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LAS ENFERMEDADESHEMORRAGICAS
ALTERACIONES PLASMATICAS
Dr. Luis Javier Marfil Rivera
ALTERACIONES PLASMÁTICASCLASIFICACIÓN
Congénitas De factor único Múltiples
Adquiridas De factor único Múltiples
ALTERACIONES PLASMÁTICASDEFICIENCIA DE LA VITAMINA K
Definición.-
Vitamina liposoluble
Requerimientos diarios de 10 mg
Actúa en la carboxilación de los factores II, VII, IX y X
Existen tres formas activas
K1 o Filoquinona, única natural
K2 o Menaquinona, se produce por las bacterias del intestino
K3 o Menadiona, única sintética
ALTERACIONES PLASMÁTICASDEFICIENCIA DE LA VITAMINA K
Etiología.-
Periodo neonatal
Obstrucción biliar crónica
Diarrea crónica
Uso de antibióticos orales no absorbibles
Alimentación parenteral total
Tratamiento con anticoagulantes orales
ALTERACIONES PLASMÁTICASDEFICIENCIA DE LA VITAMINA K
Cuadro clínico.-
Hemorragia cutánea difusa, ocasionalmente profusa
Los datos de la enfermedad subyacente
Laboratorio.-
Morfología y cuenta de plaquetas normales
Tiempo de sangrado normal
TTP prolongado que corrige con plasma adsorto
TP prolongado que corrige con suero envejecido
Los ensayos de los factores son diagnósticos
ALTERACIONES PLASMÁTICASDEFICIENCIA DE LA VITAMINA K
Tratamiento.-
Hemorragia cuantiosa: plasma fresco o congelado
Hemorragia leve o sobre dosificación de anticoagulantes orales: 10 mg a 25 mg en una dosis por vía endovenosa
ALTERACIONES PLASMÁTICASENFERMEDADES HEPÁTICAS
Etiología.-
Ausencia de síntesis o síntesis defectuosa de os factores de coagulación
Alteración en el número de plaquetas
Alteración en el funcionamiento de las plaquetas
Fibrinolisis aumentada
Coagulopatía por consumo
ALTERACIONES PLASMÁTICASTRANSFUSIÓN MASIVA
Factores a considerar
Cantidad de sangre transfundida, todo el volumen circulante con sangre de banco
Velocidad de transfusión, más de 10 unidades en menos de 24 horas
Tiempo de almacenamiento, se pierden los factores lábiles y las plaquetas a las 6 horas de refrigeración
ALTERACIONES PLASMÁTICASTRANSFUSIÓN MASIVA
Tratamiento.-
2 unidades de sangre total fresca por cada 8 unidades de banco
1 litro de plasma fresco congelado más 8 concentrados de plaquetas por cada 10 unidades transfundidas
HEMOFILIAALTERNATIVAS EN EL TRATAMIENTO
HEMOFILIADEFINICIÓN
Enfermedad hereditaria caracterizada por la ausencia, dismunución o disfunción de los factores de coagulación.
Hemofilia A, Factor VIII
Hemofilia B, Factor IX
Hemofilia C, Factor XI
HEMOFILIAINCIDENCIA
Fluctúa entre 1 en 10,000 y 1 en 16,000 varones nacidos vivos. Variación étnica???
30% de los casos son “de novo”, sin antecedentes familiares.
La Hemofilia A es 10 veces más frecuente que la Hemofilia B.
Se calcula que existen en el mundo:
350,000 personas con Hemofilia A, y
70,000 personas con Hemofilia B
HEMOFILIAHERENCIA (1)
Ligada al cromosoma X, defecto localizado en el brazo largo del cromosoma X.
Hemofilia A: gen de 186 kilobases, 26 exones, 25 intrones, 2,351 aminoácidos, localizado en Xq28.
Hemofilia B, gen de 34 kilobases, 8 exones, localizado en Xq26-27.3
HEMOFILIAHERENCIA (2)
Portadora: Mujer con el gen de la hemofilia
Portadora obligada:
Hija de padre con hemofilia
Con más de un hijo con hemofilia
Con un hijo con hemofilia y una hermana portadora
Con un hijo con hemofilia y un pariente con hemofilia por el lado materno
Portadora posible:
Con un hijo con hemofilia
Hija de madre portadora
Con parientes con hemofilia por el lado materno
HEMOFILIAHERENCIA (3)
HEMOFILIACLASIFICACIÓN
De acuerdo a la cantidad de factor presente en el plamsa:
Valores normales: 50% a 150% de actividad, o, 5UI a 15 UI/dL
Leve: 5% a 30% de actividad (0.5UI a 3UI/dL)
Moderada: 1% a 5% de actividad (0.1UI a 0.5UI/dL)
Severa (grave): menos de 1% de actividad (menos de 0.1UI/dL).
