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NEUROPATIA DIABETICA
Ruiz Moreno Dilhan
DEFINICIÓN
-Alteración de las fibras nerviosas del SN periférico sensitivo-motor, como resultado de la presencia de niveles elevados de glucosa en la sangre (Debido a un descontrol de la diabetes mellitus tipo I o II).
EPIDEMIOLOGIA
-La neuropatía diabética es la complicación mas común de la diabetes mellitus.
-Afecta casi al 50% de los pacientes diabéticos (tipo I y II)
-La ND se ha encontrado en todas las edades pero tiene predilección por la edad adulta.
-Se presenta en el 8% de los diabeticos recien diagnosticado, pero aumenta la probabilidad un 50% despues de los 20 años de padecer diabetes.
ETIOPATOGENIA
1. Hiperactividad metabólica en la “Vía de los Polioles”2. Hipótesis axonal. 3. Glicosilación no enzimática en el nervio periférico.4. Isquemia-hipoxia del nervio.
HIPERACTIVIDAD METABÓLICA EN LA “VÍA DE LOS POLIOLES”
Hiperglucemia(↑ glucosa)
Aldosa reductasa
Sorbitol sorbitol deshidrogenasa
Fructosa
Aumenta el depósito
intracelular neuronal
Edema intraneural
(neurotoxicidad idirecta)
Lesión progresiva de las Células de
Schwann
Desmielinización segmentaria
HIPÓTESIS AXONAL. La
acumulación de
sorbitol
Reducción recíproca de mioinositol intracelular
Modula la actividad de la ATP-asa de
Na-K (efectos adversos)
Acumulación localizada de
sodio a nivel del nodo de Ranvier
Bloquea selectivamente la
despolarización nodal en las fibras
nerviosas
Disminuye la velocidad de conducción.
Fibra mielinizadaReposo
FIBRA MIELINIZADAESTUMULADA
• Glicosilación de todas las proteínas del organismo (mielina)
• Altera funcionalmente mielinaHipergluce
mia
• Reconocida por un grupo de macrófagos (receptores específicos para la mielina modificada)
• Incorporada al interior de los macrófagos por endocitosis
• Desmielinización segmentaria
Mielina glucosilada
• Alteraciones de la síntesis proteica de las Células de Schwann
• Reducción de estas en la estructura del nervio periférico.Glucosilaci
ón
NEUROTOXICIDAD
GLICOSILACIÓN NO ENZIMÁTICA EN EL NERVIO PERIFÉRICO
Conducción normal de la fibra nerviosa mielinizada
Desmilinización de la fibra nerviosa
Engrosamiento y acumulación de material
PAS-positivo en las paredes de los vasos
Disminución de la luz, o bien obstrucción parcial o completa (microvascular)
Reducción del flujo sanguíneo neural
Hipoxia Isquemia
ISQUEMIA-HIPOXIA DEL NERVIO
CLASIFICACIÓN
ADA
Síndromes por
atrapamiento
Neuropatías Focales
Neuropatías Difusas
Mono neuritis
Neuropatía subclínica
Polineuropatías Simétrica Difusa
Neuropatía de fibras pequeñas
Neuropatías Motoras Proximales
Neuropatías Autonómicas
Neuropatías de Fibras Largas
NEUROPATIA SUBCLINICA
•Alteraciones de la velocidad de la conducción nerviosa (o alteraciones de la amplitud del impulso) detectadas por pruebas electrodiagnosticas anormales, por pruebas sensoriales cuantitativas anormales para vibración, sensibilidad táctil, de frio y calor y alteraciones autonómicas.
NEUROPATIAS DIFUSAS
• NEUROPATIA DE FIBRAS LARGAS• Afecta por igual fibras motoras y sensitivas.• ‘‘Muchos signos pocos síntomas’’.• Alteración en la palestesia, propiocepcion y termoalgesia.• Pacientes describen sensación de caminar sobre algodón o sentir el piso extraño.• Incapacidad para ejecutar movimientos finos o discriminar características de objetos.• Distribución en guante y calcetín.
NEUROPATIAS DIFUSAS
• NEUROPATIA DE FIBRAS PEQUEÑAS• Dolor de inicio súbito y parestesias.• Típicamente se describen exacerbaciones de las molestias durante la noche, siendo mas intenso en los pies.• El inicio de tratamiento con insulina o sulfonilureas puede exacerbar los síntomas.• La causa es la disminución del umbral del dolor.• La administración IV de insulina es eficaz para controlar el dolor.
