![Page 1: Ò CEFALEA EN LES - La visión global de la persona … · Caso clínico ÒMujer de 33 años con antecedentes de LES ... tensional, cefalea en acúmulos y cefalea por hipertensión](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011804/5bb0e8b409d3f2057e8cae9e/html5/thumbnails/1.jpg)
CEFALEA EN LESServicio de Medicina InternaHGU Gregorio Marañón
![Page 2: Ò CEFALEA EN LES - La visión global de la persona … · Caso clínico ÒMujer de 33 años con antecedentes de LES ... tensional, cefalea en acúmulos y cefalea por hipertensión](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011804/5bb0e8b409d3f2057e8cae9e/html5/thumbnails/2.jpg)
Caso clínico
Mujer de 33 años con antecedentes de LES diagnosticado en 1994.
GMN lúpica membranosa focal y segmentaria. Completó tres años de tratamiento esteroideo y pulsos de ciclofosfamida. En 2005 recibiómicofenolato por empeoramiento de la función renal.
En seguimiento por nefrología mantieneaclaramiento en torno a 40ml /min y proteinuria menor de 1 gr/24 horas.
![Page 3: Ò CEFALEA EN LES - La visión global de la persona … · Caso clínico ÒMujer de 33 años con antecedentes de LES ... tensional, cefalea en acúmulos y cefalea por hipertensión](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011804/5bb0e8b409d3f2057e8cae9e/html5/thumbnails/3.jpg)
Caso clínico
Acude a urgencias por cuadro de cefaleahemicraneal derecha intermitente de tres meses de evolución asociada a alteraciones visuales en ojoderecho consistente en fotopsias y visión borrosa. En ocasiones hemiparesia y parestesias faciales, coincidiendo con el dolor de resolución espontanea
![Page 4: Ò CEFALEA EN LES - La visión global de la persona … · Caso clínico ÒMujer de 33 años con antecedentes de LES ... tensional, cefalea en acúmulos y cefalea por hipertensión](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011804/5bb0e8b409d3f2057e8cae9e/html5/thumbnails/4.jpg)
Caso clínico
La paciente presenta un exploración física anodina.
Permanece afebril y normotensa.
Se realizó bioquímica, hemograma, hemostasia, serología, cultivos, ANAs, ENAs, ANCAs negativos. Sin otros signos analíticos de aumento de actividadlúpica.
![Page 5: Ò CEFALEA EN LES - La visión global de la persona … · Caso clínico ÒMujer de 33 años con antecedentes de LES ... tensional, cefalea en acúmulos y cefalea por hipertensión](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011804/5bb0e8b409d3f2057e8cae9e/html5/thumbnails/5.jpg)
Caso clínico
Dadas las manifestaciones neurológicas se realizófondo de ojo objetivándose edema de papila bilateral y presencia de drusas.
Se realiza TAC de craneo que resulta normal y punción lumbar con aumento de presión de salidadel LCR.
![Page 6: Ò CEFALEA EN LES - La visión global de la persona … · Caso clínico ÒMujer de 33 años con antecedentes de LES ... tensional, cefalea en acúmulos y cefalea por hipertensión](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011804/5bb0e8b409d3f2057e8cae9e/html5/thumbnails/6.jpg)
LES
El lupus eritematoso es el prototipo de enfermedadautoimnune sistémica. Sus manifestaciones puedenser muy variadas y afectar a la práctica totalidad de los órganos y tejidos.
La afectación del SNC en LES puede ser muyvariada y a veces inespecífica.
![Page 7: Ò CEFALEA EN LES - La visión global de la persona … · Caso clínico ÒMujer de 33 años con antecedentes de LES ... tensional, cefalea en acúmulos y cefalea por hipertensión](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011804/5bb0e8b409d3f2057e8cae9e/html5/thumbnails/7.jpg)
Patogenia del LES
El lupus constituye un síndrome anatomoclínico en cuya etiopatogenia se implican en pacientes con predisposición genética, diversos estímulos externos(radiaciones, fármacos, etc.) en internos.
Existen diferentes alteraciones en la regulación del sistema inmune que contribuyen en la patogenia del lupus
![Page 8: Ò CEFALEA EN LES - La visión global de la persona … · Caso clínico ÒMujer de 33 años con antecedentes de LES ... tensional, cefalea en acúmulos y cefalea por hipertensión](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011804/5bb0e8b409d3f2057e8cae9e/html5/thumbnails/8.jpg)
Patogenia del LES
Alteración estructural y en la activación de linfocito T
Hiperactivación de linfocitos B
Producción de autoanticuerpos
Formación de inmunocomplejos
Activación del complemento
Papel del endotelio vascular y la trombosis en el daño tisular
![Page 9: Ò CEFALEA EN LES - La visión global de la persona … · Caso clínico ÒMujer de 33 años con antecedentes de LES ... tensional, cefalea en acúmulos y cefalea por hipertensión](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011804/5bb0e8b409d3f2057e8cae9e/html5/thumbnails/9.jpg)
Sistema Nervioso Central
Se desconocen aún los mecanismos patogénicosdel daño tisular del tejido nervioso en el LES.
