente se observa leucocitosis, eritrocitosis y trombocitosis, por los precursores inmaduros: anemia con anisocitosis, poiquilocitosis
Mielofibrosis y transformación leucemica aguda
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Diagnostico
Sospechar en varones con Hto>54% y en mujeres Hto>49% asociado a panmielosis y esplenomegalia
Como el Hto depende del volumen plasmático, ciertos eventos: Hipovolemia (deshidratacion, diuréticos), o el Estrés pueden aumentar el Hto
El diagnostico se basa en la masa eritrocitaria: - Varones: >36ml/kg. (v.n: 28.3+- 2.8) - Mujeres: >32ml/kg. (v.n: 25.4+-2.6) Medición de la epopoyetina: su disminución es
altamente sugestiva si revela hiperplasia eritroide con reserva de Fe++ ausente
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Diagnostico
Diagnostico: 3 criterios mayores o 2 mayores y 2 menores
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Pronostico
De no recibir tratamiento el 50% fallecen a los 18 meses
Con tratamiento: vida media de 7 a 15 años La causa mas frecuente de muerte es la
trombosis, seguido hemorragias y leucemia aguda la cual es mayor en quienes usan agentes mielodepresores (fosfato radiactivo) o alquilantes (hidroxiurea)
En transformación leucémica son mas resistentes a la quimioterapia
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Tratamiento
Flebotomía: crónica e intermitente con la finalidad de mantener el Hto<45%.
El volumen de extracción depende de la edad y de la morbilidad del paciente (CV, pulmonar, ACV):
En síntomas hipervolemicos de 300-500 ml de sangre en dias alternos.
En el grupo de riesgo 200-300 ml c/2 semanas con control mensual
Tratamiento mielodepresor: Sobretodo cuando las plaquetas >1millon y tenga molestias atribuibles como esplenomegalia, trombosis, prurito .
También en ancianos y pacientes con complicaciones CV y pulmonares
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Tratamiento
Fosfato radiactivo: remisión en 6 meses o años 80-90%,pero se asocia a aumento de transformación leucémica por lo que su uso se debe limitar en > 70 años
Agentes alquilantes: Igualmente son leucemogenicos, sin embargo su uso es frecuente por el buen efecto depresor celular( por inhibición de la enzima ribonucleosido de fosfato reductasa) 10-15 mg/k/d, los efectos colaterales mas frecuentes son GI y fiebre
Interferón alfa. Se limita el uso a la intolerancia a la hidroxiurea
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Diagnostico diferencial
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Diagnostico diferencial
1.- Tabaquismo: a. La policitemia es causado por incremento de la
carboxihemoglobina, resultando en una desviación a la izquierda de la curva de disociación de la Hb
b. Laboratorialmente muestra incremento del Hto, masa eritrocitaria, nivel de eritropoyetina y la carboxiHb
c. Al examen físico no se evidencia esplenomegalia
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Diagnostico diferencial
2.- Hipoxemia (Policitemia secundaria): Por periodo prolongado de vida en altura, fibrosis pulmonar, lesión cardiaca congénita con shunts derecha izquierda
a. Laboratorio: Sat O2 disminuido con nivel de eritropoyetina elevado
b. Examen físico: No hay esplenomegalia 3.- Estados productores de eritropoyetina: Carcinoma
renal, hepatoma, hemangioma cerebral, riñón poliquistico
a. Elevación de la eritropoyetina con SatO2 normal
b. Examen físico: La esplenomegalia puede estar presente por metástasis
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Diagnostico diferencial
Policitemia por Estrés (Sd. De Gaisbock)
- Masa eritrocitaria, Sat 02, eritropopyetina normal, volumen plasmático disminuido
- Ausencia de esplenomegalia
- Alto riesgo de eventos embolicos, particularmente si son fumadores o HTA
Hemoglobinopatias:
- Asociado a la alta afinidad por el O2, una anormal curva de la disociación de la Hb (desviado a la izquierda)
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Caso clínico Paciente mujer de 36 años que ingresa por tos,
fiebre y baja de peso. Se diagnostico TBC pulmonar por radiografía y baciloscopia positiva iniciándose tratamiento especifico.
Hemograma: Leucocitos: 9320/l Hb: 13.8 g/dl, VCM: 76.2 fl plaquetas: 459000/l.
A los 9 días la paciente presento trastorno del sensorio, con afasia global y hemiparesia derecha con babinsky y ausencia de signos meníngeos.
TAC cerebral: Imagen hipodensa en TCI en capsula interna con leve efecto de masa compatible con infarto cerebral agudo.
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Caso clínico Se realiza PL: donde el citoquímico es normal así
como la prueba de ADA. Angiografía cerebral: trombo en la bifurcación de
la carótida izquierda. EKG y Ecocardiograma transesofagico es normal. Se inicia tratamiento con ASA Hemograma: leucocitos: 5300, Hb: 14 Hto: 40%,
Plaquetas: 580mil. TP y TPT normales Pruebas para eventos trombogenicos: ANA,
anticoagulante lúpico, Complemento (-)
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Caso clínico El siguiente hemograma revela plaquetas: 874mil con
leucocitos y Hb normales. Debido a esto se sospecha de trastorno mieloproliferativo
por lo que se somete a los siguiente estudios: Masa eritrocitaria. 64,69ml/kg, FAL y vit B12 elevada,
DHL: 687UI/l. AMO: medula con hiperplasia megacariocitica. Ecografía abdominal: esplenomegalia leve Se inicia tratamiento con Hidroxiurea, los valores de
plaquetas se normalizan, y a la nueva prueba de angiografía no se evidencia nuevos trombos.
Evolución favorable sin complicaciones.
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