Metástasis cutánea umbilical A propósito de un caso
María Gabriela Garr¡clo\a Dalla Costa\a Pfeffer^, María Bibiana Leroux\ Adriana Bergero^ y Ramón Fernández Bussy'*
RESUMEN: Presentamos una paciente con metástasis cutánea umbilical como primera manifestación de un carcinoma primitivo de origen desconocido.
Se realiza una revisión de los distintos aspectos vinculados a las metástasis cutáneas: manifestaciones clínicas, vías de diseminación y diagnósticos diferenciales.
Palabras clave: metástasis cutánea.
SUMMARY: Skin metastases from internal malignancy are uncommon. We describe a case with umbilical metastases. In this case the primary tumor was of unknown origin.
We discuss the frequency, localization, clinic and histopathological aspect of cutaneous metastases.
Key words: cutaneous metástasis.
Arch. Argent. Dermatol. 54:211-215, 2004
INTRODUCCIÓN
Las metástasis cutáneas tienen una incidencia de 0,2 al 9% de los pacientes con neoplasias^"^. Pueden presentarse en el curso de un tumor primario de causa conocida, ser la manifestación de una recidiva en un carcinoma considerado curado o bien ser la primera manifestación de un cáncer oculto''^. Las metástasis umbilicales se presentan por lo general tardíamente en el curso de neoplasias fatales coincidentes o secundarias a carcinomatosis peritoneal. Su presencia es índice de mal pronóstico ya que llegan a la consulta con meses de evolución y liabitualmente son escasos los recursos terapéuticos para estos pacientes.
En la mujer el cáncer de mama representa la primera fuente de metástasis cutánea, mientras que en el hombre es el cáncer de pulmón^. Esta frecuencia depende principalmente de la mayor o menor incidencia del tumor primitivo, ya que no habría carcinomas con una especial afinidad por invadir la piel.
Hospital Centenario de Rosario. Jefe Prof. José María Cabrini. ' Jefe de Trabajos Prácticos de la Cátedra de Dermatología de Rosario. ^ Iviedica Dermatóloga Servicio de Dermatología del Hospital Centenario. ^ IVIédica Anatomopatóloga del Servicio de Dermatología del Hospital Centenario de Rosario. * Prof. Adj. de la Cátedra de Dermatología de la Universidad Nacional de Rosarlo.
Aunque en general las metástasis cutáneas se originan a partir de cánceres viscerales, el melanoma me-tastásico es la tercera fuente en frecuencia considerando ambos sexos.
CASO CLINICO
C.M., sexo femenino, 33 años de edad. Consulta por una placa papulovegetante infiltrada en reglón periumbili-cal, de 2 años de evolución. Enfermedad actual: SQ^dn refería la paciente el cuadro comenzó con secreción seropurulenta por el orificio umbilical, siendo medicada con antibióticos locales en otro Servicio de Dermatología.
Luego comienzan a aparecer pápulas vegetantes, he-morrágicas a la presión, que convergen en orificio umbilical. Presenta además lesiones satélites alrededor de la primera; las mismas son redondeadas, rojas, de superficie abollonada y erosivas. Luego agrega secreción purulenta. Las lesiones crecen en forma centrífuga y son indoloras. El estado general de la paciente está conservado.
Como antecedentes refiere algias en hipogastrio y asma. Niega otros antecedentes personales y familiares de importancia. Estudios complementarios: Laboratorio de rutina: eritrose-dimentación de 65 mm. Leucocitosis de 10.200/mm=. Resto s/p. Hepatograma, proteinograma s/p: VDRL y HIV negativos. Examen bacteriológico de la lesión: Proteus mira-bilis, Peptococus y bacilos Gram negativos anaerobios. Mi-cológico negativo.
Recibido: 6-5-2004. Aceptado para publicación: 14-5-2004. 211
María Gabriela Garrido y colaboradores
Fig. 1: Lesiones papulovegetantes infiltradas y ulceradas en región pe-riumbilical. Lesiones satélites de igual característica.