Se sabe que los anticuerpos anti linfocito muestranreactividad con epitopos neuronales compartidos .
Se han descrito anticuerpos dirigidos contra neurofilamentos neuronales
![Page 10: Ò CEFALEA EN LES - La visión global de la persona … · Caso clínico ÒMujer de 33 años con antecedentes de LES ... tensional, cefalea en acúmulos y cefalea por hipertensión](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011804/5bb0e8b409d3f2057e8cae9e/html5/thumbnails/10.jpg)
En ocasiones se detectan cantidades variables de autoanticuerpos y citoquinas en el LCR. Esto denotasíntesis intratecal o rotura de la integridad de la barrera hematoencefálica.
Se han descrito depósitos de inmunocoplejos Ig G y C3 en el plexo coroideo.
La histopatología del sistema nervioso central muestra trombosis de pequeño vaso unida a dañoendotelial y engrosamiento de las paredesvasculares.
![Page 11: Ò CEFALEA EN LES - La visión global de la persona … · Caso clínico ÒMujer de 33 años con antecedentes de LES ... tensional, cefalea en acúmulos y cefalea por hipertensión](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011804/5bb0e8b409d3f2057e8cae9e/html5/thumbnails/11.jpg)
Se ha observado un correlación consistente entre la presencia de anticuerpos antifosfolípido y lesionescerebrales trombóticas, oculares convulsiones coreao mielopatia lo que sugiere protagonismos de laslesiones microtrombóticas.
![Page 12: Ò CEFALEA EN LES - La visión global de la persona … · Caso clínico ÒMujer de 33 años con antecedentes de LES ... tensional, cefalea en acúmulos y cefalea por hipertensión](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011804/5bb0e8b409d3f2057e8cae9e/html5/thumbnails/12.jpg)
Manifestaciones neurológicas
![Page 13: Ò CEFALEA EN LES - La visión global de la persona … · Caso clínico ÒMujer de 33 años con antecedentes de LES ... tensional, cefalea en acúmulos y cefalea por hipertensión](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011804/5bb0e8b409d3f2057e8cae9e/html5/thumbnails/13.jpg)
Cefalea
La cefalea constituye la manifestación neurológicamás frecuente.
Dentro de la cefalea se reconocen las siguientesentidades: migraña con aura y común, cefaleatensional, cefalea en acúmulos y cefalea porhipertensión intracraneal benigna y cefalea intratableinespecífica.
![Page 14: Ò CEFALEA EN LES - La visión global de la persona … · Caso clínico ÒMujer de 33 años con antecedentes de LES ... tensional, cefalea en acúmulos y cefalea por hipertensión](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011804/5bb0e8b409d3f2057e8cae9e/html5/thumbnails/14.jpg)
Cefalea e hipertensión intracraneal
El papiledema se produce cuando el aumento de presión intracraneal se trasmite al nervio óptico.
Cualquier entidad que aumente al presiónintracraneal puede conducir a la presencia de papiledema.
![Page 15: Ò CEFALEA EN LES - La visión global de la persona … · Caso clínico ÒMujer de 33 años con antecedentes de LES ... tensional, cefalea en acúmulos y cefalea por hipertensión](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011804/5bb0e8b409d3f2057e8cae9e/html5/thumbnails/15.jpg)
Etiología del HIC
Masas ocupantes de espacio intracraneales
Edema cerebral (encefalopatía hipóxica, infarto cerebral masivo)
Aumento de producción de líquido cefalorraquideo (papilomade plexos coroideos)
Disminución de la absorción de LCR (granulaciones en vellosidades aracnoideas)
Hidrocefalia obstructiva
Obstrucción al flujo venosa
Hipertensión intracraneal ideopática
![Page 16: Ò CEFALEA EN LES - La visión global de la persona … · Caso clínico ÒMujer de 33 años con antecedentes de LES ... tensional, cefalea en acúmulos y cefalea por hipertensión](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011804/5bb0e8b409d3f2057e8cae9e/html5/thumbnails/16.jpg)
Parénquima• Tumor• Absceso• Encefalitis• Quistes
Sangre• Hematoma• Trombosis venosa cerebral
LCR Hidrocefalia hipertensiva
Multifactorial y Otras• Trauma encéfalo craneano (TEC)• Edema cerebral• Status epiléptico *• Meningitis• Insuficiencia hepática aguda• Intoxicaciones (ej. Plomo)• Encefalopatía hipertensiva y eclampsia* Debido a aumento del flujo sanguíneo cerebral (FSC) por aumento de
las demandas metabólicas.
![Page 17: Ò CEFALEA EN LES - La visión global de la persona … · Caso clínico ÒMujer de 33 años con antecedentes de LES ... tensional, cefalea en acúmulos y cefalea por hipertensión](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011804/5bb0e8b409d3f2057e8cae9e/html5/thumbnails/17.jpg)
Dentro de las manifestaciones clínicas la cefalea esla manifestación principal.
