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Neuromielitis Óptica
Pardo, RebecaPerella Khammar, Rianna
Ramos Riesgo, TeresaRodríguez Ortega, Roberto
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Contenido
• Definición y pronóstico• Historia• Inmunopatología• Síntomas• Diagnóstico
- Comparación con EM• Tratamiento• Bibliografía
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¿Qué es la Neuromielitis Óptica? La neuromielitis óptica (NMO) o enfermedad de Devic es una enfermedad desmielinizante al igual que la esclerosis múltiple (EM). En ella están implicados el Sistema Nervioso Central y el Sistema Inmunológico
Se trata de una enfermedad rara (frecuencia menor de 1-2 afectados por millón de habitantes) de etiología desconocida.
Es una enfermedad autoinmune: el organismo ataca al tejido del nervio
óptico y de la médula espinal.Pronóstico grave
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Historia
1894 Eugène Devic describe esta enfermedad en 17 casos.
1870 Se observa esta patología.
2008 Validación de nuevos criterios
2004 Descubrimiento de Anti-AQP4
1999 Primeros criterios de diagnóstico establecidos.
1933 RMN y análisis de LCR.
1914-1936 Russell Brain la considera EM.
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Neuromielitis Óptica
Ataques de Neuritis Óptica + Mielitis• Más agudos y severos que en EM• Provocan gran invalidez neurológica, ceguera
e incluso el fallecimiento
Dos formas clínicas:• Monofásica:Un episodio de neuritis uni o bilateral + episodio de
mielitis• Brotes:Episodios de neuritis y/o mielitis
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Dolor en los ojos, pérdida de visión.
Dolor punzante en cuello, espalda o abdomen.
Pérdida de control de los esfínteres (intestino y vejiga).
Náusea prolongada.
Cuando la mielitis cervical se extiende hacia el encéfalo, puede originar fallo respiratorio agudo.
Espasmos en las extremidades y tronco (lo cual es común a la EM) que suelen ser dolorosos, de una duración de entre 20 y 45s.
Los pacientes con NMO tienen frecuentemente otras enfermedades autoinmunes.
Sintomatología
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Neuritis Óptica
Mielitis Transversa
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Otros hallazgos patológicos en NMO
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Inmunopatología
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Barrera Hematoencefálica
Antes de comenzar…
Pies terminales de astrocitos perivasculares
Eritrocitos
Unión Hermética
Neurona
Lámina Basal
Célula Endotelial
Pericito
En el SNC, los capilares se revisten de una capa continua de células endoteliales conectadas por uniones herméticas. Estas
uniones entre las células endoteliales constituyen los principales componentes
de la barrera hematoencefálica.
Las sustancias sólo pueden acceder al tejido nervioso al atravesar las células
endoteliales. No obstante, el agua, los gases y las moléculas liposolubles pueden difundir
a través de estas células
Otros componentes son:- La lámina basal de los capilares endoteliales. - Los pies terminales de los astrocitos perivasculares.
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Hay diferentes acuaporinas según la zona del cuerpo
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• Reabsorción del agua: por ósmosis.
• AQP4: Regulan la homeostasis del agua y la presión osmótica extracelular.
• Si las AQP4 son destruidas se produce edema: inflamación y daño en los nervios cercanos (ópticos en nuestro caso).
AQP4
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Astrocitos y Acuaporinas 4
AQP4 están en la membrana
de los astrocitos.
Tanto las acuaporinas como
los astrocitos son fagocitados
junto con transportadores de
glutamato: esenciales para
oligodendrocitos
AQP4 al ME (tinción fluorescente)
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Anticuerpos Anti-AQP4
Son patogénicos y producen lesiones graves en donde se expresan las AQP4:
• Nervio óptico • Medula espinal • Hipotálamo • Tronco cerebral
Anti AQP4 al ME
Las lesiones cerebrales “típicas” de NMO están en
las zonas ricas en AQP4 (puntos naranjas)
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Células EpendimariasPlexo coroideo
Membranas Perivasculares
Núcleo Supraóptico
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Mecanismo
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Desmielinización
a) SNC Normal b) Activación del complemento; daño del astrocito
c) Entrada del granulocito;muerte del astrocito
f) Gliosis Reactivae) Entrada del macrófago;
muerte de la neurona
c) Daño del oligodendrocito;pérdida del axón
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Diagnóstico
Criterios NMSS 2008
• Absolutos:- Neuritis óptica- Mielitis transversa agudaHiperintensidad en T2 > 3 segmentos vertebrales e hipointensidad en T1 durante la MTA.Excluyen el diagnóstico de NMO: sarcoidosis, vasculitis o LES (clínicamente manifesta).
• Al menos un criterio de apoyo:- Seropositividad para NMO-IgG
- RM de cerebro inicial que no cumpla criterios para EM.
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NMO vs EM
NMO EM
Estudio LCR Detecta aumento leucocitos, posible afección IgG
15-35% de los pacientes con bandas oligoclonales
Rara afección IgG
85% bandas oligoclonales
RM Nuclear Ausencia lesiones parenquimatosas cerebrales
Lesiones inflamatorias cerebrales
Pronóstico 68% de supervivencia a los 5 años del diagnostico
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Tratamiento
• Primera línea de tratamiento: - Altas dosis de corticoesteroides intravenosos: - Metilprednisolona: - Reducción de la inflamación - Apoptosis de leucocitos. - Revierte la permeabilidad capilar aumentada por la inflamación.
• Segunda línea de tratamiento:- Plasmaféresis - 5 extracciones - Se eliminan los autoanticuerpos anti-AQP4- Esteroides orales
Fase Aguda
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• Azatioprina:- Monoterapia o combinada con esteroides orales. - Inhibe la producción de linfocitos.- Los efectos se observan a partir de los 3 a 6 meses una vez iniciado el tratamiento.
• Micofenolato de mofetilo:- Inhibe la proliferación de los linfocitos B y T.
Tratamiento
Son Inmunosupresores
Prevención de la recaída
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Bibliografía
Antonio Iglesias Rodríguez, Diana Gil, José Félix RESTREPO, Antonio Iglesias Gamarra Historia de la enfermedad de Devic. Revista Colombiana de Reumatología 2011; vol. 18: 271-284
Julio César Sánchez. Acuaporinas: proteínas mediadoras de del transporte de agua. Colombia Médica; vol 34: 220-222
L. Zuliani, A.López Munain, J. Ruiz Martínez, J. Olascoaga, F.Graus, A.Saiz. Anticuerpos Ig-NMO en la neuromielitis óptica: a ppropósito de 2 casos; 2006; 21(6): 314-317
Erwin Chiquete, Jorge Navarro-Bonnet, RAÚL Ayala-Armas, Noé Gutierrez-Gutiérrez et al. Neuromielitis óptica: actualización clínica; Rev Neurol 2010, 51 (5): 289-294
Edgar Carnero Contentti, Felisa Leguizamón, Pedro Ernesto Colla Machado, Ricardo Alonso. Neuromielitis óptica: actualización clínica y terapéutica; Neurología Argentina 2013, 5(4), 259-269
https://www.rheumatology.org/Practice/Clinical/Patients/Medications/Tocilizumab_-_Espa%C3%B1ol/
http://es.slideshare.net/kotha16/acuaporinas-39619019