LESIONES BILATERALES DE LOS GANGLIOS DE LA BASE Y EL TÁLAMO
Septiembre-2016
Dr. Josué Perdomo Rodríguez.R-3 Imagenología
Depto de Imagenología HGAL
INTRODUCCIÓN
CAUSAS:
• Sistémicas o focales, agudas o de instauración lenta
• Intoxicaciones
• Anormalidades metabólicas sistémicas
• Condiciones neurodegenerativas
• Anormalidades vasculares
• Condiciones inflamatorias o infecciosas focales
• Neoplasias
• RM es la elección para evaluar los ganglios basales
• TC puede usarse en situaciones de emergencia con alteración de la conciencia o crisis convulsivas
• Existe una gran variedad de síntomas clínicos y hallazgos imagenológicos por lo tanto el médico radiólogo puede contribuir a un diagnóstico correcto correlacionando las imágenes con la clínica y los datos de laboratorio disponibles.
INTRODUCCIÓN
• Núcleos de la base de materia gris ganglios basales y tálamo
• Estructuras pares situadas en la base del prosencéfalo y tienen conexiones entre si y con la corteza y otras partes del cerebro
• Nícleo lenticular globo pálido y putamen
• Núcleo caudado
• Tálamo
ANATOMÍA POR IMÁGENES DE RESONANCIA MAGNÉTICA DE GANGLIOS BASALES Y TÁLAMO
• Caudado y putamen:
• Isointensos con la sustancia gris y no realza con el contraste
• Globus Pallidus:
• Levemente hipointenso en relación al putamen
• Núcleo lentiforme:
• Espacios perivasculares de Virchow-Robin dilatados y calcificaciones bilaterales simétricas
GANGLIOS BASALES
FUNCIONES:
• Involucradas en producción de movimiento
• Parte del sistema motor extrapiramidal
• Involucradas en memoria, emoción y funciones cognitivas
• Putamen y globo pálido son ricos en mitocondrias, irrigación vascular y neurotransmisores y su alta actividad metabólica con incremento en la utilización de glucosa y oxígeno los hacen vulnerables a enfermedades metabólicas y sistémicas
GANGLIOS BASALES
SÍNTOMAS RELACIONADOS CON HALLAZGOS PATOLÓGICOS EN RM:
• Desórdenes de movimiento
• Corea• Temblores• Bradiquinesia• Distonía
• Coma
GANGLIOS BASALES
TÁLAMO
• Estructura de la línea media
• Con porciones pares y simétricas situada una a cada lado del tercer ventrículo
• Transmite señales sensoriales y motoras desde y hacia la corteza cerebral
• Involucrado en la regulación de la conciencia, el sueño y la vigilia
INTOXICACIONES
• Monóxido de carbono, metanol y cianuro afectan la mitocondria
• Deterioro de la conciencia hasta coma luego de la exposición accidental o intento de suicidio
• Monóxido de carbono tiene a afectar el globo pálido y a desarrollar luego leucoencefalopatía
• HALLAZGOS EN IMÁGENES:
• Intoxicación aguda hiperintensidad en los ganglios basales frecuentemente con restricción en la difusión.
• Cianuro y metanol necrosis hemorrágica en el putamen y edema de sustancia blanca
ENFERMEDAD HEPÁTICA
HALLAZGOS EN RM:
• Áreas de hiperintensidad en el globo pálido en T1
• Hiperamonemia aguda:
• Edema bilateral y simétrico Corteza insular• Hiperintensidad en T2 Ganglios basales• Restricción en difusión Giro del cíngulo
HIPERGLICEMIA NO CETÓSICA
Individuos con pobre control de diabetes:
• Corea• Hemibalismo• Alteración del estado mental
TOMOGRAFÍA:
• Hiperdensidad bilateral del núcleo caudado y globo pálido
RESONANCIA:
• Hiperintensidad en ganglios basales en T1 e intensidad variable en T2
HIPOGLICEMIA
Síntomas:• Convulsiones• Déficit neurológico focal• Coma
HALLAZGOS RM:
• Severa: • Hiperintensidad en T2 en la corteza cerebral, hipocampo y ganglios
basales
• Leve: • Anomalías transitorias y aisladas de sustancia blanca que
involucran el esplenio del cuerpo calloso, capsula interna y corona radiada
• Hiperintensidades en imágenes de difusión
ENCEFALOPATÍA HIPÓXICO ISQUÉMICA
• En adultos afecta las estructuras de sustancia gris incluyendo la corteza, ganglios basales e hipocampo
• Tálamo y cerebelo pueden ser afectados pero se conservan la sustancia blanca y el tallo cerebral
• HALLAZGOS EN TC:
• Disminución de la atenuación de la sustancia gris cortical, ganglios basales y tálamo
• Signo de la inversión: hiperdensidad de la sustancia blanca• Signo del cerebelo blanco: daño difuso cerebral produce hipodensidad
comparado con el cerebelo y tallo
ENCEFALOPATÍA HIPÓXICO ISQUÉMICA
• HALLAZGOS EN RM:
• Difusión: En forma temprana (2 h) hay incremento en la intensidad de señal de las áreas afectadas
