Lic. Maczy González Rincón
MSc Escuela de Bioanálisis LUZ
PATOLOGIAS HEMORRAGICAS. TRASTORNOS PLAQUETARIOS
HEREDITARIOS
TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA
CLINICA
PETEQUIAS
PURPURA
EQUIMOSIS
SANGRADO EN MUCOSAS
EPISTAXIS
GINGIVORRAGIA
METRORRAGIA
HEMATURIA
HEMATOQUEZIA
TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA
LABORATORIO
EL SANGRADO SE ASOCIA CON EL NIVEL DEL CONTAJE PLAQUETARIO
TROMBOCITOPENIA: LEVE
MODERADO
GRAVE
CONTAJE PLAQUETARIO: MANUAL O AUTOMATIZADO
TIEMPO DE SANGRIA: DUKE o IVY
FUNCIONALISMO PLAQUETARIO
ADHESION
AGREGACION
TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA
HEREDITARIOS : TROMBOASTENIA DE GLANZMANN
SINDROME DE BERNARD-SOULIER
ENFERMEDAD DE SEUDO VON WILLEBRAND
ENFERMEDAD DE LOS GRANULOS
CUALITATIVOS CUANTITATIVOS
TRASTORNOS PLAQUETARIOS CUALITATIVOS
HEREDITARIOS
TROMBOASTENIA DE GLANZMANN
CONCEPTO:
ES UN TRASTORNO HEMORRAGICO HEREDITARIO
CARACTERIZADO POR REDUCCION O AUSENCIA DE AGREGACION
PLAQUETARIA DEBIDO A ALTERACIONES CUALITATIVAS O CUAN-
TITATIVAS DE LAS GLICOPROTEINAS IIb/IIIa
TROMBOASTENIA DE GLANZMANN
HERENCIA: AUTOSOMICA RECESIVA
PATOGENIA: ALTERACION CUALITATIVA O CUANTITATIVA DEL
COMPLEJO DE GLICOPROTEINAS IIb/ IIIa, NECESARIAS
PARA LA UNION DE LA PLAQUETA AL FIBRINOGENO
CLINICA: GINGIVORRAGIA
MENORRAGIA
EPISTAXIS
SANGRADO DIGESTIVO
TROMBOASTENIA DE GLANZMANN
LABORATORIO:
1.- RECUENTO PLAQUETARIO NORMAL
2.- TIEMPO DE SANGRIA PROLONGADO
3.- RETRACCION DEL COAGULO DISMINUIDA O AUSENTE
4.- AGREGACION PLAQUETARIA SIN RESPUESTA A:
EPINEFRINA, COLAGENO Y ADP
5.- COAGULACION NORMAL: TP, TTP, TT.
SINDROME DE BERNARD-SOULIER
CONCEPTO:
ES UN TRASTORNO HEMORRAGICO HEREDITARIO
CARACTERIZADO POR TROMBOCITOPENIA Y
PLAQUETAS GRANDES, ORIGINADO POR ALTERACIONES
DE LAS GLICOPROTEINAS Ib/ IX
HERENCIA: AUTOSOMICO RECESIVO
SINDROME DE BERNARD-SOULIER
SINDROME DE BERNARD-SOULIER
PATOGENIA: ALTERACIONES CUALITATIVAS O CUANTITATIVAS
DEL COMPLEJO DE GLICOPROTEINAS Ib/ IX, RESPON-
SABLE DE LA UNION DE LA PLAQUETA AL FACTOR
VON WILLEBRAND
CLINICA: 1.- EPISTAXIS
2.- EQUIMOSIS
3.- HEMORRAGIA POR MUCOSAS
SINDROME DE BERNARD-SOULIER
LABORATORIO:
1.- TROMBOCITOPENIA
2.- PLAQUETAS GRANDES
3.- TIEMPO DE SANGRIA PROLONGADO
4.- AGREGACION PLAQUETARIA DISMINUIDA O AUSENTE
EN RESPUESTA A RISTOCETINA
5.- COAGULACION NORMAL: TP, TTP y TT.
SINDROME DE BERNARD-SOULIER
ENFERMEDAD DE SEUDO VON WILLEBRAND
TROMBOCITOPENIA
PLAQUETAS GRANDES
SANGRADO MODERADO
ALTERACION CUALITATIVA DE LA GLICOPROTEINA Ib
AGREGACION PLAQUETARIA AUMENTADA CON RISTOCETINA
ENFERMEDADES DE LOS GRANULOS
GRANULOS DELTA ( δ ) : SANGRADO LEVE
AUTOSOMICO RECESIVO
ALTERACION EN LA AGREGACION
A ADP Y EPINEFRINA
GRANULOS ALFA ( α ) : SINDROME DE LA PLAQUETA GRIS
PLAQUETAS GRANDES Y PALIDAS
TROMBOCITOPENIA
AGREGACION ALTERADA AL COLAGENO
TRASTORNOS CUANTITATIVOS
TROMBOCITOPENIA
PRODUCCION ALTERADA
HEREDITARIA: ANEMIA DE FANCONI
SINDROME DE MAY-HEGGLIN
TROMBOCITOPENIA AMEGACARIOCITICA
TOMBOCITOPENIA HEREDITARIA
ADQUIRIDA: ANEMIA APLASICA
INFILTRACION MEDULAR
QUIMIOTERAPIA
RADIOTERAPIA
VIRUS
DROGAS
DEFICIENCIAS NUTRICIONALES: ANEMIA MEGALOBLASTICA
TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA
TROMBOCITOPENIA: PRODUCCION ALTERADA
CAUSAS HEREDITARIAS
ANEMIA DE FANCONI: TRASTORNO HEREDITARIO AUTOSOMICO
RECESIVO
ASOCIADO A MALFORMACIONES CONGENITAS
LABORATORIO: PANCITOPENIA
TIEMPO DE SANGRIA PROLON-
GADO
´ RETRACCION DEL COAGULO
NULA
M.O HIPOPLASICA
TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA
TROMBOCITOPENIA: PRODUCCION ALTERADA
CAUSAS HEREDITARIAS
SINDROME DE MAY -HEGGLIN
AUTOSOMICO DOMINANTE
TROMBOCITOPENIA MODERADA
PLAQUETAS GIGANTES
CUERPOS DE INCLUSION EN
NEUTROFILOS Y EOSINOFILOS
TIEMPO DE SANGRIA PROLONGADO
RETRACCION DEL COAGULO NULA
MEDULA OSEA NORMAL
SINDROME DE MAY -HEGGLIN
SINDROME DE MAY –HEGGLINCuerpos de Inclusión