Ffg. 2: Lesiones nodulares y lesiones ulceradas periumbillcales, con supuración umbilical.
Fig. 3: Fragmento de tejido cutáneo ulcerado por un carcinoma de rasgos papilares con presencia de cuerpos de psamoma.
Ecografia abdominal: esplenomegalia moderada, resto s/p. Ecografia de tiroides s/p. Ecografia transute-rina: endometrio engrosado, con escasa cantidad de líquido en cavidad endometrial y peritoneal. Ovario s/p. TAC abdomino-pelviana: útero aumentado de volumen, con iiipodensidad interna difusa, relacionado a engro-samiento endometrial. Irregularidad de la porción ístmica. Imagen expansiva parauterina izquierda que puede corresponder al ovario o menos probablemente a un conglomerado linfático iliaco izquierdo. Compromiso con características de trombosis de la vena iliaca externa derectia. Adenomegalias inguinales. Biopsia cutánea: carcinoma papilar con cuerpos de psamoma.
Los diferentes estudios realizados no permitieron identificar el origen del tumor primitivo, sólo se contaba con el estudio biópsico de piel, que no permite con las características exclusivamente tiistológicas llegar al origen del mismo. No se realizaron técnicas de inmuno-fiistoquímica por no contar con los medios en nuestro Hospital.
El servicio de oncología decide tratar a la paciente como si tuviese un carcinoma de ovario. Tratem/enfo.-quimioterápico: cisplatino 150 mg EV. Endosan 1g EV. Luego del quinto ciclo de quimioterapia se observó una ligera involución de las lesiones.
COMENTARIO
La incidencia de metástasis cutánea se correlaciona con los respectivos tumores malignos más frecuentes en el hombre y en la mujer, constituyendo un signo de mal pronóstico, dado que generalmente la sobrevida es menor al año^^.
En cuanto al sexo, son más frecuentes en la mujer (70%) que en el hombre (30%); ésto se debería a
que el principal origen de metástasis cutánea es el carcinoma de mama^ ̂ .
El grupo etario comprendido entre 50 y 70 años sería el más afectado. Esto refleja que la incidencia de neoplasias aumenta con la edadi^'°.
La localización y el número de metástasis dependen del modo de diseminación. En general los tumores de pulmón y mama metasta-tizan a tórax, mientras que los originados en intestino, ovario y vejiga lo hacen a nivel abdominal. Las metástasis que asientan en cuero cabelludo provienen frecuentemente de tumores renales'''.
La localización umbilical y periumbilical es una ubicación rara y podría explicarse por el tipo de vascularización, drenaje linfático y residuos de estructuras embrionarias (uraco, ligamento redondo, conducto onfalomesentéri-co), que comunican el ombligo con las visceras del interior de la cavidad abdominal". En
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Metástasis cutánea umbilical
Fig. 4: Igual imagen a mayor aumento.
este caso el tumor primario localiza más frecuentemente en estómago, seguido de carcinoma de páncreas y colon. Otras localizaciones son ovario y endometrio'^ Se presentan tardíamente, en coincidencia o secundarias a carcinomatosis peritoneal. Esta localización es conocida como nodulo de la iiermana María José, en reconocimiento a esta religiosa enfermera quien fue la primera que llamó la atención sobre esta asociación.
A pesar de la frecuencia de carcinoma de cuello uterino, las metástasis cutáneas de los mismos constituyen una rareza (1,3%). Igual ocurre con las neoplasias de endometrio""'^.
El desarrollo de metástasis en piel depende de propiedades biológicas de las células neoplásicas, así como de las características de vascularización linfática y he-mática del tumor primitivo. El potencial metástasico de un tumor es independiente de la tumorogenicidad de una lesión neoplásica, ya que no todos los tumores tienen capacidad de metastatizar. Además, dentro de un mismo tumor las células tienen diferente potencial metástasico'®.