• T2: • Incremento en la intensidad de señal y edema de las áreas
afectadas (24 h)
• Leucoencefalopatía post anóxica tardía: hiperintensidad difusa en la sustancia blanca subcortical
ENFERMEDAD DE LEIGH
• Encefalomielopatía necrotizante subaguda
• Enfermedad mitocondrial que produce una alteración en la producción de ATP en la cadena respiratoria
• Afecta niños y menos a adultos jóvenes
• Produce hipotonía central, oftalmoplejía, disfunción respiratoria y bulbar y ataxia
• HALLAZGOS EN RM:
• T2: Áreas simétricas de hiperintensidad en ganglios basales, región periacueductal, pedúnculos cerebrales con compromiso putaminal
• Espectrosopía: presencia de niveles anormalmente altos de lactato en los ganglios basales
ENFERMEDAD DE WILSON
• Causada por la acumulación de cobre por deficiencia de ceruloplasmina
• También conocida como degeneración hepatolenticular
• Síntomas: disartria, distonía, temblor, ataxia, síntomas parkinsonianos y problemas psiquiátricos
• Anillo de Kayser-Fleisher en la córnea
• HALLAZGOS EN RM:• T2: hiperintensidad en putamen, globo pálido, núcleo caudado y tálamo• Restricción en la difusión en etapas tempranas
MIELINOLISIS OSMÓTICA
• La desmielinización osmótica está asociada con desequilibrios electrolíticos
• Puede darse en pacientes alcohólcos crónicos, malnutridos o inmunosuprimidos
• Síntomas: hemiparesia espástica, parálisis pseudobulbar alteración del nivel de conciencia y coma
• Células oligodendrogliales son más susceptibles al estrés osmótico región central del puente, tálamo, putamen, cuerpos geniculados laterales
• HALLAZGOS EN RM:• Hiperintensidad en T2 y en FLAIR en áreas afectadas• Restricción de la difusión en la lesión en etapas tempranas
ENCEFALOPATÍA DE WERNICKE
• Deficiencia de vitamina B1 secundaria a estados de malnutrición (alcoholismo crónico, neoplasias gastrointestinales o hematológicas, diálisis crónica, hiperemesis gravídica)
• Triada clásica clínica: alteración de la conciencia, disfunción ocular y ataxia
• HALLAZGOS EN RM:
• T2: hiperintensidad simétrica en el tálamo, área periacueductal y cuerpos mamilares
• Hemorragias petequiales, restricción en la difusión y realce con el medio de contraste
NEURODEGENERACIÓN CON ACUMULACIÓN DE HIERRO CEREBRAL
• Grupo heterogéneo de desórdenes caracterizados por degeneración cerebral y depósito excesivo de hierro en los ganglios basales
• En la enfermedad clásica y 1/3 de la enfermedad atípica hay mutación del gen PANK2 que codifica la pantotenato kinasa
• Síntomas: signos piramidales o extrapiramidales, distonía y disartria
• HALLAZGOS EN RM:• T2: Hipointensidad en el globo pálido• Signo del ojo de tigre:
• Pacientes con mutación de PANK2• Hiperintensidad central rodeada de hipointesidad típica del globo
pálido
ENFERMEDAD DE CREUTZFELD-JAKOB
• Desorden neurodegenerativo fatal transmisible causado por priones
• Subtipos: esporádica, familiar, iatrogénica y variante de ECJ (encefalopatía espongiforme bovina)
• Síntomas: demencia progresiva, mioclonus y disfunción neurológica multifocal
• HALLAZGOS EN RM:
• Subtipo esporádica: Restricción en la difusión en ganglios basales y corteza cerebral
• Subtipo variante ECJ: lesiones en el núcleo pulvinar del tálamo
ENFERMEDAD DE FAHR
• Calcinosis estriopalidodentada: enfermedad neurodegenerativa porducida por depósitos de calcio bilaterales y simétricos en ganglios basales, tálamo, núcleo dentado y centro semioval en ausencia de hipoparatiroidismo
• Síntomas: cefalea, vértigo, desórdenes de movimiento, síncope, convulsiones, paresias, espasticidad, demencia, parkinsonismo, corea y distonía
• HALLAZGOS EN IMÁGENES:
• Calcificaciones densas bilaterales y simétricas en los ganglios basales, núcleo dentado, tálamo, sustancia blanca subcortical
TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA CEREBRAL
• Asociada a factores de riesgo como estados de hipercoagulabilidad, uso de ACO, vasculitis infecciones intracraneales o sistémicas
• Trombosis del sistema superficial de senos venosos edema cerebral e infarto venosos de la corteza cerebral cercana al vértice
• Trombosis del sistema venoso profundo Hipertensión venosa
• Síntomas: cefalea, náuseas, vómito, convulsiones, alteración del estado mental, déficits neurológicos focales, coma y muerte en casos severos