NEUROPATIAS DIFUSAS
• NEUROPATIAS MOTORAS PROXIMALES• Afecta a ancianos, de inicio gradual o abrupto• Dolor en los muslos, cadera o glúteos• Seguido de debilidad en MP• Inicialmente es unilateral y se disemina bilateral.• Signo de Gower positivo.• Aparición de fasciculaciones espontaneas o provocadas por percusión• Por electrofisiología se detecta plexopatia lumbosacra con predominio de perdida axonal• De causa autoinmune, presencia de depósitos de inmunoglobulinas que acompañan a desmielinizacion e
infiltrado de células inflamatorias de los vasa nervorum
NEUROPATIAS DIFUSAS
• POLINEUROPATIA SIMETRICA DIFUSA• Variedad mas frecuente de neuropatía diabética• De inicio insidioso, de afección sensitiva y motora que involucra fibras grandes y pequeñas• Pacientes refieren dolor e hiperalgesia en MP, seguido de perdida de sensibilidad térmica o al tacto o estímulos
dolorosos• La causa, es la perdida de las fibra nerviosas cutáneas así como alteraciones del flujo sanguíneo neurovascular.
NEUROPATIAS DIFUSAS
• NEUROPATIAS AUTONOMICAS• La principales son :
1. Cardiacas2. G.I.3. G.U.
• Es preciso síntomas tales como disminución de la tolerancia al esfuerzo, intolerancia al calor o signos como hipertensión paradójica supina o nocturna.
• La circulación dirigida a la piel y anexos es anormal, llevando a piel fría, anhidrosis y formación de fisuras.• A largo plazo puede llevar a insuficiencia respiratoria, infarto del miocardio silente y muerte súbita.
NEUROPATIAS FOCALES
• MONONEURITIS• En ancianos y de inicio rápido, asociado a dolor y autolimitación, con resolución en semanas, causada por
obstrucción vascular que provoca infartos de fascículos neuronales
• SINDROMES POR ATRAPAMIENTO• Inicio lento, que progresan y persisten de no mediar intervención.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Parálisis facial
Ptosis palpebral
Ptosis labial
Faciales
Extremidades
DolorParestesi
as
Pies quemantes
Espasmos musculares
Debilidad muscular
Perdida de sensibilidad
Síntomas gastrointestinal
esVomito
Nauseas
Diarrea
Estreñimiento
Disfagia
Otros síntomas
Impotencia sexual
Mareo
Cambios en la visión
Dislalia
Incontinencia
Taquicardia
ANAMNESIS
EXAMEN FISICO
-TONO Y FUERZA MESCULAR-REFLEJOS OSTEOTENDINOSOS-SENSIBILIDAD TERMOALGESICA TACTIL -DIAPASON-MONOFILAMENTO
DIAGNOSTICO
-Dolor -Parestesias -Disestesias -Disminución de fuerza muscular
SIGNO DEL ABANICO
SENSIBILIDAD VIBRATORIA
MONOFILAMENTO DE SEMMENS-WEINSTEIN
Estudios Paraclínicos.
Electromiografía (EMG): Ultrasonido Sangre
Pruebas de velocidad de conducción nerviosa (VCN):
RMN
TRATAMIENTO
El control glucémico estable (más
importante para frenar la progresión
de la neuropatía)
Terapias experimentales
incluyen los inhibidores de la aldosa reductasa, ácido alfa-lipoico,
Actovegin, y estimuladores de la
médula espinal.
El manejo del dolor (por ejemplo, con pregabalina, gabapentina, valproato de sodio, dextrometorfano,
sulfato de morfina, tramadol, oxicodona, duloxetina, la
capsaicina tópica, transdérmica lidocaína)
Cuidado de los pies, incluyendo el seguimiento periódico, la
educación del paciente, y la
remisión en su caso
El tratamiento de la gastroparesia diabética
(por ejemplo, con eritromicina, cisaprida,
metoclopramida)
NEURALGIA DEL TRIGEMINO
HERNANDEZ GUERRERO YAZMIN ELIZABETH
TIC DOULOUREUX dolor facial paroxístico, se describe como una descarga eléctrica, de
segundos de duración (raramente llega al min), a menudo desencadenado por un estímulo
sensorial en zonas de la cara específicas (las llamadas zonas trigger o gatillo) y distribuido por el territorio de inervación de una o más
ramas del nervio trigémino.