Existen síntomas visuales tales como la amaurosisfugaz o visión borrosa.
El fondo de ojo presenta tumefacción de la cabezadel nervio óptico. Cuando es más evolucionadopueden aparecer microinfartos que se observancomo exudado algodonoso y hemorragia en llamas.
![Page 18: Ò CEFALEA EN LES - La visión global de la persona … · Caso clínico ÒMujer de 33 años con antecedentes de LES ... tensional, cefalea en acúmulos y cefalea por hipertensión](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011804/5bb0e8b409d3f2057e8cae9e/html5/thumbnails/18.jpg)
Lo primero es descartar la presencia de LOE cerebral. Nuestra paciente tiene un TAC craneal queresulta normal.
Hay que excluir efectos secundarios de fármacos y excluir otras patologías sistémicas.
![Page 19: Ò CEFALEA EN LES - La visión global de la persona … · Caso clínico ÒMujer de 33 años con antecedentes de LES ... tensional, cefalea en acúmulos y cefalea por hipertensión](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011804/5bb0e8b409d3f2057e8cae9e/html5/thumbnails/19.jpg)
Efectos secundarios de ciclofosfamida
Toxicidad gonadal
Cistitis hemorrágica
Cancer de vejiga
Otras neoplasias (leucemia, linfoma) el riesgoaumenta entre los 5 y 15 años de recibido el tratamiento
Toxicidad medular
Infecciones
![Page 20: Ò CEFALEA EN LES - La visión global de la persona … · Caso clínico ÒMujer de 33 años con antecedentes de LES ... tensional, cefalea en acúmulos y cefalea por hipertensión](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011804/5bb0e8b409d3f2057e8cae9e/html5/thumbnails/20.jpg)
Efectos secundarios del Micofenolato
Gastrointestinales
Leucopenia
Linfopenia
Infecciones
Alteración de enzimas hepáticos
Teratogenicidad
![Page 21: Ò CEFALEA EN LES - La visión global de la persona … · Caso clínico ÒMujer de 33 años con antecedentes de LES ... tensional, cefalea en acúmulos y cefalea por hipertensión](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011804/5bb0e8b409d3f2057e8cae9e/html5/thumbnails/21.jpg)
Principales efectos secundariosde los glucocorticoides
NeuropsiquiátricosHipomaniaDepresiónPérdida de memoriaAcatisiaInsomnioPseudotumor cérebri
![Page 22: Ò CEFALEA EN LES - La visión global de la persona … · Caso clínico ÒMujer de 33 años con antecedentes de LES ... tensional, cefalea en acúmulos y cefalea por hipertensión](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011804/5bb0e8b409d3f2057e8cae9e/html5/thumbnails/22.jpg)
Ante todo paciente con lupus, cefalea e hipertensiónintracraneal es obligado descartar la presencia de trombosis de senos venosos por lo que es precisorealizar RM.
La presencia de líquido cefaloraquideo normal nosdescarta la presencia de meningitis aséptica en el caso de nuestra paciente.
![Page 23: Ò CEFALEA EN LES - La visión global de la persona … · Caso clínico ÒMujer de 33 años con antecedentes de LES ... tensional, cefalea en acúmulos y cefalea por hipertensión](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011804/5bb0e8b409d3f2057e8cae9e/html5/thumbnails/23.jpg)
El pseudotumor cerebral o hipertensión intracranealbenigna se caracteriza por presencia de HIC en ausencia de lesión ocupante de espacio, hidrocefalia, trombosis de senos venososcerebrales y de anomalias bioquímicas y citológicasdel íquido cefalorraquideo.
Se ha asociado a diversos factores comoenfermedades sistémicas o fármacos.
![Page 24: Ò CEFALEA EN LES - La visión global de la persona … · Caso clínico ÒMujer de 33 años con antecedentes de LES ... tensional, cefalea en acúmulos y cefalea por hipertensión](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011804/5bb0e8b409d3f2057e8cae9e/html5/thumbnails/24.jpg)
La patogenia del pseudotumor cerebral se desconoce aunque se ha sugerido un mecanismoque alteraría la permeabilidad vascular y produciríaun aumento de la presión intracraneal.
Otra de las hipótesis es una disminución de la absorción de LCR que podría estar mediado pormecanismos inmunológicos (inmunocomplejos o anticuerpos) dirigidos contra vellosidadesaracnoideas (estudios de cisternografía con radioisótopos han demostrado disminución de la absorción).
![Page 25: Ò CEFALEA EN LES - La visión global de la persona … · Caso clínico ÒMujer de 33 años con antecedentes de LES ... tensional, cefalea en acúmulos y cefalea por hipertensión](https://reader031.vdocuments.co/reader031/viewer/2022011804/5bb0e8b409d3f2057e8cae9e/html5/thumbnails/25.jpg)
Nuestro diagnóstico
Pseudotumor cerebri o trombosis de senos venosos.
Sería preciso disponer de RM y de los datos del resto de estudio de autoinmunidad (anticoagulantelúpico, anticardiolipina, anti B2 glicoproteina 1).