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3º Jornadas Nacionales de Medicina Interna Pediátric a, 2º Jornadas Nacionales de Enfermería en Medicina Interna Pediátrica, 1º Jornad as de Kinesiología en Medicina
Interna Pediátrica y 1º Jornadas de Farmacia Pediátr ica HospitalariaBuenos Aires 11 de agosto del 2012
Mesa RedondaDiscusión de casos de Neurología. Grupo de
Pediatras en Formación
Dos formas de presentación clínica de una misma enfermedad
Ricardo Bazán, Maia RozitchnerHospital Elizalde
Servicio de Neurología Infantil
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Bazán, R; Rozitchner, M; Donato, A; Schwartzberg, T; Ibarra, L; Piemonte, S;
Pujadas, C; Binelli, AUnidad de Neurología Infantil
Hospital General de Niños Pedro de Elizalde
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CASO CLINICO 1� Paciente femenino de 13 años de edad que
consulta en guardia por presentar episodio de temblor en hemicuerpo derecho, anartria e imposibilidad para la marcha con caídas frecuentes, de instalación abrupta. � Es valorada en guardia constatándose signos
extrapiramidales.� Se realiza EEG y TAC de cerebro normales.� Permanece en seguimiento por psiquiatría, en
tratamiento con clonazepan y risperidona.
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Antecedentes� NT – PAEG. Se desconocen antecedentes
perinatales.� Criada por la madrina desde los 9 meses
(administrativa de psiquiátrico). Ambos padres fallecidos, madre jugadora compulsiva. 9 Hermanos sanos.� 1 a: Sarampión� 2 a: convulsión febril� 8 a: TEC leve por accidente automovilístico.
TAC de cerebro normal.� Maduración acorde, escolaridad normal hasta el
comienzo de sintomatología.
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Examén físico� Conectada, orientada en tiempo y espacio.� Debilidad facial bilateral con asimetría de surcos,
babeo constante, disartria. Debilidad en músculos maseteros.� Hemiatrofia izquierda de lengua con movimientos
distónicos.� Rigidez generalizada con hipotonía de tronco y
espasticidad periférica, con rueda dentada mayor en hemicuerpo derecho. � Mioclonías frecuentes que provocaban caídas.� Postura distónica en mano derecha.� Hiperreflexia en cuatro miembros. Babinsky
negativo.
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Resumiendo…� Rigidez de tipo extrapiramidal a predominio de
hemicuerpo derecho con signos piramidales.� Mioclonías.� Conectada con el medio, impresiona
bradipsíquica.
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DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES
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� Enfermedad de Wilson� Huntington infantil� Encefalopatía por HIV� Histeria de conversión � Encefalitis inmunomediada� Panencefalitis Esclerosante Subaguda� Metabolopatía
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Estudios realizados� Laboratorio� EAB: 7,35/60/34/7 ionograma: 142/4,1/106� Orina completa: normal� Glucemia 92, urea 19, creatinina 0,6� Ca 9,7; P 4,5; Mg 1,9� GOT 16 UI, GPT 14 UI, BT 0,5; Col 160, Proteínas
totales 7,4g/l� GB 6450 /ml, Hb 13 g/l, plaquetas 277.000/ml� ESD 38 mm/hora
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Estudios realizados� TAC de cerebro DLN� PL: citoquímico normal. � HIV negativo.� Fondo de ojo con lampara de hendidura DLN� RMN de cerebro: normal� EEG: paroxismos de polipunta-onda
pseudoperiódicos.
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� Serologías en LCR� HSV, EV, Mycoplasma: negativos� Sarampión: IgG + 1/2560 en plasma
IgG + 1/200 en LCR
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EVOLUCIÓN� Se indica tratamiento con levetiracetam con
mejoría de las crisis mioclónicas.� Comienza tratamiento con isoprinosina 100
mg/kg/día.� Un año después la paciente se encuentra
parcialmente conectada con el medio, sin deambulación ni control de esfínteres.
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Caso Clínico 2� Paciente de 14 años masculino previamente
sano.� Consulta en guardia por presenta TEC leve en un
partido de fútbol ( sin pérdida de consciencia), comenzando posteriormente con mioclonías en miembros superiores.
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Antecedentes� NT/PAEG� Madre fallecida por HIV +� Padre HIV+, en situación de calle� Hermano fallecido a los 5 años por convulsión� Familia de alto riesgo social� No refiere consumo de sustancias de abuso� Regular rendimiento escolar� Inmunizaciones incompletas� Se desconocen el resto de antecedentes
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Evolución� Se realiza EEG: polipunta onda lenta
generalizada de moderada frecuencia de descarga.
� TAC de cerebro normal.
� Inicia tratamiento con acido valproico y seguimiento ambulatorio con diagnóstico de Epilepsia Mioclónica Juvenil.
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4 meses después…
� Presenta aumento de crisis mioclónicas, con espasmos faciales y caídas frecuentes� Deterioro cognitivo� Alteración en el habla� Se decide su internación para estudio
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� Nuevo EEG:Paroxismos generalizados de punta onda lenta pseudoperiódicos coincidentes con las crisis clínicas del paciente.
