Miocardiopatía no compactada
en la edad pediátrica
Lucía Moreno Leñero (Rotatorio Pediatría)
Tutor: Ismael Martín de Lara (Cardiología Pediátrica)
Servicio de Pediatría, HGUA
Paciente de sexo masculino de 13 años acude desde
AP para valorar diagnóstico de miocardiopatía dilatada
en su país natal (Colombia)
En tratamiento con:
• Enalapril (1,25mg/día)
• Digoxina (50mcg/día)
• Espironolactona (12,5mg/día)
• Carvedilol (6,25mg/día)
Actualmente asintomático
Caso clínico
BEG. Normocoloreado y normohidratado. Sin trabajo
respiratorio. Sin deformidades torácicas ni dismorfias.
Pulsos braquiales y femorales rítmicos, regulares y
simétricos. Sin visceromegalias.
Auscultación cardiaca: soplo
protosistólico I-II/VI vibratorio en
tercer espacio intercostal izquierdo
Anamnesis y exploración
RMN en Colombia Miocardiopatía dilatada
En HGUA:
- ECG: Sinusal 100 lpm, marcapasos migratorio, onda P
bimodal, eje QRS indeterminado, elevación punto J
- Ecocardiograma-Doppler color
Pruebas diagnósticas
Miocardio no
compactado a nivel de
ápex y pared posterior
Disfunción sistólica VI leve-moderada
Jet de insuficiencia mitral ligero.
Ligera dilatación AI
Trabéculas 15-17mm
que se rellenan con
Doppler color
“espongiforme”
Conducta y tratamiento
Mantener misma medicación
Se contraindica actividad física de alta intensidad
Holter ECG 24h,
Nueva RMN
Ergometría
Valoración cardiológica familiares primer grado
Evolución
• No alteraciones en Holter 24h
• Pendiente realización de nueva RMN
• El paciente se encuentra clínicamente asintomático
Miocardiopatía no compactada
Miocardiopatía congénita infrecuente (3ª tras dilatada
e hipertrófica), compleja y heterogénea
Grant
1926
AHA miocardiopatía genética (2006)
SEC no clasificada
• Interrupción compactación (5-8sem)
• Genética común miocardiopatías
• Adquirida: embarazo, atletas, anemia falciforme
> 40 genes
Presentación familiar
Fenotipo diverso
No relación causal
J.M. García Acuña, A.M. López Lago y J.R. González Juanatey.
Miocardiopatías. Clasificación. Medicine. 2013;11(42):2495-9
Presentación clínica
• Esporádica
• Familiar (20-50%)
• Aislada
• Asociada a otras cardiopatías
¿?
IC
+
ARRITMIAS
+
EP. EMBÓLICOS
IC AVANZADA
MUERTE SÚBITA
FORMA BENIGNA
SIN
SINTOMAS
Diagnóstico
• Ecocardiograma inicial Criterios de Jenni
• RMN:
o Cuantificación función ventricular
o Caracterización tisular (fibrosis)
o Trombos
o Diagnóstico diferencial
• TC: mayor radiación y ausencia de caracterización tisular
Subjetivos
Constante revisión
No hay
Gold Standard
Tratamiento
No existen guías especificas
Exploracion física
Ecocardiograma
Imagen
Holter
Estudio genético
Seguimiento familiares
primer grado
¿Anticoagulación?
• Primaria si FA y disfunción de VI
• Secundaria
¿DAI?
Síncopes
Arritmias ventriculares
Disfunción grave VI
¿Resincronización?
FEVI <35%
+
disincronía ventricular
Conclusiones
• Infrecuente, compleja y heterogénea
• No consenso en clasificación
• No hay gold standard para el diagnóstico
• Sin patrones de tratamiento consensuados
• Faltan criterios de estratificación y marcadores
pronósticos bien establecidos (fibrosis, grado funcional,
crecimiento AI…?)
Bibliografía
• Sabaté Rotés, V.M. Huertas-Quinones, P. Betrián, J. Carretero, L. Jiménez, J. Girona, S. et al.
Miocardiopatía no compactada: características clínicas, evolutivas y pronósticas en edad
pediátrica. Resultados de un estudio multicéntrico. An Pediatr (Barc). 2012;77(6):360-365.
doi:10.1016/j.anpedi.2011.08.005
• Lorca R, et al. Miocardiopatía no compactada: breve revisión de una miocardiopatía con
controversias. Med Clin (Barc) 2017;150:354-360. DOI:10.1016/j.medcli.2017.09.026
• Towbin JA, Lorts A, Jefferies JL. Left ventricular non-compaction cardiomyopathy. Lancet. 2015;
22;386(9995):813-25. doi: 10.1016/S0140-6736(14)61282-4
• J.M. García Acuña, A.M. López Lago y J.R. González Juanatey. Miocardiopatías. Clasificación.
Medicine. 2013;11(42):2495-9
Muchas gracias por
vuestra atención