EPIDEMIOLOGIA
4.7 en hombres y 7.2 en mujeres por cada millón de personas. Aparece
>50 años (promedio: 63 años).
Constituye el 89% de todas las algias faciales,
correspondiendo el 10.5% a neuralgias
sintomáticas
Mas frecuente es que el dolor afecte a la
hemicara derecha (60% de los casos), en el 39% de los casos se presenta en el lado izquierdo; es
bilateral en el 1%.
Riesgo de NT pacientes con esclerosis múltiple diagnosticada es 20%
más elevado en comparación con pacientes que no padecen ninguna
enfermedad. La 2ª y la 3ª ramas del trigémino, de manera conjunta, son las más frecuentemente involucradas (42% de los casos); luego la 2ª rama aisladamente (20%); en el 17% delos casos se afecta la 3ª rama.
CLASIFICACION
TIPICA• Sx doloroso que se limita a la
distribución de un par craneal específico o a alguna de sus ramas.
ATIPICA• Es secundaria a una lesión
como• Tumor• Postraumática• Postherpética• Neuralgia migrañosa
periódica.
ETIOPATOGENIATeorías relacionadas con
problemas de desmielinización a nivel
ganglionar
Origina un estado de hipersensibilidad de las
ramas aferentes del trigémino.
Secundario a un ingreso excesivo de sodio a las
neuronas.
Ocasiona descargas repetitivas que
estimulan el núcleo reticulobulbar,
traduciéndose en una sensación neurálgica
consciente.
Teoría postulada por Jannetta
Existe una compresión o deformación de la raíz
dorsal del trigémino en la entrada de la
protuberancia.
Ocasionada por malformaciones o
variantes anatómicas vasculares, la más
importante es la arteria cerebelosa superior que
se encuentra comprimida en (95% de los casos)
Teoría formulada por Fromm: «Teoría epileptógena»
Irritación crónica de las terminaciones nerviosas
del trigémino
Induce alteraciones en los sistemas inhibitorios
segmentarios (núcleos sensitivos del trigémino)
Aumento en la actividad de estos núcleos,
secundario a la activación de potenciales de acción
ectópicos.
incremento en la actividad de fibras aferentes
primarias, junto con el deterioro de los
mecanismos inhibitorios de los núcleos sensitivos
del trigémino
Producción de descargas paroxísticas en las
interneuronas de dichos núcleos en respuesta a
estímulos táctiles y como consecuencia la aparición
de las crisis dolorosas
CUADRO CLÍNICOIntensidad
• Severa
Localización
• Unilateral, no pasa de la línea media. Limitada al territorio del trigémino
Duración• Breve
Inicio• Paroxístico con periodos en remisión
Tipo• Descargas eléctricas (quemante)
El paciente puede permanecer
asintomático entre las crisis,
correspondiendo este tiempo a un periodo
en remisión.
El acceso doloroso en algunos casos es seguido durante
algunos minutos por calor, lagrimeo y
rinorrea.
DIAGNOSTICO• Enfocados a diferenciar entre
una neuralgia esencial o secundaria.
• Descartar enf. Desmielinizantes.
TAC y RM
• Observar las compresiones vasculares en la zona del V par en el tronco cerebral.
Angio-RM
TRATAMIENTO MEDICOCARBAMAZEPINA
Eficaz en un 70 a 80% de los pacientes con neuralgia del trigémino y sólo del 5 al 10% de estos pacientes presentan efectos adversos.
Produce alivio del dolor en 24 a 48 horas.
Actúa suprimiendo la transmisión sináptica a nivel del núcleo espinal del trigémino mediante una facilitación de la inhibición aferente sobre dicho núcleo.
Las dosis oscilan entre 200 a 1,200 mg/día.
•Tratamiento de los síndromes espásticos, ha demostrado eficacia como coadyuvante a la carbamazepina en aquellos pacientes con dolor no muy intenso o con intolerancia a dosis altas de carbamazepina.
•Se debe evitar su retirada brusca ya que si no, puede causar alucinaciones y crisis convulsivas.
• La dosis oscila entre 50 y 80 mg/día.
BACLOFEN(actúa a nivel de la médula espinal bloqueando las vías
de transmisión aferentes polisinápticasa y monosinápticas.)
•Eficaz para el control de otros cuadros de dolor neuropático.
•Actúa a nivel central y periférico, se recomienda ingerir dosis de 600 a 1,200 mg/día repartidos en tres dosis; no tiene interacciones farmacológicas con la carbamazepina, la difenilhidantoína o el baclofen.