Existen dos vías de diseminación de un tumor maligno: en forma directa o por metástasis.
La propagación por continuidad de una neoplasia subyacente, como sucede en el cáncer de mama, no es una verdadera metástasis.
La diseminación metastásica puede darse por vía he-mática o linfática. La vía linfática es la forma más frecuente de diseminación. Cuando la célula neoplásica alcanza la circulación linfática, se produce una obstrucción de la luz por el émbolo tumoral y desvío centrífugo de las células hacia la piel.
La vía linfática retrógrada también puede darse por permeación directa, como sucede con la enfermedad de Paget mamaria y extramamaria. En este caso las células tumorales pasan desde la luz linfática al espacio in-
tercelular, alcanzando la epidermis. La vía hemática se produce por emboliza-
ción arterial o más comúnmente venosa. Las células tumorales, a través del sistema veno-so, llegarían a las venas de mayor calibre has-
M H ta alcanzar las cavidades cardiacas izquier-"'1 das'°. Las metástasis por esta vía localizarían
^ distancia del carcinoma primario, siendo H R O muchas veces su diagnóstico previo al diag-
nóstico del tumor de origen. Esto sucede en el ) ^ carcinoma de riñon y pulmón®^. B | M La propagación directa puede efectuarse
por: 1. Contigüidad: se produce por contacto
,1 directo de la superficie sana con la tumoral. Son llamadas metástasis en beso. Son excepcionales. Se ve en tumores localizados en la-
—i—I bio o escroto. 2. Implantación mecánica: se produce por
maniobras instrumentales, como punción tumoral o actos quirúrgicos. En este último caso puede aparecer la metástasis en la cicatriz quirúrgica, siendo extremadamente raras''.
3. Implantación celómica: aquí las células neoplásicas caen a cavidades serosas (pleura, peritoneo).
Las metástasis cutáneas pueden adoptar distintas formas clínicas de presentación:
- Nodular: es la forma más frecuente. Son nodulos de 1 a 4 cm, únicos o múltiples, de consistencia firme, duro-elástica o pétrea, indoloros; a veces presentan ardor espontáneo o a la palpación''. Es característica la aparición brusca y el crecimiento rápido, con la posibilidad de ulcerarse. En ocasiones su color puede orientarnos en cuanto a su origen: frecuentemente es pigmentado en el melanoma'". Esta forma de presentación se observa en carcinomas de mama, pulmón, riñon y vías digestivas.
- Inflamatoria o erisipelatoidea: se presenta como una placa eritematosa, indurada, caliente y muy sensible a la palpación, semejando una erisipela o una celuli-tls. Es más frecuente en el cáncer de mama, pero también se ve en carcinomas de pulmón, estómago, útero, ovario y páncreas"*.
- Telangiectásica: se la considera como una variante de la anterior. Se caracteriza por telangiectasias y capilares dilatados sobre una placa eritematosa. La histo-patología demuestra que las telangiectasias están ocupadas por trombos neoplásicos'". Descrita en el cáncer de mama, a veces sobre la cicatriz operatoria'"^".
- Esclerodermiforme: son placas esclerosas de consistencia leñosa, generalmente únicas que localizan en abdomen o cuero cabelludo; en este último caso, conforman placas alopécicas, atróficas, bien delimitadas, color piel normal o eritematosas. Suelen ser secundarias a carcinomas mamarios, de próstata, páncreas, ri-
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ñon y útero^'. - Cicatrizal o alopecia neoplásica: considerada una
variedad de la forma clínica anterior. Se caracteriza por la presencia de una placa alopécica en cuero cabelludo, color piel normal o eritematosa, con la presencia en su interior de folículos pilosebáceos dilatados (signo característico). A la palpación es característica la presencia de nodulos indurados y la adherencia a planos profundos. Plantea diagnóstico diferencial con otras alopecias cicatrizales. Es más común en el cáncer de mama.
