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METABOLISMO METABOLISMO DE LAS DE LAS
PROTEINAS PROTEINAS
GERARDO MANTILLA MGERARDO MANTILLA M
BIOQUÍMICA - UISBIOQUÍMICA - UISGERARDO MANTILLA MGERARDO MANTILLA M
BIOQUÍMICA - UISBIOQUÍMICA - UIS
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PROTEINAS: PROTEINAS: ESTRUCTURAESTRUCTURA
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EL BALANCE PROTEICO EL BALANCE PROTEICO
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EL BALANCE PROTEICOEL BALANCE PROTEICO
Proteínas endógenas Amino ácidos300 gr/día Proteínas
de la dieta
Digestión
100 gr/día
Síntesis
Degradación 2%
Excreción100 gr/día
Balance nitrogenado positivo: ingesta > excreción
Balance nitrogenado negativo: ingesta < excreción
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PROTEOLISIS DE LA PROTEOLISIS DE LA DIETADIETA
Glutamato, glutamina, aspartato y asparagina se metabolizan
rápidamente
Transportador para amino ácidos neutros, dibasicos y dicarboxilicos
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LOS AMINO ACIDOSLOS AMINO ACIDOS
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RECAMBIO PROTEICORECAMBIO PROTEICO
Proteolisis lisósomicaProteolisis lisósomica:: pH ácido rico en proteasas pH ácido rico en proteasas catepsinascatepsinas Muy activa en estrés y malnutriciónMuy activa en estrés y malnutrición Degrada glicoproteínas y proteínas de Degrada glicoproteínas y proteínas de
membranamembrana
Proteolisis citoplasmáticaProteolisis citoplasmática
Proteasas dependientes de ATP. Depende de Proteasas dependientes de ATP. Depende de ubiquitina: proteínas Vubiquitina: proteínas V½½ corta corta anormales anormales
Dependiente de CaDependiente de Ca+2+2:: calpina I y calpina II calpina I y calpina II Proteosoma: depende de ATP no de ubiquitinaProteosoma: depende de ATP no de ubiquitina
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RECAMBIO PROTEICORECAMBIO PROTEICO
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DESTINO DE LOS AMINO DESTINO DE LOS AMINO ÁCIDOSÁCIDOS
SINTESIS PROTEICASINTESIS PROTEICA
PRECURSOR: Purinas, ácidos biliares.PRECURSOR: Purinas, ácidos biliares.
DEGRADACION: Energía 15% Acetil-DEGRADACION: Energía 15% Acetil-CoACoA
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Movilización de amino Movilización de amino ácidosácidos
Músculo
Riñón
Hígado
Intestino
Glutam
inaAlanina
Serina
Alanina
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TRANSAMINACIONTRANSAMINACION
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TRANSAMINACIONTRANSAMINACION
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TRANSAMINACIONTRANSAMINACION
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TRANSAMINACIONTRANSAMINACION
Amino ácido donador: cualquiera
Ceto ácido aceptor: 2 - Oxoglutarato, oxalacetato, piruvato
Amino ácido formado: glutamato
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DESAMINACION DESAMINACION OXIDATIVAOXIDATIVA
Enzima mitocondrial
Conexión metabolismo CH y Nitrógeno
NH4 NEURO - TOXICO
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TRANSAMINACION- TRANSAMINACION- OXIDACIONOXIDACION
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TRANSPORTE COMO TRANSPORTE COMO GLUTAMINAGLUTAMINA
Proceso activo en muchos tejidos
Importante a nivel renal Leucina y valina 2- oxoglutarato
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Recambio proteico - HormonasRecambio proteico - Hormonas
Proteínas
Aminoácidos
Insulina
IFGs
- Adrenergicos
Testosterona
+
T3
Cortisol+
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ALANINA COMO ALANINA COMO TRANSPORTADORTRANSPORTADOR
Alanina y glutamina 10%
Ayuno degradación de proteínas
Desintoxicación
Gluconeogenesis
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ELIMINACION DEL ELIMINACION DEL NITROGENONITROGENO
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Degradación de amino Degradación de amino ácidosácidos
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CICLO DE LA UREACICLO DE LA UREA
N- Acetilglutamato
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CONEXIÓN CICLO DE LA UREA CONEXIÓN CICLO DE LA UREA CICLO DE KREBSCICLO DE KREBS
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CONEXIÓN CICLO DE LA CONEXIÓN CICLO DE LA UREA CICLO DE KREBSUREA CICLO DE KREBS
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CONSUMO ENERGETICOCONSUMO ENERGETICO
CITRULINA ASPARTATO ARGININOSUCCINATO
+
ATP
AMP + PPi + 2H+
Arginosuccinato sintetasa
Proceso energéticamente costoso
NH4 es neurotoxico
2NH4 + HCO3 + 4ATP + H2O
Urea + 4ADP + 4Pi + 5H+
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REGULACION DEL CICLOREGULACION DEL CICLO
Largo plazo:Largo plazo: Proteínas de la dietaProteínas de la dieta Corto plazoCorto plazo Carbamil - fosfato Carbamil - fosfato
sintetasa Isintetasa I N- Acetil glutamatoN- Acetil glutamato ArgininaArginina
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REGULACION DEL CICLOREGULACION DEL CICLO