GABAPENTINA
Valproato de sodio
FENOBARBITAL Y CLONAZEPAM
OXCARBAZEPINA
•dosis de 600 a 1,200 mg/día en el tratamiento de la neuralgia del trigémino.
•No utilizada por EA.
•Dosis de 3 a 8mg/día
•600 a 1,800 mg/día.
TRATAMIENTO QUIRURGICOCasos refractarios a la
terapia médica o cuando los efectos secundarios de los
fármacos empleados exceden los riesgos.
•Se marca el punto de entrada sobre la piel que generalmente se encuentra a dos traveses de dedo de la comisura bucal. Se inyecta anestesia local y posteriormente se accede al ganglio con una aguja desechable de radiofrecuencia.
Rizotomía percutánea con radiofrecuencia
•Introducir un balón de Fogarty de embolectomía en el ganglio de Gasser
Microcompresión percutánea del ganglio de
Gasser con balón de Fogarty
NEUROPATÍA DE WERNICKE KORSAKOFF
Constantino Jurado Soledad Azyade
• Trastorno de la memoria causado por la deficiencia de vitamina B1 (Tiamina)• Alteración severa de la memoria• Se presenta en pacientes con.
Alcohólicos crónicos Anorexia asociada a neoplasias y a
quimioterapia Obstrucción intestinal alta Tirotoxicosis Hemodiálisis Hiperémesis grávida
Requerimiento diario vit. B1 es de 1-3 g por día
ANTECEDENTE HISTÓRICO
• fue descrita por primera vez en 1881 por Karl Wernicke; en su fisiopatología interviene el metabolismo de la glucosa y la tiamina. El informe de Wernicke correspondió a tres pacientes con antecedente de alcoholismo crónico
EPIDEMIOLOGIA Representa el 3% de
todas las manifestaciones clínicas
por alcoholismo.
Zona afectada mayor mente es la región paraventricular del
tálamo, cuerpos mamilares, el suelo del IV ventrículo y el
vermix.
10-20 % de los casos caen en coma y
mueren
Se presenta en pacientes alcoholicos
crónicos 12.5 %
Relacion H-M 1.7 -1
FISIOPATOGENÍA TIAMINA
La tiamina es una vitamina hidrosoluble que en su forma biológicamente activa
Coenzima esencial en varios procesos energéticos y cerebrales
Es utilizada por neuronas y células de la glía para procesos de obtención de energía y producción de neurotransmisores
La deficiencia de la tiamina bloquea la conversión del ácido pirúvico a acetil-CoA.
Afecta la descarboxilación del ácido alfacetoglutárico y la transformación de hexosas en pentosas, catalizadas por la transcetolasa
Es absorbida en el duodeno por un proceso saturable, pasa al torrente sanguíneo y para llegar al cerebro debe atravesar la BHE
El exceso de glucosa incrementa la concentración de los ácidos pirúvico y láctico, de modo que altera el funcionamiento celular en su conjunto y compromete el metabolismo energético
DAÑO CELULAR
• El compromiso del sistema nervioso central se inicia primeramente en los astrocitos y altera la integridad de la barrera hematoencefálica, secundaria a la pérdida del gradiente iónico de la membrana celular y a la acumulación del glutamato.
• Posteriormente, se afectarán las neuronas, con acumulación de lactato intracelular y daño por acidosis y estrés oxidativo.
• Después de dos semanas de instalado el déficit de tiamina, comienza a aparecer apoptosis por fragmentación del DNA celular, lo que sería irreversible
CUADRO CLÍNICO
Triada clásica• Encefalopatía( confusión, estupor o coma)• Disfunción ocular motora (nistagmos bilateral, ptosis palpebral, anisocoria)• Ataxia de postura y marcha (disartria y ataxia de ES)
• Hiponatremia• Hipotensión• Delirio
DIAGNÓSTICO
• H.C• TAC• RM (sensibilidad 53% y especificidad 93%)• Punción Lumbar • ECG
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
encefalopatía hepática
Periodo postictal EVC psicosis Hipoxia
crónica
TRATAMIENTO
• Pacientes alcohólicos, para prevenir o tratar EW, tiamina 100-500 mg (disuelto en 100 ml de suero fisiológico a pasar en 30 minutos) una o dos veces al día, por vía parenteral por 3 a 5 días.
• Tiamina a dosis de 30 mg dos veces al día vía oral. meses