- Umbilical: llamada "nodulo de la Hermana María José". Se presenta como un nodulo o placa firme, con apariencia inflamatoria, en la zona umbilical, que puede ulcerarse y presentar secreción serosanguinolenta o purulenta. Es frecuente en el adenocarcinoma gástrico, tumores de páncreas, colon, ovario y endometrio. Algunos autores creen que podría considerarse un marcador de adenocarc¡noma=^^ En el 15% constituye la presentación inicial de la neoplasia interna. El promedio de vida desde la aparición del nodulo es de diez meses^l
- Zosteriforme: es una forma infrecuente que se manifiesta por una placa infiltrada, cubierta por ampollas dolorosas, con distribución metamérica.
- Coraza: se manifiesta por nodulos de consistencia firme que asientan sobre un área eritematoedematosa, dando el aspecto de "piel de naranja". Se origina por la impregnación tumoral de los espacios linfáticos subepi-dérmicos'". Cuando asienta en la pared anterior del tórax es característico del cáncer mamario. En otras localizaciones puede ser secundaria a carcinoma gástrico (cuello y axila), vejiga (abdomen inferior y pubis) y riñon. Los diagnósticos diferenciales son múltiples. Dependen de la forma clínica y la localización de la metástasis, así las formas nodulares localizadas en cuero cabelludo plantean diagnóstico diferencial con quistes epidérmicos, tumores apendiculares. En otras localizaciones plantea diagnóstico diferencial con quiste sebáceo, granuloma piógeno, neurofibromas.
La forma erisipelatoidea semeja una celulitis o erisipela. La forma cicatrizal debe diferenciarse de otras alopecias cicatrizales.
En la localización umbilical, como el caso de nuestra paciente, el diagnóstico diferencial se plantea con otras tumoraciones umbilicales como hernia umbilical, tumor primario de ombligo benigno o maligno, endometriosis, infecciones, onfalitis, granulomas, granuloma piógeno, linfangioma y nevos, entre otros.
La histología de los tumores metastásicos no siempre determina el sitio del tumor primario; sin embargo, algunas características pueden sugerir su tipo y origen y orientarnos en la búsqueda del tumor primario^".
Histológicamente las metástasis cutáneas pueden presentarse como adenocarcinomas, carcinoma epider-moide o carcinoma indiferenciado.
El adenocarcinoma está en relación a cáncer de mama, tubo digestivo, pulmón y ovario; el carcinoma epi-
dermoide con pulmón, esófago y cavidad oral. Por ultimo, ante un carcinoma indiferenciado en el hombre pensar en cáncer de pulmón y en la mujer en cáncer de mama'°.
Al diagnóstico se llega por biopsia de la lesión, por punción biópsica con aguja fina, análisis inmunohisto-químicos o microscopía electrónica'^.
Las metástasis cutáneas constituyen un hecho poco frecuente en la práctica diaria. Sin embargo es importante como elemento de valor diagnóstico ya que muchas veces constituyen la primera manifestación de una neoplasia interna^^ como en el caso de nuestra paciente. La forma clínica más frecuente de presentación es la nodular y la localización más frecuente en cara anterior de tórax y abdomen. Cuando la localización es umbilical, generalmente es un adenocarcinoma. Una vez hecho el diagnóstico la sobrevida es corta, de 1 a 34 meses, dependiendo del tipo de tumor, pudiendo ser de 4 meses en los casos de metástasis de esófago'-^ Llama la atención el tiempo de evolución de las lesiones, dos años en nuestra paciente, que contrastan con el buen estado general de la misma al momento de la consulta. Una completa metodología de estudio ayuda a encontrar a la neoplasia primaria, aunque a veces aún en la necropsia no llega a identificarse el tumor primitivo (metástasis cutánea secundaria a primitivo desconocido).
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