• HALLAZGOS EN RM:
• Hiperintensidad en T2 en el tálamo, cápsula interna, ganglios basales y sustancia blanca profunda
OCLUSIÓN ARTERIAL
• Infartos agudos bilaterales y simétricos del tálamo no son comunes y se deben a la oclusión de la arteria basilar rostral
• Síntomas: agitación, obnubilación o coma, disfunciones de la memoria, y cambios de comportamiento
• HALLAZGOS EN RM:
• Hiperintensidad en T2 y restricción de la difusión• Estenosis u oclusión de la arteria basilar en angioresonancia
• HALLAZGOS EN TC:• Hipodensidades Infartos agudos en mesencéfalo, regiones del
temporal y occipital irrigados por la arteria cerebral posterior
TOXOPLASMOSIS CEREBRAL
• Infección oportunista causada por el protozoo Toxoplasma gondii
• Síntomas: fiebre, cefalea, déficits neurológicos focales, convulsiones y coma
• HALLAZGOS EN RM:
• Lesiones múltiples focales en los ganglios basales y unión de la sustancia gris y blanca
• T2: lesiones hipo o isointensas con efecto de masa y edema vasogénico• T1: lesiones hemorrágicas pueden verse con áreas hiperintensas• Con contraste: realce anular
LINFOMA PRIMARIO
• Compromete la sustancia blanca periventricular, cuerpo calloso y ganglios basales
• La ubicación periventricular y la extensión subependimaria puede diferenciarlo de la toxoplasmosis cerebral
• HALLAZGOS EN IMÁGENES:• Alta atenuación en tomografía• Hipo o isointenso con la sustancia gris en T2• Realce sólido, homogéneo de la lesión en pacientes inmunocompetentes• Lesiones con realce en anillo y necrosis central aparecen en pacientes con
SIDA
GLIOMA TALÁMICO BILATERAL PRIMARIO
• Astrocitoma de bajo grado que compromete en forma bilateral el tálamo en niños y adultos jóvenes
• Síntomas: deterioro del comportamiento que van desde cambios de personalidad hasta demencia
• HALLAZGOS EN IMÁGENES:
• En TC y RM se encuentra una masa que aumenta de tamaño el tálamo en forma bilateral y simétrica
• Hiperintensa en T2 e hipointensa en T1• No realzan tras la administración de contraste
NEUROFIBROMATOSIS TIPO 1
• Síndrome neurocutáneo que puede transmitirse como un rasgo autosómico dominante o surgir por mutación espontánea
• Clínica: presencia de manchas café con leche, pecas axilares, neurofibromas, glioma óptico, displasias óseas o pseudoartrosis
• HALLAZGOS EN RM:
• Imágenes focales de hiperintensidad en T2 e hipointensidad en T1• Compromete más frecuentemente el globo pálido aunque también puede
afectar el tallo cerebral y el cerebelo• No producen efecto de masa• No se asocian con edema periférico • No realzan con la administración de contraste
EVALUACIÓN RADIOLÓGICA DE LAS ANORMALIDADES DE LOS GANGLIOS BASALES Y EL TÁLAMO
• El radiólogo puede diagnosticar anormalidades del tálamo y ganglios basales en distintas situaciones clínicas
• Hay escenarios, síntomas y signos que pueden orientar el estudio de las imágenes
• Unas vez detectadas las anormalidades la correlación con la clínica y el laboratorio puede confirmar el diagnóstico
• Anormalidades simétricas bilaterales difusas que comprometen el núcleo caudado y lentiforme sugieren causas sistémicas o metabólicas
• Lesiones asimétricas, focales o discretas sólo en parte de los ganglios basales sugieren infecciones o neoplasias
EVALUACIÓN RADIOLÓGICA DE LAS ANORMALIDADES DE LOS GANGLIOS BASALES Y EL TÁLAMO
EVALUACIÓN RADIOLÓGICA DE LAS ANORMALIDADES DE LOS GANGLIOS BASALES Y EL TÁLAMO
• Tálamo está afectado junto con los ganglios basales en hipoxia, miolinolisis osmótica, enfermedad de Wilson, enfermedad de Leigh, enfermedad de Farh
• Comprometen sólo los ganglios basales intoxicaciones, hipoglicemia, hiperglicemia, enfermedad hepática, enfermedad de Huntington, neurofibromatosis
• Sólo afectan al tálamo la oclusión arterial y el glioma talámico primario
• RM ponderada en T2 son muy útiles mostrando hipertintensidades
• Las imágenes de difusión sirven para la detección de daño citotóxico agudo en infartos, hipoxia, hipoglicemia, encefalopatía de Wernicke
CONCLUSIÓN
• Las alteraciones metabólicas y sistémicas frecuentemente involucran los ganglios basales y el tálamo en forma bilateral
• Hay q hacer una evaluación cuidadosa de las anormalidades cerebrales encontradas y correlacionarlas con la clínica y datos de laboratorio para hacer un diagnóstico correcto
GRACIAS