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� Por sospecha de PEES se realiza:
-Búsqueda de sarampión en LCR: IgG1/400positiva
-RMN de cerebro: normal
-Fondo de ojo : normal AV 10/10
� Comienza seguimiento con kinesiología y cuidados paliativos
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� El paciente evoluciona tórpidamente, con espasticidad progresiva, crisis de opistótonosfrecuentes y deterioro del sensorio.� Sin respuesta a diversos esquemas
anticonvulsivantes.� Con requerimiento de sedación con morfina y
midazolam para control de las crisis.� Se indica tratamiento con isoprinosina, no
llegando a recibirla por dificultades socio-económicas. � Al año de evolución el paciente fallece.
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PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE SUBAGUDA
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� PEES es un trastorno grave del SNC causado por una infección a virus lento ( Sarampión)
� El termino fue sugerido inicialmente en 1960 por Greenfield debido a la infección viral persistente en la sustancia gris y blanca
� Afecta de forma progresiva al sistema nervioso central.
� Su curso es fatal
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Epidemiología� Varón/ mujer: 3/1
� El inicio de los síntomas ocurre entre los 5 y los 15 años
� La mayoría de los pacientes tiene antecedentes de infección por sarampión antes de los 2 años
� Hay un período de latencia de 6 a 8 años
� Existen múltiples teorías sobre la persistencia del virus del sarampión en el SNC después de la infección aguda.
La más aceptada es que existe una respuesta inmunitaria parcial, insuficiente en el momento de la infección aguda, por lo que existe mayor riesgo de presentar PEES en los niños que contraen el sarampión en edades tempranas, porque el sistema inmunitario todavía es inmaduro
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� Se ha sugerido la existencia de PEES secundaria a la vacunación
� Se cree que estos casos fueron secundarios a infecciones subclínicas o incorrectamente diagnosticadas
� La inmunización disminuyo al 90% la incidencia de PEES
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Clínica� El inicio de la enfermedad suele manifestarse con
cambios en la personalidad, disminución del rendimiento escolar, alucinaciones. � Posteriormente aparecen mioclonías resistentes
a los tratamientos habituales.� Deterioro neurológico rápido, espasticidad,
demencia y movimientos anormales.� La enfermedad progresa a un estado vegetativo y
a la muerte en aproximadamente 1-6 años
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Escala clínica de risk y haddad� 1. síntomas psicointelectuales (1 a 6 meses),
puede haber una única convulsión.� 2. � A: crisis estereotipadas, marcha conservada� B: caída con las crisis, marcha con apoyo� C: postración en cama por las caídas� 3.� A: movimientos espontáneos sin propósito,
algunas respuestas no determinadas por dolor� B: respuestas vegetativas solo al dolor� C: coma profundo y muerte
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DIAGNOSTICO
� FO: cambios pigmentarios en mácula desde los primeros estadios
� EEG: estallidos pseudoperiódicos de complejos punta-onda (cada 5-7 seg) sincrónicos con crisis mioclónica.
� RMN desmielinización progresiva sin patrón patognomónico (puede no verse en primeros estadíos).
� IgG + para sarampión en LCR con aumento de gammaglobulinas (bandas oligoclonales aumentadas)
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Resonancia magnética cerebral, secuencia FLAIR: alteración difusa de la sustancia blanca y atrofiageneralizada
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Subacute sclerosing panencephalitisR K Garg, Postgrad Med J 2002;78:63–70
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Subacute sclerosing panencephalitisR K Garg, Postgrad Med J 2002;78:63–70
![Page 34: Mesa Redonda Discusión de casos de Neurología. Grupo de ... · Bibliografía P. Barrero, J. Grippo, M. Viegas, A. Mistchenko. Wild-type MeaslesVirus in Brain Tissue of Children](https://reader036.vdocuments.co/reader036/viewer/2022071118/600af5d5764051261017caac/html5/thumbnails/34.jpg)
Subacute sclerosing panencephalitisR K Garg, Postgrad Med J 2002;78:63–70
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Tratamiento� No existe tratamiento específico para la PEES� Antivirales, se ha visto un enlentecimiento en la
progresión de la enfermedad, sin cambiar el pronostico: � Isoprinosina oral� Alfa- interferon intraventricular
� Otras con menor evidencia:� Cimetidina� Gamaglobulina ev� Rivabirina
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Bibliografía � P. Barrero, J. Grippo, M. Viegas, A. Mistchenko. Wild-type MeaslesVirus in Brain Tissue of Children with
Subacute SclerosingPanencephalitis, Emerging Infectious Diseases 2003, Vol. 9, No. 10,
� R. Caraballo, S. Monges, R. Cersósimo, L. Cassar, I. Yepez, N. Fejerman. Encefalopatía sarampionosasubaguda retardadaREV NEUROL 2003; 37 (4): 318-321
� C. Campbell, S. Levin, P. Humphreys2, W. Walop, R. Brannan. Subacute Sclerosing Panencephalitis: Results of the Canadian Paediatric Surveillance Program and review of the literature. BMC Pediatrics 2005, 5:47
� R K Garg. Subacute sclerosing panencephalitis. Postgrad Med J 2002;78:63–70
� M. Maroco Cruzeiro, T. Cardoso Vale, L Antônio Pires, G. Mendes Franco. ATYPICAL SUBACUTE SCLEROSING PANENCEPHALITIS, Arq Neuropsiquiatr 2007;65(4-A):1030-1033
� J. Brismar, G. Gascon, K. Steyern, S. Bohlega. Subacute Sclerosing Panencephalitis: Evaluation with CT and MR. AJNR Am J Neuroradiol 17:761–772, April 1996
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Muchas Gracias