HEMOFILIAPRESENTACIÓN CLÍNICA
De acuerdo a nivel del factor en el plasma
Síndrome coagulopático
Hemartrosis
Miorragias
Hemorragia en cavidades
HEMOFILIADIAGNÓSTICO (1)
Identificación y clasificación del caso propósito
Identificación y diagnóstico de portadoras
Diagnóstico prenatal
HEMOFILIADIAGNÓSTICO (2)
Caso propósito
Imagen clínica
Tiempo de tromboplastina parcial prolongado con tiempo de protrombina normal
Corrección con plasma normal al mezclar vol:vol
Tiempo de protrombina diferencial que corrige con plasma normal adsorto pero no con suero normal envejecido
Cuantifiación del factor afectado
HEMOFILIADIAGNÓSTICO (3)
Portadoras
Detección por fenotipo
Nivel de F VIII menor que el normal
Nivel de F VIII normal pero nivel de FvW:Ag elevado
Nivel de F VIII:Ag mayor que la actividad del F VIII
HEMOFILIADIAGNÓSTICO (4)
Detección por genotipo
Análisis del gen del F VIII y del cromosoma adyacente
Mutación por inversión Inversión por rearreglos intracromosómicos en la
secuencia del intrón 22 en la punta del cromosoma X
Utilización de polimorfismos de longitud de fragmentos de restricción
HEMOFILIADIAGNÓSTICO (5)
Diagnóstico prenatal
Ultrasonografía para definir sexo
Primer trimestre
Biopsia de vellosidades coriónicas para análisis del ADN
Amniocentesis
Segundo trimestre
Análisis de la sangre fetal
Análisis de la sangre del cordón umbilical
HEMOFILIATRATAMIENTO (1)
Fuentes del factor deficiente para el tratamiento
Modalidades de tratamiento
Dificultades con el aporte del factor deficiente
Alternativas de tratamiento
HEMOFILIATRATAMIENTO (2)
Factor VIII
Sangre total fresca
Plasma fresco
Plasma fresco congelado
Plasma fresco liofilizado
Crioprecipitado
Concentrado de Factor VIII (humano)
Concetrado de factor VIII (porcino)
Concentrado de factor VIII (rDNA)
Factor IX
Sangre total fresca
Plasma fresco
Plasma fresco congelado
Plasma fresco liofilizado
Concentrado de Factor IX (humano)
Concentrado de factor IX (rDNA)
HEMOFILIATRATAMIENTO (3)
MODALIDADES DE TRATAMIENTO(1)
Tratamiento en casa La aplicación intravenosa del factor deficiente fuera del ámbito hospitalario, sin supervisión médica
Tratamiento de las crisis/ tratamiento a demanda
La administración del factor coagulante, usualmente como terapia en casa, al primer signo de hemorragia
Profilaxis La administración del factor coagulante en anticipación a, o con el propósito de prevenir hemorragias
HEMOFILIATRATAMIENTO (4)
MODALIDADES DE TRATAMIENTO(2)
Profilaxis de dosis única
La administración del factor coagulante para prevenir la disrupción que podría ser causada por una hemorragia que ocurriría durante un evento especial
Profilaxis por periodos limitados
La administración del factor coagulante que se aplica por tiempos limitados (definidos) para reducir la frecuencia de las hemorragias
Profilaxis de tiempo largo (permanente)
Aplicaciones regulares que se administran para prevenir hemorragias y artropatía
HEMOFILIATRATAMIENTO (5)
Dificultades en el tratamiento
Requerimientos de factor deficiente
Obtención del producto
Donación de sangre
Costo del producto
Disponibilidad del producto en los centros de tratamiento
HEMOFILIATRATAMIENTO (6)
Requerimientos de factor(1)
Tipo de tratamiento UI RequeridasProfilaxis Hasta 218,000 UITratamiento a demanda en países industrializados
60.000 a 100,000 UI
Tratamiento de nivel moderado 40,000 UITratamiento de nivel mínimo 20,000 UI
HEMOFILIATRATAMIENTO (7)
Requerimientos de factor(2)
Número de casos 4 millones x 1/10,000 = 400 personas con Hemofilia A
Nivel de tratamiento moderado
400 x 40,000 UI por año = 16’000,000 de UI de factor VIII
HEMOFILIATRATAMIENTO (8)
Obtención del producto por donación Porciento de donadores varía del 2% al 6% en diversos países 2% de 4 millones son 80,000 donadores potenciales Con una donación al año tendríamos 80,000 donaciones Con 5 donaciones al año, tendríamos 400,000 donaciones Una unidad de sangre total provee 40 UI de factor VIII Con 5 donaciones al año, se cubrirían los requerimientos de
factor (400,000 donaciones x 40 UI por donacion = 16’000,000 UI de factor VIII
PERO...............
