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Javier Salamanca, Patricia Dhimes, Fernando Javier Salamanca, Patricia Dhimes, Fernando PinedoPinedoUnidad de Anatomía PatológicaUnidad de Anatomía Patológica
FUNDACIÓN HOSPITAL ALCORCÓNFUNDACIÓN HOSPITAL ALCORCÓN
Hospital de Fuenlabrada, 12 de Noviembre de Hospital de Fuenlabrada, 12 de Noviembre de 20052005
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Datos Datos ClínicosClínicos
Varón de 60 años, con antecedentes personales de hiperuricemia y gota, que acude a Urgencias por una lesión nodular en la región posterior de muslo derecho de 5 meses de evolución, inicialmente indolora y del tamaño de un garbanzo, que crece progresivamente y se vuelve dolorosa
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S-100
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DDiagnóstico diferencial iagnóstico diferencial
1. Condroma de partes blandas
2. Condrosarcoma extraesquelético
- Mixoide
- Mesenquimal
3. Osteosarcoma condroblástico
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DDiagnóstico diferencial iagnóstico diferencial
En dedos de manos y pies.
Tamaño: 2cm (raros>5-6cm)
Histología:
Condrocitos pequeños y normocrómicos
Se admite atipia leve-moderada y aisladas mitosis.
Ausencia de mitosis atípicas.
Condroma de partes Condroma de partes blandasblandas
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DDiagnóstico diferencial iagnóstico diferencial
Condrosarcoma mixoide Condrosarcoma mixoide extraesqueléticoextraesquelético Histología:
Arquitectura multinodular
Abundante matriz mixoide
Células malignas dispuestas en cordones, grupos o finas trabéculas
A pesar de su nombre, no existe diferenciación cartilaginosa convincente
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DDiagnóstico diferencial iagnóstico diferencial
Condrosarcoma mesenquimal Condrosarcoma mesenquimal extraesqueléticoextraesquelético Histología:
Componente principal de células redondas pequeñas indiferenciadas, habitualmente con patron hemangiopericitoide.
Islotes cartilaginosos de bajo grado citológico (raramente suponen más de la mitad del tumor)
Mitosis escasas, excepcionalmente atípicas.
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Diagnóstico Histológico
NEOPLASIA MALIGNA CON NEOPLASIA MALIGNA CON COMPONENTE CONDRAL, COMPONENTE CONDRAL,
SUGESTIVA DESUGESTIVA DE OSTEOSARCOMA
EXTRAESQUELÉTICO DE PREDOMINIO
CONDROBLÁSTICO
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Sordillo PP, Hajdu SI, Magill GB, Golbey RB.
Extraosseous osteogenic sarcoma. A review of 48 patients. Cancer 1983;
51:727-34.
OsteosarcomaOsteosarcoma extraesquelético extraesquelético
Tumor mesenquimal maligno productor de osteoide o hueso. Puede presentar diferenciación cartilaginosa o fibroblástica
1-2% de los sarcomas de PB
5ª-7ª décadas. ♂(1.9):♀(1)
Muslo (50%), nalgas, hombro, cintura, tronco y retroperitoneo
La mayoría profundos. 20 casos con afectación cutánea
Masa de crecimiento lento, con o sin dolor
Falta de unión de la masa al hueso
La mayoría, de novo. 10% post-RT o traumatismo
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Osteosarcoma extraesqueléticoOsteosarcoma extraesquelético
Tamaño: 1-50cm (media, 8-10cm)
Circunscritos, blanquecinos, con focos de hemorragia y necrosis. Hueso tumoral en el centro
Variantes:
osteoblástica > fibroblástica > CONDROBLÁSTICA > teleangiectásica > de células pequeñas > bien diferenciada
Todas contienen osteoide o hueso, habitualmente en el centro
Variante condroblástica:
90% del tumor: patrón lobular de lóbulos condroides atípicos, hipercelulares en la periferia, rodeados por septos de células fusiformes. Presencia de osteoide tanto en el centro de los lóbulos como en los septos
PUEDE CONTENER TAN ESCASA FORMACIÓN DE OSTEOIDE QUE POR PROBLEMAS DE MUESTREO SE SUSCITE UN DIAGNÓSTICO ERRÓNEO
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Osteosarcoma extraesqueléticoOsteosarcoma extraesquelético
Tratamiento:Tratamiento:
QX radical +/- RT +/- QT pre o post-QX
Pronóstico:Pronóstico:
Supervivencia 5 años: 15%
Recurrencias locales: 36%
Metástasis a distancia (pulmón): 60%
Factores asociados a un mejor pronóstico (no demostrado):
- Tamaño<5cm
- Tipo histológico (fibroblástico, condroblástico)
- Índice proliferativo (Ki-67) bajo
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