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GASTROSQUISIS Y
ONFALOCELE
GASTROSQUISIS
Es un defectopequeño (2-5 cm) dela pared anterior delabdomen, situado alateralmente a lainserción del cordónumbilical, que permitela salida de las asasintestinales, ocasionalmente de otrosórganos abdominalesque flotan libres en ellíquido amniótico.
PATOGENIA
Resultado de un accidente vascular durantela embriogénesis.
Oclusión intrauterina de la arteriaonfalomesentérica derecha que interrumpeel anillo umbilical y propicia la herniación delintestino.
Hernia rota en el cordón umbilical.
Debilitamiento congénito del lado derechodel cordón umbilical.
EPIDEMIOLOGÍA
Madres jóvenes menores de 20 años.
Uso de drogas como la
aspirina, ibuprofeno, seudoefedrina durante
el primer trimestre.
Consumo de alcohol, cigarrillo, drogas
ilícitas.
ONFALOCELE
Defecto de la pared abdominal, que se ubica en la línea media, en directa relación con el cordón umbilical, de tamaño variable, a través del cual se hernian asas intestinales y otros órganos.
Las estructuras herniadas están recubiertas por un saco constituído por peritoneo, gelatina de Wharton y membrana amniótica, en el que están insertos los vasos umbilicales.
PATOGENIA
Falla en la migración y fusión de los pliegues
cefálico, caudal y laterales que comprometen
el desarrollo de la pared abdominal y el tubo
digestivo.
EPIDEMIOLOGIA
En el 30% de los lactantes se encuentran
anomalías cariotípicas, incluidas trisomías
13, 18 y 21.
Asociado a malformaciones:
1. Cardiacas
2. Musculoesqueléticas
3. Gastrointestinales
4. genitourinarias
DETECCIÓN PRENATAL
Se realiza por ultrasonido en el II trimestre.
Debe sospecharse si se detectan niveles
elevados de AFP en suero materno (más
altos en gastrosquisis)
MANEJO
Se considera manejar el parto con cesárea
En los niños con gastrosquisis se debe:
1. Proporcionar al intestino una cobertura
protectora estéril.
2. Prevenir la hipotermia
3. Reanimación adecuada con líquidos
En los lactantes con onfalocele:
El manejo es similar al de los pacientes con
gastrosquisis
Requieren una reanimación con líquidos
menor
Evaluación física exhaustiva para descartar
anomalías congénitas ( muy frecuentes )
Manejo quirúrgico
Tiene una base tanto embriológica como anatómica:
Falta de aproximación de los músculos rectos en la línea media después del retorno del intestino medio.
Falta de adherencia del ligamento redondo al margen inferior del anillo umbilical atenuando el piso del mismo.
INCIDENCIA
Transtorno frecuente en la lactancia y la
niñez.
Se desconoce si incidencia real debido a la
resolución espontánea de muchos casos.
Más frecuente en lactantes prematuros.
Se detecta en 75-84% de los neonatos que
pesan menos de 1.500 gr.
EVOLUCIÓN NATURAL
Se reconocen poco después del nacimiento.
Es poco probable una evisceración.
La incidencia disminuye con la edad.
A los 13 años se alcanza la resolución
completa.
Hernias con diámetro mayor de 1,5 a 2 cm no
suelen cerrarse solas.
Si persiste la hernia al llegar a la edad escolar
debe repararse
La reparación temprana se efectúa ante
síntomas de incarceración o dolor
recurrente.
Se recomienda reparación a los 2 o 3 años si
el defecto fascial es mayor a 2 cm.
Si no se repara en la niñez el 10% de las
hernias persisten hasta la edad adulta.
Hay mayor riesgo de incarceración en
adultos que en niños.
ETIOLOGÍA
Se producen por defectos de los intersticios
de las fibras cruzadas de la línea alba.
Por lo general solo la grasa preperitoneal se
hernia por el defecto
INCIDENCIA
Se encuentran en cerca del 5% de los niños.
Los pacientes presentan masas palpables
visibles o dolor intermitente en el sitio de la
hernia.
La masa suele ser sensible entre (0,5-1 cm).
No se resuelven de manera espontánea.
GRACIAS