Leucemia Linfocítica Crónica
Dra. Gabriela Granados B.Especialista en Medicina Interna y Hematología
Definición
Neoplasia de estirpe linfoide B de bajo grado.
Linfoma linfocítico de células pequeñas Casos no leucémicos Morfología tisular e inmunofenotipo de LLC
CLL/SLL
Diferenciación de linfocitos maduros
Epidemiología
Leucemia más común en los países occidentales.
Incidencia: 2-6 casos/100000personas/año > 65 años 12/100000. Edad
promedio al diagnóstico Relación hombre:mujer de 1,5:2,1
Cuadro clínico
70% de los pacientes son asintomáticos al diagnóstico
4% de individuos mayores linfocitosis monoconal que no progresan
5% Síndrome de Richter transformación a neoplasia de células grandes en los ganglios linfáticos con mal pronóstico.
Cuadro clínico
87% linfadenopatías 54% esplenomegalia 14% hepatomegalia SíntomasB
Fiebre, pérdida de peso y sudoración nocturna. 10% AHAI Coombs directo (+) 10% hipogamaglobulinemia 15% hipergamaglobulinemia
Hallazgos de laboratorio
Hemograma: Leucocitosis Linfocitosis > 5000/ dL por 3 meses Células en canasta Ausencia de blastos
Hallazgos de laboratorio
Inmunofenotipo, antígenos de superficie CD 19 (+) pan B, CD 5 (+) marcador células T maduras CD23 (+) CD20 (+) Cadenas ligeras de las
Inmnuoglobulinas de superficie κ o λ. Indica clonalidad
Médula ósea
Infiltración por linfocitos de aspecto maduro.
Diagnóstico diferencial
Linfoma de células del manto Leucemia prolinfocítica Leucemia de células peludas Linfoma esplénico de la zona
marginal Linfoma esplénico velloso Síndrome de Sésary Linfoma folicular
Neoplasia linfoides
Leucemia Linfocítica Crónica
Complicaciones Infecciones Trastornos autoinmunes PTI o AHAI
Pronóstico Variable:
Supervivencia entre 2->15 años. Mediana 8-10 años.
Grados de enfermedad
Rai Norteamericana 1975 Binet Europea 1981
Correlación con la sobrevida y ayuda en las decisiones terapéuticas
Clasificación Rai
0 Linfocitosis en médula ósea y sangre periférica
I Linfocitosis y adenopatíasII Linfocitosis y visceromegaliasIII Linfocitosis y anemia IV Linfocitosis y trombocitopenia
Clasificación Rai
Riesgo Sobrevida (años)
Bajo 0 I
17
Intermedio II III
7
Alto IV 3
Clasificación BinetCompromiso ganglionar
Clasificación de Binet
Estadio A Menos de tres sitios linfoides Hb>10, PKs > 100000
Estadio B Tres o más sitios linfoides Hb>10, PKs > 100000
Estadio C Presencia de anemia y/o trombocitopenia
Indicaciones de tratamiento
La mayoría de los pacientes no requieren tratamiento
“watch and wait” } Estadios Rai 0, I, II
Binet A
Cuáles pacientes son elegibles para tratamiento?
Pacientes con enfermedad activa o de riesgo intermedio o alto, tienen menor expectativa de vida y requieren tratamiento.
Enfermedad activa :─ Falla medular progresiva ─Esplenomegalia masiva, progresiva o sintomática ─Linfocitosis progresiva ─Trombocitopenia o anemia hemolítica autoinmuine refractaria─Pérdida de peso, fatiga, sudoración nocturna, fiebre.
Muchas Gracias
PREGUNTAS?