Paciente de 77 años con hipoestesia en miembros inferiores
Jörn Trippe, Carmen Olmos Blanco,Ramón Cigüenza Gabriel, José Antolín Arias.
Servicio de Medicina Interna 1.Hospital Clínico San Carlos, Madrid.
Antecedentes personales
NAMC.No DM, HTA ni dislipemia conocidas.Ex fumador (1 paq/día hasta hace 12 años).Bebedor 1-2 cervezas al día.No antecedentes quirúrgicos ni médicos de interés.
Enfermedad actual
Hipoestesias y parestesias en miembros inferiores, de 4 semanas de evolución.
Inicio en pie derecho y progresión simétrica, proximal y bilateral hasta ambas rodillas.
Dificultad para la deambulación por inestabilidad.Pérdida de 4 kg. de peso e hiporexia en los últimos 3 meses.Niega fiebre/proceso infeccioso en días previos.
Exploración físicaT.A.:113/66 Temp.: 35,7ºC IMC: 21’7 Bien nutrido, perfundido e hidratado. No adenopatías accesibles valorables. C y C: PVY normal. Carótidas palpables y simétricas. No se palpa bocio.AC: rítmico, sin soplos.AP: Murmullo vesicular conservado.Abdomen: RHA (+), blando, depresible, no doloroso a la palpación. No se palpan masas ni megalias. No signos de irritación peritoneal.EEII: sin edemas. Pulsos pedios presentes.
Exploración neurológicaConsciente, orientado x 3. Funciones superiores conservadas.PICNR, pares craneales sin alteraciones.No dismetrías ni disdiadococinesias.
Fuerza: MMSS: 5/5 MMII: 4+/5.
ROT: MMSS: ++/++++ MMII: +/++++.
Sensibilidad:Hipoestesia protopática y epicrítica en MMII hasta las rodillas y en MMSS en puntas de los dedos.
Marcha:Ataxia de la marcha.Romberg inestable en todas direcciones.
Pruebas complementariasAnalítica:
Sistemático de sangre y coagulación: normales.Bioquímica: PCR<0’29, procalcitonina 0’02, VSG 12; proteínas, albúmina, glucosa, ácido fólico, vitamina B12, función renal, perfil hepático, iones, estudio del hierro, hormonas tiroideas y perfil lipídico dentro de los límites de la normalidad.
Inmunología: (anticuerpos antinucleares, anti-dsDNA, anti-histonas, anti-RNP, anti-SSB, anti-Sm, anti-Ro, anti-Scl70, anti-Jo1, anti-centrómero B, anti-cardiolipina IgM, anti-músculo liso, anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-anfifisina, anti-PNMA2, C3 y C4): negativos.
Proteinograma y marcadores tumorales (alfa-fetoproteína, CEA, antígeno Ca 125, antígeno 15.3, antígeno Ca 19’9, PSA): normales.
Radiografía de tórax
TAC de tórax
Pruebas complementariasEMG:
Polineuropatía sensitivo-motora de tipo desmielinizante y predominio distal en miembros superiores e inferiores.
Análisis de LCR:112 hematíes/ul, 6 leucocitos/ul, proteínas: 179 mg/dl y glucosa: 60 mg/dl.
PET-TAC:Sin claras zonas de hipercaptación (dudosa imagen de hipercaptación en colon derecho).
RMN cerebral (flair)
Tratamiento y Evolución
Se instauró tratamiento durante 5 días con inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) a dosis de 25g/24h, con buena respuesta clínica.
Pólipo sésil en sigma a 25cm del margen anal.
Adenocarcinoma bien diferenciado de intestino grueso.
Pólipo velloso de 40mm en colon ascendente.
Adenoma túbulovelloso con displasia de alto grado.
Juicio clínicoPolineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) anti-HU negativo.
• Adenocarcinoma de colon (T1N1(1/5)Mx).
• Granuloma calcificado en LSD.
• Atrofia supratentorial difusa.
¿PARANEOPLÁSICA?
CIDP
Entidad descrita en el año 1975.Enfermedad crónica, desmielinizante, inflamatoria y mediada por el sistema inmune. Evolución de 4-8 semanas.
Etiología de Polineuropatías
Según Engelhardt 1994
Desconocido
Neuropatías desmielizantes mediadas por el sistema inmune:
Aguda: < 4 semanas (Síndrome de Guillain-Barré) Subaguda: 4 a 8 semanas (CIDP)Crónica: > 8 semanas (Polineuropatíahereditaria)
Criterios diagnósticos de CIDP
Evolución de 4 a 8 semanas. Mayor afectación motora que sensorial.Afectación simétrica de brazos y piernas, en musculatura tanto proximal como distal.Disminución de reflejos tendinosos.Disociación albúmino-citológica en LCR.EMG compatible con neuropatía desmielinizante.Biopsia de nervio con desmielinizaciónsegmentaria con o sin signos de inflamación.
Variantes clínicas de CIDPSíndrome de Lewis-Summer:
Mononeuropatía multifocal
CIDP de predominio sensorial.
Neuropatía sensorial desmielinizante distal adquirida:
Asociación con paraproteinemia IgM.
CIDP con afectación del sistema nervioso central:Signos de afectación central en la clínica del paciente
y/o en las pruebas de imagen.
Tratamiento de CIDPIGIV:
De primera elección en cuadros rápidamente progresivos.
Glucocorticoides: De elección en casos de inicio insidioso para conseguir la remisión.
Plasmaféresis: Alternativa a las IGIV.
Otros inmunomoduladores: azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, etanercept, metotrexate, rituximab, tacrolimus…