HEMOFILIATRATAMIENTO (9)
Fuente UI Costo MN$Sangre total fresca 40 $37.50
Plasma frescoPlasma fresco congeladoPlasma fresco liofilizadoCrioprecipitado
1 UI por mL $5.50
Concentrado de Factor VIII (humano)
500 $ 90.00
Concetrado de factor VIII (porcino)
500 $ 90.00
Concentrado de factor VIII (rDNA)
500 $120.00
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA
Identificación y Tratamiento
Dr. Luis Javier Marfil Rivera
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADADEFINICIÓN
Se puede definir a la Coagulación Intravascular Diseminada (CID), como una patología siempre secundaria, aguda o crónica que se caracteriza por una activación anormal del mecanismo de coagulación, generación de trombina a nivel de la micro circulación, consumo de plaquetas y factores de la coagulación y activación del mecanismo de fibrinolisis que llevan al paciente a un estado crítico en el que coexisten trombosis microvascular y hemorragia clínica.
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA
SINONIMIA
Síndrome de Coagulación y Trombosis Intravascular
Coagulopatía por Consumo
Síndrome de Fibrinolisis Intravascular Difusa
Coagulación Intravascular Diseminada
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA
ETIOLOGÍA (1)Lesiones tisulares
Trauma físico: aplastamiento, lesión cerebral
Lesiones térmicas: quemaduras, congelaciones
Asfixia - hipoxia
Rabdomiolisis
Embolismo graso
Hiperpirexia maligna
Cáncer
Tumores sólidos
Leucemias
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA
ETIOLOGÍA (2)Infecciones
Bacterianas
Virales
Protozoos
Otras
Trastornos vasculares
Tumores vasculares
Cirugía de bypass aortocoronario
Vasculitis
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA
ETIOLOGÍA (3)
Trastornos inmunológicos
Anafilaxis
Reacciones transfusionales hemolíticas
Fármacos (quinina, interleucina-1)
Activación directa enzimática
Pancreatitis
Venenos de serpientes
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA
ETIOLOGÍA (4)
Otros trastornos
Necrosis hepática fulminante
Cirrosis hepática
Shunt de Le Veen
Infusión de concentrados de protrombina
Síndrome hemolítico-urémico
Choque hemorrágico y síndrome encefalopático
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA
ETIOLOGÍA (5)
Complicaciones del embarazo
Placenta abrupta
Embolismo de líquido amniótico
Eclampsia y preeclampsia
Aborto inducido por solución salina
Retención de feto muerto
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA
ETIOLOGÍA (6)
CID neonatal
Infección
Enfermedad de la membrana hialina
Policitemia
Trombosis de los grandes vasos
Púrpura fulminans (déficit de proteina C o S)
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA
FISIOPATOLOGÍA(1)
Existen tres mecanismos
diferentes conocidos
Activación de la vía intrínseca
Activación de la vía extrínseca
Activación directa de la protrombina (factor II)
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA
FISIOPATOLOGÍA(2)Lesión endotelial (vía intrínseca)
Agentes infecciosos
Acidosis
Virus
Toxinas
Liberación de tromboplastina tisular (vía extrínseca)
Hemólisis, trombocitolísis
Accidentes obstétricos
Cáncer
Síndrome de aplastamiento
Conversión de fibrinógeno a fibrina (Factor II)
Venenos de serpientes
Toxinas de insectos
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA
FISIOPATOLOGÍA(3)
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA
CUADRO CLÍNICO Hemorragia
Por dos o más sitios en forma simultánea
Más frecuente síndrome mixto
En piel, síndrome trombocitopénico
Datos de la enfermedad subyacente causal
Estado de choque o acidosis metabólica
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA
DIAGNÓSTICO(1)
Parámetros clínicos
Enferemdad subyacente causal
Hemorragia anormal
Signos clínicos de falla multiorgánica
Estado de choque y acidosis metabólica
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA
DIAGNÓSTICO(2)
Parámetros de laboratorio
Criterios mayores
Tiempo de protrombina y tromboplastina parcial
Cuantificación de plaquetas
Cuantificación de fibrinógeno
Criterios menores
Tiempo de trombina
Incremento en los productos de detgradación del fibrinógeno-fibrina
Lisis de auglobulinas o dímero D
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA
DIAGNÓSTICO(3)
Además de los parámetros clínicos
Tres de los criterios mayores ó
Dos criterios mayores y dos criterios menores
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA
TRATAMIENTO
Identificar y erradicar la enfermedad subyacente causal
Reponer los factores de la coagulación consumidos y las plaquetas
Detener la trombosis
Inhibir la fibrinolisis
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADAPRONÓSTICO
Factor ParámetroHipotensión <90 sistólica, <40 diastólicaAcidosis pH < 7.18Hipotermia Temp. < 34°CTransfusión masiva > 10 unidades de sangre, plasma o plaquetasCoagulopatía TP> 16s. Ó TTP > 50s.