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Luis Humberto Cruz Contreras
Residente de anatomía patológica
Patología Ocular : Parte 2
Pseudotumor Inflamatorio
Rabdomiosarcoma
Meduloepitelioma
Sarcoma alveolar
Linfoma en Ojo
Enfermedad de Rosai-Dorfman
Enfermedad metastásica
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Pseudotumor inflamatorio Inflamación idiopática de la órbita
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Definición
Lesión expansiva
Órbita Tejido
adiposo
Músculos oculares
Glándulas lagrimales
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• Etiología desconocida
• Diagnóstico de exclusión
• Dx diferencial
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Clínica
Cualquier edad
Agudo, Subagudo, crónico
Unilateral, bilateral, alternante
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Dolor ocular
Proptosis
Motilidad disminuida
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Histopatología
Edema
Infiltrado :
Linfocitos (T), eosinófilos, cel. plasmáticas
Deposito de colágeno
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Colágeno Infiltrado inflamatorio
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Linfocitos, células plasmáticas, eosinófilos
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Progresión
Estrangulación Inflamación esclerosante
Degeneración muscular
Fibrosis progresiva
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Diferencial
• NO involucra tej. Extraorbitarios
• Eosinófilos
• NO Necrosis
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Tratamiento
Corticoesteroides Radioterapia
«Debridación» Exenteración
(Dolor intenso)
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Rabdomiosarcoma
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Epidemiología • Neoplasia maligna de tejidos blandos
más común en niños
• 3% de Cancer infantil
• 70% Ocurren antes de los 10 años
• M: F , 3:2
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Localización
• Cabeza y cuello
o Periorbitario / Orbita
• Tracto genitourinario
• Extremidades
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Clínica
Proptosis
Ptosis
Edema
Quemosis
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Histopatología / Tipos Embrionario
• > Común Alveolar
Pleomórfico
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Pleomórfico
Embrionario
Alveolar
• Cél. Citoplasma eosinófilo
• Estriaciones / Fibrillas
• Rabdomioblastos
• Formas grotescas
• Evidencia focal de fibriilas
• nidos separados por septos
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IHQ
Myo D
Actina
Desmina
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Metástasis
Pulmones Ganglios
Hueso
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Pronóstico
• Etapa clínica
• Tipo histológico
• Localización
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Etapa clínica • I, Sin tumor residual
• II, Con tumor residual microscópicamene
• III, Con tumor residual macroscópicamente
• IV Metástasis a distancia
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Tipo histológico
• Embrionario
• Alveolar
• Pleomórfico
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Otros
• Pacientes jóvenes
• Localización orbitaria / Diferente a vejiga
• Tumor < 5 cm
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Tratamiento / Px
• Combinación Radioquimiterapia
• Actualmente 50% Curación
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Meduloepiteliomas
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Meduloepitelioma
• Tumor raro
• Infancia
• Derivado tejido embrionario
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Se originan en la periferia de
la retina Pars plana Cuerpo Ciliar
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Teratoides NO
teratoides
Maligno Benigno
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• Invasión local
• Crecimiento lento
• Limitado a globo ocular
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Clínica
Alteraciones visuales
Heterocromia
Leucocoria Glaucoma
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Macro
Masa grande
Blanca / Coloración parcial
Unidos a cuerpo ciliar
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Micro
•Cél. Neuroblástica
•Tej. Acinar
Benigno / NO Teratoide
•Con áreas mesenquimales
Teratoide
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• Maligno
o Proliferación activa
o Indice mitósica alto
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Sarcoma Alveolar
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< 1% Tumores Tej blandos
25 años
> Mujeres Crecimiento
lento
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Localizaciones
1- Extremidades inferiores
Muslo derecho
2- Cabeza y cuello (niños)
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Macro
Heterogenea
Mal circunscrita
Hemorragia y necrosis
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Micro • Nidos celulares
• Cél. Eosinofila
• Núcleo vesicular, excéntrico, nucleolo
prominente
• Inclusiones cristalinas PAS
• Separados por canales vasculares delgados
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IHQ
+ MyoD + Actina esp
Músculo
+ Desmina +/- NES
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Tratamiento / Px • Quirúrgico
• Pronóstico a largo plazo : MALO
• Radioterapia / Quimioterapia ¿?
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Condrosarcoma mesenquimal
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• > Mujeres
• Adultos jóvenes
• Masa crecimiento lento
• dolorosa o NO
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Localizaciones
Tej. Blandos
orbitarios
Extremidades proximales
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Sarcoma de alto grado
Metástasis frec. (Pulmón)
Pobre sobrevida
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Macro
Grandes (>10 cm)
Apariecia carnosa
Áreas cartílago
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Micro
Bifásica Nódulos Cartílago
hialino
Sarcoma poco diferenciado
Cél. Redondas pequeñas
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IHQ
+ S-100 Negativas para resto
de marcadores
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Enfermedad Metastásica
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• Estructura más afectada- Coroides
• Primarios más comunes – Mama y
Pulmón
• Bilateral
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Asintomático
Pérdida total de la visión
• Depende el del 1ro
Tratamiento
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Linfoma Primaro en Ojo
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• Infiltración extensa de la retina y N
óptico
• Prominencia a vitreo
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Clínica 1. Pérdida visual
2. Inflamación
3. Nódulos tumorales en úvea
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Macro
• Engrosamiento retina
• Oclusión vascular
• Infarto hemorrágica
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Micro • Infiltración de la retina
• Linfocitos pleomórficos
• Núcleo grande
• Citoplasma escaso
• Mitosis abundantes
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Linfoma secundario
Infiltración en tracto uveal
Engrosamiento
…«Si es azul, es malo»
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Tratamiento
• Radioterapia
• Quimioterapia
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Enfermedad de Rosai-Dorfman
Histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva
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Clínica Linfadenopatía indolora
Región cervical / otras
1ª a 2ª década
• Fiebre
• Leucocitosis
• Elevación VSG
• Hiperglobulinemia policlonal
Asociada a:
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• Ojos, anexos y órbita • Cabeza y cuello
• Vías respiratorias
• Piel y tej. Subcutáneo
• Otros
Enfermedad Extranodal
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Macro
Ganglios conglomerados
Fibrosis Perinodal
Al corte Blaco-amarillo
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Micro
Dilatación sinusal
Arquitectura perdida
Presencia de Histiocitos
Núcleo vesicular
Citoplasma claro
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Emperipolesis /Linfocitofagocitosis
Células plasmáticas
E: Aumento de pseudopodos
Sin gránulos de Birbeck
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IHQ
+ PS-100 - CD1a
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Curso y Tratamiento
• Regresión Completa y espontánea
• Curso crónico
• Muerte cuando afecta a órganos
vitales
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Diagnóstico diferencial Hiperplasia de sinusal inespecífica
Histiocitos de Cél. De Langerhans
Lepra
Melanoma Metastásico