Excesos de Amino ácidos
Actividad del ciclo
Glutamato
Arginina
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TRASTORNOS TRASTORNOS METABOLICOS METABOLICOS
Hiperamonemia tipo I
Hiperamonemia tipo IICitrulinemia
Arginosuccinicoaciduria
Hiperargininemia
Benzoato Fenilacetato
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CUNATIFICACION DE CUNATIFICACION DE UREAUREA
Prueba indirecta de la función renal: ExcretoraAlterada en enfermedad hepáticaCuantificable en plasma u orina
Valor de referencia 19 – 36 mg/dl
Elevada en deshidratación
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CONDICIONES AYUNOCONDICIONES AYUNO
Riñón
Músculo Hígado
intestino
Glutamina
Glucosa
Alanina
Serina
Glutamina
Alanina
Glutamina
Alanina
Urea
Glucosa
TA
AGL Glicerol
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PRIMER AYUNOPRIMER AYUNO
Proteínas
Valina
Cetoisovaleriánico
Succinil -CoA
Fosfoenolpiruvato
PiruvatoAlanina
2- Oxoglutarato
Glutamato
Alanina
Valina
Músculo
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SEGUNDO AYUNOSEGUNDO AYUNO
Proteínas
Valina
Cetoisovaleriánico
Cuerpos
cetónico
Succinil CoA
Oxaloacetato
Fosfoenolpiruvato
Piruvato
Alanina
Alanina
Valina
2 -Oxoglutarato
Glutamato
Músculo
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ESQUELETO CARBOXILOESQUELETO CARBOXILO
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Destino del esqueleto Destino del esqueleto CarboxílicoCarboxílico
1
2
3
Hiperprolinemia tipo I
Hiperprolinemia tipo II
Atrofia en espiral de la retina
Histidinemia: Benigno
Aciduria urocánicaHistidinasa
Figlu
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Destino del esqueleto Destino del esqueleto CarboxílicoCarboxílico
Cistinuria
Cistinosis
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Tirosinemia, Tirosinuria y Tirosinemia, Tirosinuria y AlcaptonuriaAlcaptonuria
Ocronosis
Aguda
Crónica
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TirosinemiasTirosinemias tipo II tipo II (Tirosina aminotransferasa)(Tirosina aminotransferasa)
Lesión ocular
Lesión en piel
Falla neumológica
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La Fenilcetonuria ClásicaLa Fenilcetonuria Clásica
Frecuencia 1:1000 nacidos vivos
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Signos y síntomas: Eczemas, crisis Signos y síntomas: Eczemas, crisis convulsivas, hipopigmentación, convulsivas, hipopigmentación, retardo mental, vomito, trastorno retardo mental, vomito, trastorno marcha postura. Depresión , marcha postura. Depresión , microcefalia, agarofobiamicrocefalia, agarofobia
Fenilcetonuria clásicaFenilcetonuria clásica
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Destino del esqueleto Destino del esqueleto CarboxílicoCarboxílico
![Page 42: METABOLISMO PROTEINAS](https://reader033.vdocuments.co/reader033/viewer/2022061123/54757c70b4af9f49738b4594/html5/thumbnails/42.jpg)
Destino del esqueleto CarboxílicoDestino del esqueleto Carboxílico
Enf orina en jarabe de arce
Acidemia isovalerica
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![Page 44: METABOLISMO PROTEINAS](https://reader033.vdocuments.co/reader033/viewer/2022061123/54757c70b4af9f49738b4594/html5/thumbnails/44.jpg)
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![Page 46: METABOLISMO PROTEINAS](https://reader033.vdocuments.co/reader033/viewer/2022061123/54757c70b4af9f49738b4594/html5/thumbnails/46.jpg)
Alteraciones en el catabolismo Alteraciones en el catabolismo de los amino ácidosde los amino ácidos
![Page 47: METABOLISMO PROTEINAS](https://reader033.vdocuments.co/reader033/viewer/2022061123/54757c70b4af9f49738b4594/html5/thumbnails/47.jpg)
Productos Productos especializadosespecializados
Aminoácidos
Grupo Hemo
Purinas
Neurotransmisores
Arginina Ornitina
Putrecina
Espermidina
Espermina
L - Histidina
Histamina
CO2
ON
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Sín
tesi
s d
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as
base
s
Sín
tesi
s d
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as
base
s
nit
rog
en
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as
nit
rog
en
ad
as
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Sín
tesi
s d
el
gru
po
Sín
tesi
s d
el
gru
po
hem
oh
em
o
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Síntesis del glutationSíntesis del glutation
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Productos especializadosProductos especializados
Vasoconstrictor
Estimulante contracción del músculo liso
Alucinaciones euforia
Serotonina
Melatonina
Ciclo de luz oscuridad
Maduración sexual
Desarrollo de intelecto
Melatonina
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Productos especializadosProductos especializados
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Productos especializadosProductos especializados
Reserva energética muscular
Creatina es reutilizable
La degradación de creatina produce creatinina
Creatinina marcador función renal
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